Vaszkulitikus neuropátia - Polyneuropathia önsegítő fórum
A vaszkulitikus neuropátiák a perifériás idegrendszer (PNS) betegségei, amelyekben az erek gyulladásos változásai (vasa nervorum) idegkárosodást okoznak. Különbséget tesznek izolált PNS-vaszkulitidek (nem szisztémás vaszkulitikus neuropátiák, NSVN) és szisztémás vaszkulitidek vagy kollagenózisok neuropátiái között. A vaszkulitikus neuropathiák lehetnek fertőzőek, parainfektusosak vagy paraneoplasztikusak is.
Klinikai megnyilvánulása
A kiterjedt laboratóriumi diagnosztika, a szeszdiagnosztika (2. táblázat) és az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett egy érzékszervi biopsziát végeznek a vasculitis kimutatására. Általában a surális ideg biopsziás; ha kimarad, akkor egy másik klinikailag érintett érzékszervet választanak. Az egyidejűleg végzett további izombiopszia növeli a vasculitis találati arányát.
CSF diagnosztika: Szisztémás vasculitis esetén a CSF általában normális. Kollagenózisokkal, különösen szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén pleocytosis, intrathecalis IgG szintézis és/vagy megnövekedett fehérje állhat elő, CSS esetén eozinofília is. A CSF eredményei úttörőek a (para) fertőző vasculitidekben, ahol általában gátzavaros pleocytosis található. A megfelelő szérumtiterekkel összehasonlítva bizonyítékot nyújthatunk az intratekális antitestszintézisről.
Elektrofiziológia: Az elektronurográfia megmutatja az érintett idegek eloszlási mintázatát, feltárhatja az érzékszervi és motoros idegek szubklinikai érintettségét, és segít meghatározni, hogy mely idegek alkalmasak biopsziára. Az elektromiográfia megmutatja az axonális degeneráció mértékét (denerváció). A motoros és érzékszervi idegek kezdetben gyakran normális vagy alacsonyabb normális idegvezetési sebességet (NLG) mutatnak, az amplitúdó egyértelmű csökkenésével. A folyamat során a motoros és az érzékeny kumulatív akciós potenciál gyakran már nem vezethető le, a motorvezetési blokkokat írják le.
Idegbiopszia: Az érrendszeri gyulladás és nekrózis biopszián keresztül történő kimutatása az egyetlen módja a vasculitis egyértelmű diagnosztizálásának. Az idegbiopszia a teljes keresztmetszetben sokkal értelmesebb, mint a fascicularis biopszia, mivel a gyulladásos folyamat gyakran fokálisan és szegmentálisan zajlik. A biopszia anyagának megfelelő feldolgozása szükséges, beleértve az immunhisztokémiát a gyulladásos sejtek kimutatásához, a differenciálódáshoz és a félvékony metszetek előállításához. Morfológiailag a vasculitisnek gyulladásos sejtekkel kell behatolnia az epineurális erek érfalába. A perivaszkuláris sejtek beszivárgása önmagában az érfal beszivárgása nélkül nem elegendő a diagnózis megerősítéséhez. A fibrinlerakódás és a vaszkuláris elzáródás másodlagos rekanalizációval megfigyelhető az idősebb elváltozásoknál. Maga az ideg a myelinizált axonok eltérő kudarcát mutatja, gyakran aszimmetrikusan oszlik el az egyes fascicák között. A betegség stádiumától függően láthatja az axonális degenerációt (Wallerianus degenerációja).
Perifériás ideg vasculitis
Még akkor is, ha a szisztémás vasculitist az érintett erek nagysága szerint osztályozzuk, egy adott betegséghez való hozzárendelés nem végezhető el a biopsziás eredményektől elkülönítve. A biopszia eredményének helyes osztályozása csak a klinikai és laboratóriumi adatokkal összefüggésben lehetséges. A betegség stádiumától függően különböző morfológiai változások vannak az akut gyulladástól a gyógyult vagy heges erekig. A negatív biopszia nem zárja ki a vasculitist, mivel ez fokálisan és szegmentálisan lehet, és a biopszia csak az érrendszer egy részét képviseli.
Félvékony vágás (fenilén-diamin); Műanyag/Epon beágyazás, teljes ideg keresztmetszet. A myelinizált axonok eltérő hangsúlyos kudarca az egyes fascicákban jól látható, a teljes veszteségig.
A vasculitis osztályozása
Az alább felsorolt táblázatok a Irányelvek a Német Neurológiai Társaság (DGN) hozta létre.
Elsődleges szisztémás vasculitis
Takayasu arteritis
Óriássejtes arteritis