Veleszületett hydrocephalus

ÁTTEKINTÉS:

Mi a veleszületett hydrocephalus?

hydrocephalus abból áll, hogy folyadék halmozódik fel az agyban, összefüggésben az agyszövetre ható nyomás növekedésével. Népszerű szóval a hydrocephalust is nevezik vizet az agyba. Az agyszövetben felhalmozódott folyadék valójában az a cerebrospinalis folyadék, amely általában védi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék háromszor nagyobb térfogatban termelődik az agyban, mint az idegrendszer többi részében, a felesleg felszívódik, ezért fontos fenntartani az egyensúlyt a megtermelt térfogat és a felszívódó között.

Gerincvelői folyadék egyes kamrák szintjén található, amelyek egymással kommunikálnak, és folyamatos áramlású áramkört hoznak létre, amelynek megszakadása a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódásához és a hydrocephalus telepítéséhez vezet.

A hydrocephalust 1000-ből körülbelül 3-4 gyermeknél rögzítik. Ennek az állapotnak az előfordulási gyakorisága 80% - 90% az ideghibákkal küzdő gyermekeknél. Hydrocephalus is megszerezhető, amely a születés után bármikor előfordulhat.

Milyen típusúak a veleszületett hydrocephalusok ?

A hydrocephalus lehet veleszületett vagy szerzett, lehet kommunikatív vagy nem kommunikatív.

Veleszületett hydrocephalus

Veleszületett hydrocephalus esetén a gyermek ezzel a betegséggel születik a magzat fejlődése során bekövetkező események vagy a fejlődési rendellenességek formájában.

Megszerzett hydrocephalus

hydrocephalus a születés után szerzett, és a születés során vagy a születés után hosszabb idő elteltével kialakult fej trauma miatt következett be.

Kommunikáló hydrocephalus

A cerebrospinalis folyadék áramlását a kamrák elhagyása után blokkolják, csak a kommunikáló interventricularis utak maradnak átjárhatóak.

Nem kommunikáló hydrocephalus

A nem kommunikáló hydrocephalus abból áll, hogy blokkolja a cerebrospinalis folyadék keringését az interventricularis kommunikáció egy vagy több útvonalának szintjén. A nem kommunikáló hydrocephalust is nevezik obstruktív hydrocephalus. Az is ismert normotenzív hydrocephalus ami különösen az időseket érinti, néha pontos meghatározó tényező hiányában.

Mi az oka?

Veleszületett rendellenességek. A hydrocephalus gyakran a Sylvius vízvezeték elzáródása következtében fordul elő, amely lehetővé teszi a 3. és a 4. kamra közötti kommunikációt.
Expanzív kóros folyamatok, például daganatok, agyi tályogok vagy agyi folyadékok.
Gyulladásos folyamatok, például agyhártyagyulladás. Újszülötteknél a toxoplazmózis okozta encephalitis megjelenése következtében hidrocefália léphet fel. A Toxoplasma gondi fertőzés, a macskáktól emberekre terjedő parazita, amely nagyon veszélyes a terhesség alatt vagy születéskor, és könnyen átvihető a fertőzött anyától a magzatig.
A koraszülések szövődményei, például intraventrikuláris vérzés vagy fej trauma.
Fertőzések, például toxoplazmózis, mumpsz, bárányhimlő vagy rubeola.

Mik a tünetek?

A tünetek a beteg életkorától, az állapot alakulásától, az egyének toleranciájától függően alkalmazkodnak a betegség kialakulása után bekövetkezett változásokhoz. A kisgyermekek és újszülöttek tünetei a következők:

A koponya nagy, szörnyű megjelenésű és hajlamos a gyors növekedésre. A növekedési folyamatot a koponyacsontok segítik, amelyek nagyon fiatalon nem teljesen összeolvadtak.
Aránytalanság a nagy és a kis koponya között, de a nagy koponya és a normálisan fejlett test többi része között is.
Kidomborodó homlok, szoros szemgolyók és a szemhéjakkal részben fedett exoftalmák, láthatóak a felső részeken. Ezt a szempontot nevezik "szemek a naplementében".
Lehetetlen elfordítani a fejet súlya miatt. Ezt a szempontot bonyolítja felfekvés vagy nekrózis a fej támasztási pontjain.
Hányás.
álmatlanság.
Pszicho-motoros fejlődési késések, letargia, ritka és korlátozott spontán mozgások a felső végtagokban.
Gyakran a hydrocephalus társul a spina bifidával, amely rendellenesség a gerinccsatorna kialakulásában, amely a gerincvelő expozícióját eredményezi.

A gyermekek és felnőttek tünetei a következő megnyilvánulásokból állnak:

Ebben a korban a csontok hegesztettek, így a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása nem okoz változásokat a koponya méretében.
Fejfájás, majd hányás.
Hányinger.
Papilláris ödéma.
Homályos vagy kettős látás.
Az egyensúly és a koordináció károsodása.
Vizelettartási nehézség.
Letargia.
Álmosság.
Emlékezetvesztéssel járó ingerlékenység vagy akár személyiségzavar.

Normotenzív hydrocephalus a következő tünetek alapján gyanítható:

A jellegzetes tünet a járási rendellenességek megnyilvánulásában áll a lassú mozgásokon és a merev lábak érzékelésén keresztül.
Enyhe vagy mérsékelt demencia.
Vizelettartási nehézség.

Ezek a tünetek azonban olyan állapotokban is regisztrálhatók, mint az Alzheimer-kór vagy a Parkinson-kór. Ezért nagyon fontos a helyes differenciáldiagnózis megfogalmazása.

DIAGNOSZTIKAI:

Egyes esetekben, veleszületett hydrocephalus születés előtt diagnosztizálható a magzat ultrahangjával. A hydrocephalus legtöbb esetét azonban születés után diagnosztizálják. A veleszületett hydrocephalus gyanúja meghaladja a túlméretezett fejű gyermekeket más testi vagy lelki változásokkal összefüggésben.

A szakorvos az, aki megjelöl egy sor vizsgálatot, amelyek a diagnózis és az értékelés megerősítésére irányulnak veleszületett hydrocephalus. Általában képalkotó vizsgálatokat használnak a felesleges folyadék kimutatására annak megállapítására, hogy felhalmozódik-e az agyban, és annak megfigyelésére, hogy a cerebrospinalis folyadék áramlik-e. Ilyen vizsgálatok lehetnek:

Agy ultrahang, ha a szökőkutak nyitva vannak. A szökőkutakon keresztül ultrahang segítségével vizualizálható az agyszövet.
A számítógépes tomográfiai vizsgálat során kiderülnek az agy és a gerincvelő változásai.
Nukleáris mágneses rezonancia vizsgálat az agyban és a gerincvelőben.
Ágyéki szúrás. Ez a vizsgálat a cerebrospinalis folyadék mintáját nyújtja, amelyet elemeznek annak érdekében, hogy kizárják a fertőzést mint a tünetek lehetséges okát. Az ágyéki szúrás lehetővé teszi a cerebrospinalis folyadék szabályozott elvezetését. Az ágyéki szúrást gyakorolják a kommunikáló hydrocephalus, nevezetesen a hydrocephalus esetében, amely nem obstrukció révén következik be.
A genetikai vizsgálatok célja a DNS elemzése a lehetséges géneltérések felfedezése vagy a kromoszómák számának, elrendezésének és jellemzőinek megfigyelése céljából. Az ilyen vizsgálatokat olyan családok gyermekei számára ajánlják, akiknek kórtörténete van hydrocephalus ahol lehetőség van a genetikailag kondicionált veleszületett hydrocephalus által érintett gyermek megszületésére.

KEZELÉS:

A terápiás cél az esetben veleszületett hydrocephalus abból áll, hogy csökkentik az agyban tárolt cerebrospinális folyadék mennyiségét a koponyaűri nyomás csökkentése érdekében. Ha a kezelést gyorsan elindítják, megnő az agyi fájdalom sikeres megelőzésének esélye, mert a hydrocephalusos gyermekeket veszélyeztetik olyan fogyatékosságok, mint például memória vagy látászavarok kialakulása. Ennek az állapotnak a gyors felfedezésével és a kezelés korai bevezetésével azonban ezek a gyermekek normális életet élhetnek. A veleszületett hydrocephalus hosszú távú mellékhatásai a betegség okától és súlyosságától, valamint a kezelésre adott reakciótól függően változnak.

Kezdeti kezelés

Ha egy újszülött gyermeknél diagnosztizálják a hydrocephalust, az első két napban sebészeti eszközt alkalmaznak az agyra, amelyet úgy hívnak, hogy a feleslegesen tárolt cerebrospinalis folyadék elvezetését megkönnyítsék. A nap az agykamrák régiójában kezdődik, majd a fej bőrszövete alatt, a fül mögött folytatódik, és a hasi régióban ereszkedik le, és ott végződik, ahol a felesleges cerebrospinalis folyadék felszívódik. A cerebrospinális folyadék kiürítése a koponyaűri nyomás csökkenését okozza, megakadályozva vagy enyhítve az agy károsodását. Bizonyos helyzetekben sürgősségi orvosi intézkedéseket kell alkalmazni az intracerebrális feszültség csökkentése érdekében a hang beültetése előtt. A sürgősségi intézkedések a következőkből állnak:

Az acetazolamid vagy furoszemid beadása a cerebrospinalis folyadék szekréciójának lassítása érdekében, azonban ezeknek a gyógyszereknek a biztonsága továbbra is vitatható.
Ágyéki lyukasztás a cerebrospinalis folyadék elvezetésére.
A cerebrospinális folyadék elvezetése az agyból, a folyadékot egy légmentesen lezárt tartályban tárolják, amely kívül helyezkedik el. Az eljárást ritkán alkalmazzák a kapcsolódó kockázatok miatt.

Ha nem kommunikáló hydrocephalus obstruktív, azon a szinten, ahol a napot beültették, műtétet hajtanak végre, amelyet endoszkópos ventriculostomiának hívnak. A beavatkozás abból áll, hogy egy kis lyukat készítenek a harmadik agykamrában, hogy a cerebrospinális folyadék keringhessen. Endoszkópos ventriculostomia fenntartó terápiaként alkalmazható olyan funkcióval, amely megakadályozza az alvás bevezetését, de csecsemők kezdeti kezeléseként ellenjavallt. A ventriculostomy terápia esetében fennáll a kudarc lehetősége is, ami szükséges az alvás bevezetéséhez. Emiatt az endoszkópos ventriculostomia nem a hidrocephalus specifikus kezelési módja.

Fenntartó kezelés

Hosszú távú terápia abban az esetben hydrocephalus Általában olyan hang alkalmazásával történik, amely szoros felügyeletet igényel neurológusok, idegsebészek, háziorvosok vagy gyermekorvosok részéről. Az időszakos vizsgálatok során az orvos megméri a gyermek koponyájának kerületét, értékeli az alvás aktuális állapotát és a neurológiai fejlődés mikéntjét. Valószínűleg a szakember rendszeres CT-vizsgálatot vagy magmágneses rezonanciát javasol annak biztosítására, hogy a cerebrospinalis folyadék normálisan ürüljön. A szülők kénytelenek nagyobb figyelmet fordítani az esetleges fertőzés vagy az alvás akadályozásának jeleire, mert a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása súlyos és tartós agykárosodást okoz.

Az alkalmazott hangok 40% -a meghibásodik az első két évben. A sebek nem megfelelő működése a cerebrospinalis folyadék feleslegének felhalmozódását és olyan tünetek kialakulását okozhatja, mint ingerlékenység, álmosság, gyakori hányás, csökkent étvágy, látászavarok és sikoly. Az első gyermekkor után új tünetek jelentkezhetnek, például torokfájás, viselkedési rendellenességek vagy zavartság, motoros problémák, vizeletinkontinencia vagy görcsök.
Ha a bőrön fertőzés lép fel, ugyanazok a tünetek jelentkezhetnek, amelyek lázas reakcióval társulnak. A fertőzés kiváltásának valószínűsége a bőrben 3–15% -ban fordul elő, és általában a beültetést követő első három hónapban kezdődik.
Meg kell határozni a meghibásodás vagy a fertőzés kezdetét a hangterületen annak orvoslásához. Például az ágyéki szúrás megerősítheti a fertőzés kialakulását és kimutathatja az érintett baktériumokat, ezáltal lehetővé téve a szakember számára, hogy ebben a helyzetben hatékonyan felírja az antibiotikumot.

Endoszkópos ventriculostomia általában nem kommunikáló veleszületett hydrocephalus esetén alkalmazzák. Az eljárás csecsemők számára nem ajánlott, de idősebb korban végezhető. A ventriculostomia magában foglalja az endoszkóp behelyezését egy kis nyílásba annak érdekében, hogy eltávolítsuk az obstruktív faktort a kamrákból, ezáltal lehetővé téve a cerebrospinalis folyadék szabad áramlását és felszívódását hangbeültetés nélkül.

Az endoszkópos ventriculostomiát tekintették a végleges megoldásnak a nem kommunikáló veleszületett hydrocephalus esetében, de idővel kiderült, hogy ez is kudarcot vallhat. Ezért létfontosságú ezen betegek körültekintő figyelése a megnövekedett koponyaűri nyomás korai felismerése érdekében.

A szülőknek különös figyelmet kell fordítaniuk az agyszövet károsodásának bármilyen lehetséges bizonyítékára, például tanulási nehézségekre vagy fizikai vagy szellemi képességek fejlesztésének nehézségeire. A tanulási folyamat során tapasztalt nehézségeket a saját sajátosságaiknak megfelelően kezelik, például a beszéd nehézségeit a logopédián keresztül kezelik. A szakember tanácsot ad a szülőknek és tájékoztatja őket, ha a gyermeket érinti hydrocephalus különös gonddal kell rendelkeznie, vagy ha életmódjára korlátozások vonatkoznak. Agyi szenvedés okozta tünetek esetén a gyermek szüleit szakorvoshoz kell irányítani.