Vegyük a Nicorici algoritmust
Dokumentumok
GAMAPÁTIA-DIAGNOSZTIKAI ALGORITMUS
A monoklonális gamapathiák a monoklonális immunglobulin termelő sejtek egyetlen klónjának proliferációi
A monoklonális immunglobulint egyetlen nehézlánc és egyetlen könnyűlánc jellemzi, gyakran hiányos (csak nehéz/könnyű lánc).
A monoklonális Ig jelenléte az időseknél gyakori, anélkül, hogy mindig egy rosszindulatú B limfoid hemopathia kifejeződése lenne
Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS)
Plazmasejt myeloma Tünetmentes parázsló myeloma Tüneti multiplex myeloma Nem szekréciós myeloma Plazmasejtes leukémia
Plasmacytoma Magányos csont plazmacytoma Extraosseous (extramedulláris) plazmacytoma
Immunglobulin lerakódási betegségek Elsődleges amiloidózis Szisztémás könnyű és nehéz lánc lerakódási betegség
Osteoscleroticus myeloma (POEMS szindróma)
1. Hypogammaglobulinemia o Kapszulázott organizmusfertőzésekkel (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus sp., Haemophilus) nyilvánul meg
influenzae) vagy gyermekkori (Bruton X-hez kötött) vagy fiatal felnőttek (gyakori változó immunhiány)
2. Poliklonális gammopathia vagy gyulladásos (krónikus fertőzések) vagy autoimmun, vagy neoplazmákkal vagy májbetegséggel társult (cirrhosis, krónikus hepatitis)
3. Monoklonális gammopátiák IgM típusú IgM MGUS (lehet, hogy biclonalis is) Parázsló Waldenstrm makroglobulinémia Waldenstrm makroglobulinémia Egyéb (beleértve a limfómát és az IgM MM-t)
Nem IgM típusú Ig, IgA, stb. Nem IgM MGUS (lehet biciklonális is) SMM MM Plazmasejtes leukémia
Vegyes monoklonális gammopathia társult állapotok o Osteoscleroticus MM perifériás neuropathiával o POEMS szindróma o Cryoglobulinemia o MGUS-hoz társuló perifériás neuropathia o Fanconi-szindróma o Castleman-betegség o Scleromyxedema o Necrobiotic xanthogranuloma o Szisztémás kapilláris szivárgás szindróma o Angioimmunhaoblast
Tünetmentes-véletlen (többnyire MGUS/SMM)
Aszténia, megmagyarázhatatlan fáradtság, jelentős fogyás, hátfájás, csontritkulás/csontlithiasis törései, visszatérő fertőzések, urémia tünetei, neurológiai károsodások, fejfájás, látászavarok, zavaros epizódok, vérzés stb.
LABORATÓRIUM Megmagyarázhatatlan vérszegénység HyperCalcemia Veseelégtelenség (akut/krónikus) CRAB
Szérum fehérje elektroforézis (M-tüske) Felgyorsult ESR Ig szint (növekedés, hiány) Vörösvérsejtek a testalkatban
Az orvosi biokémiai laboratóriumokban alkalmazott jelenlegi módszer a szérumfehérjék szétválasztására az elektroforézis. Szilárd hordozókat és lúgos pH-értékeket alkalmaznak, amelyeknél az összes fehérjekomponens negatív töltésű és a pozitív pólusba vándorol. Az elektroforegramon a festés után a fehérjék sávok formájában jelennek meg, amelyek optikai sűrűségét megmérik, és mindegyik sáv maximális abszorpcióval rendelkezik. Elektroforézissel a fent említett körülmények között öt frakciót kapunk: szérum albumint, a1, a2, b, g globulint
3. Egyes elektroforézis rendszerek megkülönböztethetik a b zónát két különböző b1 és b2 sávra, így összesen 6 fehérjefrakciót eredményeznek.
Az albumin, a1 és b homogén, jól körülhatárolható sávok formájában jelennek meg. az a2 és a g diffúz sávként jelenik meg, és a g frakció középső részén egy intenzívebb színű terület jelenik meg2.
Albumin A csökkent szérumalbumin (hipoalbuminémia) különféle kóros állapotokban fordul elő, és különböző jelentése van
(alultápláltság, felszívódási zavar, nefrotikus szindróma, neoplazmák). Az dehidratáció után az albumin mennyisége megnő. Különleges esetekben egy további sáv található az albumin vándorlási területén, néhány klinikai jelentőségű genetikai variáció (aloalbuminemia és bisalbuminemia) miatt.
Az a1 zóna elsősorban az alfa1-antitripszin szérumkoncentrációját tükrözi, így ennek a frakciónak a csökkenése bizonyos tüdőbetegségekhez (korai kezdetű tüdőtágulat) és májhoz (újszülöttkori hepatitis) társuló alfa1-antitripszin hiányában mutatkozik meg. Az összes gyulladásos reakcióban (akut fázisú reagens) növekedést regisztrálnak. Ritka esetekben további széles sáv megszerzése ezen a területen alfa-fetoprotein jelenlétére utalhat.
Az a2 zóna 2 fehérjekomponensből áll: alfa2 makroglobulinból és haptoglobinból. Az a2 fokozódása akut fertőzések, akut rheumatoid arthritis, arteritis, nephroticus szindróma, cukorbetegség esetén fordul elő,
neoplázia; ennek a frakciónak a csökkenése súlyos akut hasnyálmirigy-gyulladásban, hepatocelluláris elváltozásokban, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómákban, hemolitikus vérszegénységekben, megaloblasztos vérszegénységekben mutatható ki.
A b zóna 2 különálló sávból áll: b1 a transzferrin és a b2, amely a C3 és C4 komplement frakcióit tartalmazza. Ennek a zónának a harmadik komponense a béta-lipoprotein, amelynek sávja átfedésben lehet a transzferrin vagy a C3-szal, vagy a béta-gamma zónában helyezkedhet el.
A b globulin szérumszintje megnövekszik a vashiányos vérszegénység és az epe-cirrózis, valamint csökken az autoimmun betegségek (SLE), nephrosis, májbetegségek, neoplazmák, akut és krónikus fertőzések száma. Néhány esetben az IgA típusú myeloma multiplex esetében ezen a területen monoklonális komponens jelenléte mutatható ki.
A g zóna A gamma-globulinok a legfontosabb globulinok. Ez a kategória tartalmazza az immunglobulinokat (IgG, IgA, IgM, IgD és IgE). Az általuk elszenvedett rendellenességeket vagy különböző hiányosságok, vagy poliklonális vagy monoklonális hipergammaglobulinémia fordítják le.
A g globulinok százalékos aránya csökken az agamaglobulinémiában, a hipogamaglobulinémiában és a nephrotikus szindrómákban. A hipogamaglobulinémia lehet veleszületett vagy szerzett, és könnyen kimutatható szérumfehérje-elektroforézissel, ha az immunglobulinok fő három csoportjának koncentrációja alacsony (IgG, IgA és IgM). A hipogamaglobulinemia jelenléte felnőtteknél további vizsgálatokat igényel egy esetleges limfoproliferatív betegség (könnyű láncú mielóma, krónikus limfocita leukémia, limfómák) kimutatása érdekében.
A gamaglobulinok poliklonális növekedése krónikus immunfolyamatot jelez, amely májbetegséggel (krónikus aktív hepatitis, cirrhosis), kollagén betegséggel (SLE, rheumatoid arthritis), neoplazmákkal (pl. Hodgkin-kór), krónikus myelo-monocytás leukémiával társul. Ezekben az esetekben a hipergammaglobulinémia nagyszámú, immunglobulinokat felszabadító plazmasejt-klón aktiválódásának köszönhető. Meg kell említeni az alkoholos béta-gamma híd cirrhosis jellegzetes megjelenését, amelyet a gélen a béta és a gamma zóna közötti intenzív színű területként jelenítünk meg.
Előfordul, hogy a gamma-területen oligoklonálisnak nevezett kicsi, keskeny sávokat láthatunk hepatitisben, immun komplex betegségében, szerzett immunhiányos szindrómában, angioimmunoblasztikus lymphomában szenvedő betegeknél.
A monoklonális gamapathiák nagyszámú klinikai és biológiai állapotot tartalmaznak, amelyek általában rosszindulatú daganatokkal (myeloma multiplex, Waldenstrm-kór, amiloidózis, limfómák) társulnak, de néhány jóindulatú állapottal vagy akár kóros elváltozás hiányával is (meghatározatlan jelentőségű monoklonális gamapathiák). Ezekben az esetekben monoklonális komponenst (M sávot) detektálnak a fehérje elektroforézis során, amely egyetlen plazma sejt klón szaporodásából származik. A gélen a monoklonális komponensek keskeny, világosan meghatározott sávok formájában jelennek meg, és a densitometrikus pásztázás után jellegzetes csúcsokat kapnak, amelyek a változó elektroforetikus mobilitás miatt bárhol megtalálhatók az alfa és a gamma zóna között, de leggyakrabban a gamma zónában.
A monoklonális keringő fehérje lehet ép Ig, csak könnyű lánc, vagy ritkábban csak nehéz lánc.
Az SPEP-ben intenzív, keskeny, jól körülhatárolható sáv található, leggyakrabban a területen, ritkábban a globulinok között, ritkábban a régióban, és 2
Általában az IgA, az IgG és az IgM nem található a 2. frakcióban. Ezek a fehérjék alkotják az 1., 2. és a frakciót
Az MM-ben lévő IgG azonban ritkán vándorolhat a frakcióból a 2-be
A 2. sávban található M-fehérjéről az MMIgA számos esetben beszámolt
Nagyon ritkán, 1% -ban a gamapathia biciklonális vagy triklonális (2 különböző mozgékonyságú fehérje, amely 2 különböző monoklonális nehézláncot tartalmaz könnyű lánccal/2 azonos osztályú nehézláncot és 2 ugyanolyan típusú könnyű láncot)
Fiziológiai eltérések: terhesség alatt az albumin csökken és az alfa2, béta- és gamaglobulinok (IgG) növekednek; A gamaglobulinok alacsonyabb értékei megtalálhatók az időseknél.
Albumin:.
Alfa1-globulinok (növekednek): tesztoszteron.
Alfa2-globulinok: ösztrogének, orális fogamzásgátlók, fenitoin (emelkedik), aszparagináz (csökken).
Béta-globulinok: ösztrogének, orális fogamzásgátlók (növelik); aszparagináz (csökken).
Gamma-globulinok: citosztatikus vagy immunszuppresszív kezelés (csökken)
-az albuminsáv szélességének enyhe növekedése oka lehet egyes gyógyszerek (penicillin) vagy bilirubin (sárgaságban szenvedő betegek) megkötése;