Vastag vér; Okok, tünetek és kezelés; Gyógyító gyakorlat
Amit köznyelven „vastag vérnek” neveznek, orvosilag helyesen polyglobulának vagy eritrocitózisnak nevezik, és a vörösvérsejtek (eritrociták) koncentrációját írja le a vérben, amely meghaladja a normális szintet. Ez súlyos egészségügyi problémákat jelenthet, mert az eritrociták feleslege valóban kondenzálja a vért, ami hatalmas hatással van áramlási tulajdonságaira. Ennek eredményeként vaszkuláris betegségek, például trombózis és a test oxigénellátásának szűk keresztmetszetei lehetnek. Az eritrocitózis a szívroham vagy a szélütés kockázatát is óriási mértékben növeli.
meghatározás
Vérünk a testünk fő ellátófolyadékja, és 90% -os vizes oldatból áll, amelyben a következő anyagok fordulnak elő:
- vörösvértestek (eritrociták),
- fehérvérsejtek (leukociták),
- Vérplazma,
- Tojásfehérje (fehérjék),
- Sók.
Ezenkívül vannak olyan egyéb anyagok a vérben, amelyek csak molekuláris skálán vannak jelen, de tükrözik a vér különböző funkcióit, amelyek a testben vannak. Ezek a feladatok nagyjából az alábbiak szerint oszthatók fel:
Az eritrocitózisnak most már mindezen funkciókra veszélyes hatása lehet. Ennek oka az új vér megnövekedett képződése, ami jelentősen megnöveli az eritrociták számát a vérben. A megnövekedett eritrociták száma egyértelművé válik az úgynevezett hematokrit értékben (a vérsejtek százalékos aránya a vérben). Ez a nőknél általában 37 és 45 százalék, a férfiak esetében 42 és 50 százalék között van. Az eritrocitózis esetében az érték ennek következtében jelentősen megnő, és láthatóan meghaladja az 50 százalékot.
A megváltozott vérkonzisztencia miatt valójában sűrűbbé válik, és csak korlátozott mértékben vagy egyáltalán nem tudja ellátni funkcióit. Különösen a keringési rendellenességek és a kapcsolódó tünetek jellemzőek a vér megvastagodására, és az oxigénhiány (különösen a cianózis) látható jeleitől az elégtelen oxigénellátás miatt fellépő szervi elégtelenségig terjedhetnek. A szív és az agy működésének rendellenességei ebből a szempontból különösen veszélyesek.
Az oxigénhiány a fő ok
Az eritrocitózis okai változatosak, fiziológiás vagy kóros jellegűek lehetnek. Fiziológiailag a vörösvértestek kialakulásának mechanizmusai játszanak nagy szerepet. A vérben való előfordulásukat általában az eritropoietin hormon (röviden EPO) szabályozza, amely a vesében termelődik. Mivel az eritrociták felelősek az oxigén szállításáért a vérben, a hormont a vér oxigéntartalma is szabályozza. Ha a vérben hosszabb ideig túl kevés az oxigén, a hormon reagál, serkenti az eritrociták képződését a csontvelőben.
A vörösvértestek arányát normálisan az eritropoietin hormon (röviden EPO, itt a képen sematikusan mutatjuk be) szabályozza, amely a vesében termelődik. (Kép: molekuul.be/fotolia.com)
Ha a vérben folyamatosan fennáll az oxigénhiány (hipoxémia), akkor a szervezet először több vörösvértest termelésével próbálja kompenzálni az oxigénszintet. Az eritropoietin tehát emelkedik, aminek következtében megnő a vörösvérsejtek termelődési sebessége, ami viszont fiziológiailag okozott eritrocitózishoz vezet. Különböző befolyásoló tényezők lehetnek felelősek az ilyen testi folyamatokért. Elképzelhető például egy hosszabb tartózkodás oxigénszegény környezetben. Ez különösen akkor áll fenn, ha 4000 méter feletti magasságban tartózkodik.
A tartós dohányzás eritrocitózist is okozhat. Ennek oka az a tény, hogy a cigarettafüstben lévő szén-monoxid blokkolja az eritrociták oxigénkötő helyeit, és ennek következtében kevésbé képesek megkötni az oxigént. Ez a rendellenesség hosszú távon csökkenti a vér oxigénszintjét. A betegség okait tekintve a hipoxémiában gyakran felelősek olyan szívbetegségek, mint a szívelégtelenség vagy a szívbillentyű defektusai, valamint a tüdőbetegségek, például a bronchiális asztma, a COPD vagy a tüdő emfizéma.
Az EPO-ról szólva: Svájcban a kutatók nemrégiben áttörést értek el az autoszomális domináns örökletes eritrocitózis kialakulásának okaival kapcsolatos kutatások terén. Az alanyok egy olyan család tagjai voltak, amelyben az összes férfi és női tag körülbelül 50% -ának vastag vére volt négy generáció óta. Megállapították, hogy genetikai hiba okozza az EPO gén mutációját.
Rákbetegségek és a vér oxigénszintje
Egy másik tényező, amely túlzott eritrocita termelést okozhat, a rák a vérképző rendszer területén. Az egyik példa az osteomyelofibrosis. Ennek hátterében a csontvelő rosszindulatú betegsége áll, amelyben a sejtdegeneráció a csontvelő részek kötőszövetekké történő állandó átalakulásához vezet (fibrózis).
A Cushing-kór, az agyalapi mirigy daganatos megbetegedése nem zárható ki az eritrocitózis okozójaként. A betegség a mellékvese kéregének fokozott stimulációját és ezáltal a kortizon szekréciójának növekedését eredményezi. A kortizon pedig serkenti a vörösvértestek termelését a csontvelőben. Ugyanez vonatkozik a vese daganatok különböző formáira, amelyek hasonló rendellenességeket váltanak ki az eritrocita képződésben. Végül, de nem utolsósorban a vérrák természetesen olyan zavaró tényező, amely jelentősen ronthatja a vörösvértestek képződését és működését.
A vér megvastagodása által okozott trombózisok szintén nagy kockázatot jelentenek, utóbbiak túlságosan valószínűek az eritrocitózis összefüggésében, mivel a megvastagodott vér miatt a véráramlás lelassul, és ezáltal vérdugulást okoz a vénákban. Összességében további komplikációk várhatók a betegség miatt.
Egyéb okok
Ha sűrű vérről van szó, alábecsülik az olyan tényezőket, mint a hatalmas hányás és a tartós hasmenés. A test folyadékvesztesége miatt a folyékony vérkomponensek relatív aránya hosszú távon jelentősen csökken, ami megváltoztathatja a vér anyagkoncentrációját, így a vörösvérsejtek átveszik az irányítást. Gyakran súlyos hányingerrel és szüntelen hányással jár együtt a gyomor-bélrendszeri fertőzések, mérgezések és ételintolerancia.
Az olyan befolyásoló tényezőket, mint a hatalmas hányás és a tartós hasmenés, gyakran alábecsülik, de a folyadékvesztés miatt kiválthatják a vastag vért. (Fotó: Doris Heinrichs/fotolia.com)
Az eritrocita-képző hormon eritropoietin megnövekedett kívülről történő ellátása nem zárható ki a betegség okaként. Ezt elsősorban az olyan gyógyszerekkel történő dopping okozza, mint az EPO vagy az androgének. A betegség viszonylag ritka oka az úgynevezett fetofetális transzfúziós szindróma is - olyan keringési és táplálkozási rendellenesség, amely csak azonos ikreknél fordul elő a méhben, és biztosítja a gyermekek kölcsönös vércseréjét. Az érintett ikrek vérében az anyagi egyensúlyhiány viszonylag valószínű ennek a szindrómának a összefüggésében.
Tünetek
Az eritrocitózis tünetei főleg olyan következményeket tartalmaznak, amelyek a vér elégtelen oxigénszállításából erednek. Az állandó oxigénhiány tipikus következményei például a tartós fáradtság és a fejfájás. A cianózist, a testrészek kék elszíneződését az oxigénhiányos és ezért sötéten elszíneződött vér miatt, általában tipikusnak tekintik. Mindenekelőtt a végtagokat és a holdakat, mint a testtől távoli végtagokat, különösen érinti a cianózis.
A vér megvastagodása által okozott légzési problémák és trombózisok szintén nagy kockázatot jelentenek, utóbbiak túlságosan valószínűek az eritrocitózis összefüggésében, mivel a megvastagodott vér miatt a vérnyomás gyorsan emelkedik, és ezáltal vérdugulást okoz a vénákban. Összességében a következő tünetek várhatók a betegség miatt:
- fejfájás,
- szédülés,
- magas vérnyomás,
- a trombózis fokozott kockázata,
- cianózis,
- Anyagcserezavarok,
- Légszomj,
- Szervműködési rendellenességek.
Figyelem: Ha nem kezelik, az eritrocitózis a szív és az agy súlyos diszfunkciójához vezethet. Ez óriási mértékben növeli a stroke és a szívroham kockázatát! A tüdőembólia a kezeletlen vérvastagodás következménye is lehet.
diagnózis
Ha a vér vastag, a diagnózist laboratóriumi vizsgálat segítségével, vérminták elemzésével állapítják meg. A hematokrit érték mellett a legfontosabb laboratóriumi paraméterek a hemoglobin értékek és az erek oxigéntelítettsége. A további diagnózisban a fókusztól függően szonográfiai és kardiodiagnosztikai eljárások (pl. EKG és szív ultrahang) következnek. Daganat gyanúja esetén olyan képalkotó módszereket is alkalmaznak, mint a CT vagy az MRI.
Vérminta a vastag vér laboratóriumi meghatározásához. A hematokrit érték mellett a legfontosabb laboratóriumi paraméterek elsősorban a hemoglobin értékek és az erek oxigéntelítettsége. (Kép: Dolle Henrik/fotolia.com)
terápia
Az eritrocitózis elleni terápiás intézkedések teljes mértékben a kiváltó októl függenek. Ha ez genetikai hibának köszönhető, sajnos alig van lehetőség a betegség teljes gyógyítására. Most azonban nagyon jó kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a legtöbb egyéb befolyásoló tényező számára.
Célzott hidratálás
Ha az eritrociták aránya csak viszonylag növekszik, mivel a vérben túl kevés folyékony komponens van, a terápia fiziológiás folyékony oldatok vénán keresztül történő adagolásából áll. A betegeknek a terápia során is sokat kell inniuk annak érdekében, hogy testük folyadékháztartása normalizálódjon. Ilyen intézkedések különösen szükségesek hasmenéses betegségek, például gyomor-bélrendszeri influenza esetén.
Oxigénterápia
Ha az eritrocitózis hipoxiás állapoton alapul, az első intézkedés általában a nagy dózisú oxigén külső ellátása. Ezután kezelni kell a tényleges alapbetegséget, amely szív- és tüdőbetegségek esetén gyakran nagyon unalmasnak bizonyul, de nem teljesen lehetetlen. Ha a dohányzás szerepet játszik a hipoxémia kialakulásában, a bevezetett terápiás intézkedések természetesen a tartós cigarettázásra irányulnak. A megfelelő dohányzásról való leszokás programok terápiás kíséretként szolgálhatnak.
Gyógyszer- és sugárterápia
A daganatos betegségek, mint a vastag vér oka, általában kemoterápiás kezelést igényelnek gyógyszerekkel. Különösen a vérrák nem kezelhető sebészileg, de a citosztatikumok és a sugárzás kombinált terápiáját igényli. Az ígéretes gyógyszerek közé tartoznak az olyan gyógyszerek, mint a klorambuzil, amelyeket manapság a leukémia ellen gyakran alkalmaznak az obinutuzumab antitesttel együtt. Ezenkívül a génterápiák egyre sikeresebbek a vérrák elleni küzdelemben. Ezenkívül a vért hígító szerek is beadhatók eritrocitózis esetén.
Hemodilúciós terápia
A hemodilúciós terápia kifejezés a vérengedés technikai kifejezése. 300-500 ml vért veszünk rendszeres időközönként, és fiziológiás folyadékoldatokkal helyettesítjük. A cél az, hogy vérképzéssel a hematokrit visszatérjen a normális élettani tartományba. A terápia általában sürgősségi megoldás olyan esetekre, amelyek másként nem kezelhetők. Ez vonatkozik például az EPO gén genetikai hibáira, de a nem kezelhető rákokra is.
Betegségek, mint a vastag vér oka: hipoxémia, vérrák, Cushing-kór, vesedaganat, osteomyelofibrosis, bronchiális asztma, COPD, tüdő emfizéma, fetofetális transzfúziós szindróma, gyomor-bélrendszeri fertőzés, mérgezés. (Ma)
Szerző és forrás információk
Ez a szöveg megfelel az orvosi szakirodalom, az orvosi irányelvek és a jelenlegi vizsgálatok követelményeinek, és orvosi szakemberek ellenőrizték.
- Merck & Co., Inc.: Másodlagos eritrocitózis (másodlagos polycythemia) (Hozzáférés: 2019. július 16.), msdmanuals.com
- Herold, Gerd: Belgyógyászat 2019, saját kiadású, 2018
- Siegel, Fabian P./Petrides, Petro E.: Veleszületett és megszerzett policitémia, Dtsch Arztebl, 2008, aerzteblatt.de
- Mayo Klinika: Polycythemia vera (hozzáférés: 2019. július 16.), mayoclinic.org
- Genetikai és ritka betegségek információs központja (GARD): Polycythemia vera (hozzáférés: 2019. július 16.), rarediseases.info.nih.gov
- Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete (NORD): Polycythemia Vera (hozzáférés: 2019. július 16.), rarediseases.org
- Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet: Polycythemia Vera (hozzáférés: 2019. július 16.), nhlbi.nih.gov
- mpn hálózat e. V. c/o Deutsche Leukemia und Lymphomhilfe e. V.: Polycythaemia vera (PV): Gyakran feltett kérdések (hozzáférés: 2019. július 16.), mpn-netzwerk.de
Fontos jegyzet:
Ez a cikk csak általános tájékoztató jellegű, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását.