Vércsoportok Anatómia és fiziológia

Vércsoport módszer az egyének vérének osztályozására az antigén jellegű glikoprotein vagy lipoprotein struktúrák jelenléte alapján az eritrocita membránon (aglutininogén) és a velük reagáló antitestek (agglutininek).

Az antigének expressziója az eritrocita felületén genetikailag meghatározott, tehát egy bizonyos vércsoportba való tartozás örökletes. Az egyének megismerése és vércsoportok szerinti felosztásának fő célja az antigén inkompatibilitás okozta balesetek elkerülése (transzfúzió utáni balesetek, az újszülött hemolitikus betegsége).

Az eritrociták nagyon összetett antigénszerkezettel rendelkeznek. Jelenleg több mint 400 antigén ismert, amelyek körülbelül 33 vörösvértest rendszerben oszlanak el (M, N, S, P, Kell, Lewis, Duffy stb.). Ezen antigének közül 100 adhat immunológiai reakciókat, de a jelenlegi orvosi gyakorlatban nem mindegyik fontos. A klinikai vonatkozások szempontjából fontosak az ABO és az Rh rendszer antigénjei, mivel transzfúziós baleseteket okozhatnak a befogadó és a donor csoport közötti inkompatibilitás esetén, vagy a terhesség alatt fennálló inkompatibilitás esetén. Az ABO rendszercsoportok és az Rh csoportok közötti összes lehetséges kombináció megtalálható.

A többi rendszer antigénjei elvileg orvosi-jogi érdekűek (apaság megállapítása, személy vérének azonosítása stb.). Az antigének jelenléte az egyén vörösvértestjein társulhat bizonyos szindrómák megjelenésével (például úgy gondolják, hogy a Kell antigén jelenléte összefüggésben áll a McLeod szindrómával), mások pedig összefüggésben vannak a fertőzésekkel szembeni rezisztenciával (például: a Duffy antigén hiánya csökkenti az érzékenységet a Plasmodium Vivax fertőzés, amely maláriát okoz).

Az első felfedezett vörösvértest-antigén rendszer az volt az ABO rendszer, ez is a legjobban tanulmányozott. Karl Landsteiner fedezte fel 1901-ben, és ő fedezte fel Rh rendszer, 1937-ben Alexander S. Wienerrel. Karl Landsteiner felfedezése a transzfúziókat alapvető és hatékony terápiás gyakorlattá tette, ellentétben a felfedezés előtti időszakkal, amikor a transzfúzióknak csak nagyon kevés esélyük volt a sikerre, és kétségbeesett orvosi eljárásoknak tekintették őket.

A genetika fogalmai

Mert az ABO rendszer, az antigén faktorok termelése párok kontrollja alatt áll génallélek (azaz ugyanazon a helyen helyezkedik el két párosított kromoszómán, és a test azonos karakterének vagy funkciójának különböző kifejezéseit kódolják). Amikor a két homológ kromoszóma allélgénjei megegyeznek, az egyén az homozigóta az adott gén által szabályozott antigén karakter (ebben az esetben a vércsoport antigén esetében). Ha az allélok különböznek, akkor az egyén az heterozigóta.

A genotípust a homológ kromoszómákon elhelyezkedő allélok adják, a fenotípust pedig az antigének jelenléte vagy hiánya vázolja fel az eritrociták felületén. Például egy B fenotípusú férfinak a BB genotípusa lehet, homozigóta vagy BO néven heterozigóta. Ha ismert a szülők vércsoportja, megállapítható a magzat genotípusa.

Rh rendszer antigénjei gén komplex szabályozza, amely 3 génpárból áll, amelyek egy kromoszómához közeli és a homológ kromoszómán találhatóval azonos lokuszokat foglalnak el. A gének 3 párban vannak felépítve: C-c, D-d, E-e. A kromoszómán lévő párban csak egy gén lehet, mert ugyanazt a génlókuszt foglalnák el.

Az ezen eritrocita antigén tulajdonságok expresszióját szabályozó gének öröklődnek a mendeli törvények szerint.

Az ABO rendszer

antigének Az ABO rendszer a test összes sejtjének felszínén, sőt biológiai folyadékokban is megtalálható. Gyakorlati jelentőségű azonban csak az eritrociták felszínén találhatók. Az ABO rendszer antigénjeinek szintézise a méhen belüli élet 3. hónapjában kezdődik, körülbelül 6 hónappal - 1 évvel a születés után - végződik, ezt követően az antigének egy életen át változatlanok maradnak. Az antigéneknek glikoprotein szerkezete van, bázikus szerkezetük egy polipeptidlánc, amelyhez az oligoszacharidláncok kapcsolódnak, kovalens kötésekkel.

Az A, B, H antigének proteolipid szerkezetű közös prekurzorból származnak, amelyhez négy monoszacharid lánc kapcsolódik, az utolsó és a szabad véget alkotó monoszacharid galaktóz. Ha egy molekula kapcsolódik a galaktóz molekulához fukóz (a H gén által kódolt transzferáz közvetíti a folyamatot) a H antigén képződik. Ez a szubsztrát az A és B antigének szintéziséhez, amelyek termelését három géncsoport vezérli: A, B és O. Az A és B gének mindegyiket kódolják transzferáz, amely az A antigén, illetve a B antigén képződéséhez vezet. Az A antigén úgy alakul ki, hogy a H antigénhez N-acetil-galaktozamin maradékot köt. A B antigén egy D-galaktóz maradéknak a H antigénhez való kapcsolódásából származik. Az O gén nem kódol egyetlen transzferázt sem, így jelenlétében a H antigén változatlan marad, a 0 csoportos eritrocitákon van jelen.

Ha a homológ kromoszómákon az allél gének megegyeznek (például csak A vagy B típusúak), akkor az egyén vörösvértestjei rendelkeznek bizonyos antigénnel (A vagy B). Ugyanez a helyzet akkor is, ha az egyik kromoszómán az A vagy B gén, a másikon pedig az O gén található (az egyénnek egyetlen antigénje lesz az eritrocitákon). Ha azonban az egyik allélgént az A gén és a homológ B gén kromoszómán képviseli, akkor mindkét antigén körülbelül azonos mennyiségben lesz jelen az eritrocitákon.

Az A és B agglutinogéneknek számos, genetikailag kódolt változata van, amelyeknek fontos az A antigén alcsoportjai, pontosabban kettő: A1 (az A csoportba tartozó egyedek körülbelül 80% -át tartalmazza) és A2 (a csoport egyedeinek 20% -át tartalmazza). A fő különbség a két csoport között az, hogy az A1 gén jelenléte a H anyagnak az A antigénné történő átalakulását szinte teljes körűvé teszi, az A2 gén pedig csak részben alakítja át a H antigént. Az A1 faktort erős faktornak nevezzük, intenzív antigén jellege van, és az A2 faktor, gyenge tényezőnek is nevezik, gyenge antigén jellege van.

A 3 gén (A, B, O) kombinálásával 6 genotípus (AA, BB, AO, BO, AB, OO) származhat, de csak 4 fenotípus: A, B, AB, 0, amelyek a vércsoportokat képviselik. Ennek oka az, hogy az AA és AO genotípusú egyének fenotípusa azonos, A vércsoportjuk van. Ugyanez vonatkozik a BB és BO genotípusú egyénekre is, mindkettő B kategóriájú.

ABO rendszercsoportok

4 fő csoportot írnak le:

0. csoport - sem agglutinogén A, sem B nincs jelen az eritrocitákon; mindkét agglutinin (α és β) megtalálható a plazmában;
A csoport - az antigén A található az eritrociták felületén, és a β agglutinin van jelen a plazmában;
B csoport - az eritrociták B antigénjét és a plazma agglutinin α felületét hordozza;
AB csoport - mindkét agglutinogén van jelen az eritrociták felületén, és az agglutininok hiányoznak a plazmából;

A leggyakoribb vércsoportok az A és a 0, a B és az AB ritkább. Az egyén vércsoportja az egész életen át változatlan marad, kivéve a csontvelő-transzplantáció eseteit vagy antigének hozzáadását vagy eltűnését fertőzések, rosszindulatú daganatok vagy autoimmun betegségek esetén, amelyek a vércsoport megváltozásával járhatnak.
Mint látható, az egyén nem találja meg a megfelelő antigént és agglutinint. Minden egyén széruma antitesteket tartalmaz antigének ellen, amelyek nem léteznek az eritrocitáin. Ha az eritrocita antigén érintkezésbe kerül a specifikus antitesttel, agglutináció és vörösvértestek lízis lép fel.

Különleges fenotípus, nagyon ritka Bombay fenotípus. Az e csoportba tartozó egyedeket a H gén hiánya jellemzi, ami azt jelenti, hogy az eritrocitákon a fentiekben említett antigének egyike sincs, ehelyett anti-A, anti-B és anti-H antitestek vannak a szérumban. Ennek következtében ezek az emberek csak az azonos vércsoportúaktól kaphatnak vért.

Az ABO csoport klinikai következményei és jelentősége

A vércsoport ismerete különösen fontos a kompatibilitás meghatározásához vérátömlesztés esetén (olyan vészhelyzetekben szükséges, mint vérzés, sokk, szepszis, akut mérgezés).

A befogadó és a donor szérumának összeférhetetlensége halálos hatást gyakorolhat. Javasoljuk, hogy a transzfúziót a befogadó csoport szérumával végezzék, különösen akkor, ha több mint 500 ml vért transzfundálnak. Korlátozott transzfúziók esetén a donor plazmájából származó agglutininek nem jelentenek veszélyt a befogadó vörösvérsejtjeire, mivel titerük nagyon alacsony, és a recipiens vérében való hígítás miatt nem okozhat káros hatást. 500 ml-nél nagyobb transzfúziós térfogat mellett az agglutininek hatalmas mennyiségű bevitele az eritrociták intravaszkuláris agglutinációját okozhatja, amelyek homológ antigénje a felszínen van. Elővigyázatossági keresztvizsgálat is elvégezhető, amely magában foglalja a donor eritrocitáinak in vitro érintkezését a recipiens szérumával.

Mérsékelt mennyiségű (400–500 ml alatti) vérátömlesztéskor a következőket kell figyelembe venni:

a 0. csoportba tartozó egyénekegyetemes adományozók”, Vérüket bármely más vércsoporttal rendelkező személy számára át lehet adni, de csak a 0. csoportból kaphatnak vért;
A csoport - az e csoportba tartozó emberek adhatnak vért az azonos vércsoportúaknak, de az AB csoportba tartozóknak is; vért kaphat az A és a 0 csoportból;
B csoport - az egyének vérellátást biztosíthatnak a B és az AB csoportba, és vért kaphatnak a B és a 0 csoportból;
AB csoport - figyelembe vett személyekuniverzális receptorok”, Mivel bármilyen csoporttól kaphatnak vért, de csak az azonos csoportba tartozóknak adományozhatnak;

Az anya-magzat ABO inkompatibilitása okozhat újszülöttkori sárgaság, könnyebben fejlődik, mint Rh inkompatibilitás esetén. Az esetek többségében az anya a 0., a magzat pedig az A, B. csoport egyikébe tartozik. Egy másik változat azt feltételezi, hogy az anya az A, a magzat vére pedig a B csoportba tartozik, és fordítva. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az ABO rendszer agglutininjei az antigénnel való érintkezés nélkül jelennek meg az emberi testben, a magzat hemolitikus betegsége már az első terhességtől bekövetkezhet.

Az Rh rendszer

Az eritrocitákon jelen lévő másik antigén a D antigén, amely az Rh rendszerhez tartozik, ezért azért nevezték el, mert először egy majom, Macacus Rhesus vérében fedezték fel. A rendszert alkotó antigének csoportjának része, de a többi elemmel ellentétben nagyon magas antigén jellege van. Akik rendelkeznek Rh-pozitív, Rh + jelzéssel (az egyének 85% -a), és akiknek nincs, Rh-negatív vagy Rh- (15%).

Az Rh rendszer 6 antigénnel rendelkezik, 3 párra osztva: C-c, D-d, E-e. Az intrauterin élet első hónapjától kezdve jelennek meg, függetlenül az ABO rendszertől, és ennek a rendszernek az antigénjeihez képest alacsonyabb sűrűségűek az eritrocita felületén. Lipoprotein szerkezetűek, integrálódnak a vörösvértestek felszíni lipidrétegébe.

Rh-negatív egyének humán széruma általában nem tartalmaz antitesteket az antigén ellen. Azt követően alakulnak ki, hogy a személy érintkezésbe kerül az Rh antigénnel (transzfúzió, Rh pozitív arcú terhesség). Az első érintkezés a szenzibilizátoré. A második komoly reakciókat vált ki. Rh-negatív betegeknél az Rh-pozitív vér első transzfúziója jól tolerálható, mivel antitestek előállításához szenzibilizáló kontaktus szükséges. Az anti-D antitestek vérben való perzisztenciájának időtartama változó.

Az Rh rendszer jelentősége

Fontos, hogy terhesség előtt ismerni kell mindkét szülő Rh jellemzőit.

Az Rh rendszerű antitestek főleg G immunglobulinok, amelyek alacsony molekulatömegűek, és ezért át tudnak lépni a placenta gáton. Rh negatív nő esetében, akinek Rh-pozitív magzattal járó terhessége van, apjától örökölte, akkor az első terhesség akkor sikerülhet, ha az anyát nem immunizálták anti-D antitestekkel, vagyis nem érintkezett Rh + vérrel. Amíg a magzat a méhben van, vérkeringése az anya vérétől elkülönül a placenta gát miatt, így a magzat vörösvértestjei nem érintkeznek az anyai keringéssel. A terhesség utolsó heteiben enyhe placenta elváltozások vannak, amelyek a magzati vörösvérsejteket érintkezésbe hozhatják az anya vérével, és ezáltal anti-D agglutininek jelennek meg. Az első gyermek normálisan születik, mert az anya által termelt antitestek titerje alacsony, de a következő terhességekben a képződött anti-D antitestek átjutnak a placenta gáton, a magzat eritrocita membránjaihoz kapcsolódnak, ami a lép makrofágjainak eritrociták általi elfogását és megsemmisülését (hemolízis) okozza, a hyperbilirubinemia (újszülöttkori sárgaság jelentkezik) és a hemolitikus anaemia kialakulásával.

A magzati vörösvértestek még korábban, a terhesség első hónapjaiban, vérzés vagy méhen kívüli terhesség esetén érintkezhetnek az anyai vérrel. Az anya-magzat Rh inkompatibilitása azt jelenti, hogy monitorozni kell az ilyen típusú terhességeket. Az anya és a magzat közötti immunológiai konfliktus magzati eritroblasztózishoz (az újszülött hemolitikus betegsége) vezethet, ami a magzat méhében halálhoz vezethet (magzati hidropák).

A transzfúziókat illetően, egy Rh-ember életében egyszer részesülhet Rh + vérátömlesztésben, komplikációk generálása nélkül, mert az antigénnel való első érintkezés a szenzibilizáló és nem vezet komoly hemolitikus reakciókhoz. Ez a fajta transzfúzió azonban csak súlyos vészhelyzetekben (például hatalmas vérzés esetén), Rh-vérkészlet hiányában ajánlott, és csak férfiaknál. Ezzel szemben az Rh + betegek Rh vérátömlesztést kaphatnak-.

A vércsoport és az Rh meghatározása

A vércsoportok meghatározása in vitro agglutinációval történik. Az agglutinogének meghatározása úgy készül, hogy a páciens vörösvértestjeit összekeverik az A, B, 0 hemoteszt szérummal (α vagy β agglutinineket tartalmazó szérumok). A teszt elvégezhető üveglemezen (a módszert Beth-Vincent-nek hívják) vagy üvegcsövekben (Monly-Mosso módszer).

Az agglutininek meghatározása az ismert vörösvértest-csoport és a beteg szérumának összekeverésével történik (Simonim-módszer). Inkompatibilitás esetén agglutináció lép fel, nagy eritrocita aggregátumok megjelenésével, és ha nem, akkor a vér folyékony marad.
Az Rh csoport meghatározása úgy történik, hogy egy egyed eritrocitáit érintkeztetjük anti-Rh szérummal (anti-D antitesteket tartalmazó szérum). Minden kompatibilitási teszthez friss szérum szükséges.

Egyéb klinikai következmények

A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a vércsoportok befolyásolhatják bizonyos betegségek, például szív- és érrendszeri betegségek, onkológiai jellegű betegségek kialakulására való hajlamot. A vérzéscsillapítást illetően a vércsoport befolyásolja a von Willebrand-faktor és a VIII-as faktor mennyiségét. Ezen tényezők értékeinek növekedése az A, B, AB csoportokban a 0. csoporthoz képest előbbit hajlamosabbá teszi a szívkoszorúér betegségre, valamint a vénás és artériás trombózisra, mint a 0 vércsoportúakra.

A gyomorrák kialakulásának kockázata összefügg az A csoportba tartozással, a hasnyálmirigyrák előfordulása alacsonyabb a 0. csoportban, mint más csoportokban. A 0. vércsoportú nőknél nagyobb a veserák kialakulásának kockázata. Emellett úgy gondolják, hogy összefüggés van az ABO rendszer és a bőr-, petefészek- vagy tüdőrák kialakulásának esélye között.

Érdemes megemlíteni az ABO rendszer és a fertőzések iránti hajlam, például a tuberkulózis, a malária, a súlyos kolera, a Helicobacter Pylori fertőzések közötti lehetséges összefüggést is. További lehetséges összefüggések az OAB rendszer és a nyombélfekély (a 0. csoport hajlamosabb) vagy megaloblasztos és vashiányos vérszegénység (nagyobb az A csoportba tartozók kockázata).