Vérszegénység - diagnosztikai lépések a háziorvosok számára • Online háziorvosok

A vérszegénység tünete minden orvosi szakterületen gyakori megállapítás. Másodlagos diagnózisként számos betegséget kísér. Az enyhe vérszegénység gyakran klinikailag normális, később a tachycardia, a csökkent teljesítmény és az erőlködési nehézlégzés dominál. Az eritrociták átlagos korpuszkuláris térfogata (MCV) az anaemia genezisének fontos mutatója. Egyértelmű csökkentés utal a gyakorlatban a leggyakoribb okra, a vashiányos vérszegénységre. A vérkép fennmaradó paraméterei (leukociták, trombociták) és a retikulociták további információkat nyújtanak. Bizonyos esetekben a pontos diagnózist csak csontvelő aspirációval lehet felállítani.

A vérszegénységet a vér Hb-koncentrációjának csökkenése határozza meg, ami csökkent oxigénszállítási képességet eredményez. Az enyhe vérszegénységek gyakran tünetmentesek, a súlyos vérszegénységben szenvedő betegek csökkent teljesítményről és terhelési nehézlégzésről számolnak be. Ha a vérszegénységet nem véletlenszerű megállapításként vagy másodlagos diagnózisként fedezik fel, a Hb-érték gyakran jelentősen csökken a kezdeti diagnózis idején. A már meglévő kardiorespirációs betegségek, például a CHD vagy a szívelégtelenség tünetei súlyosbodnak.

Jegyzet kötet

A Hb érték mellett a beteg térfogatát is figyelni kell. Hatalmas akut vérveszteség esetén is a Hb-érték kezdetben stabil marad, és a vérveszteség után napokig csökken az intravaszkuláris lumenbe történő folyadék elmozdulás következtében, és természetesen gyorsabban az infúzióval történő folyadékpótlás után. Súlyos exsiccosis esetén is elővigyázatosság szükséges. Itt a folyadékhiány elfedheti a meglévő vérszegénységet. Ezzel szemben a 3. trimeszterben lévő terhes nőknél a fiziológiailag megnövekedett plazmatérfogat miatt csökken a Hb-érték és csökken az eritrociták száma vérmennyiségenként, bár az eritrociták teljes száma is kissé növekszik.

Mikor kell utasítani, mikor kell transzfúziót végezni?

A súlyos vérszegénységek, különösen ha gyors lefolyásra vagy akut leukémiára utaló jelek vannak, okok a fekvőbeteg-értékelésre (1a. És b. Táblázat). A transzfúzióval történő kezdeti terápiának tünetorientáltnak kell lennie. Tüneti kardiovaszkuláris betegségekben szenvedő betegeknél akkor is transzfúzióra van szükség, ha a Hb-csepp 10 g/dl alatt van, különben az egészséges betegek általában legfeljebb 7 g/dl értéket tolerálnak súlyos tünetek nélkül.

A vérszegénység osztályozása

A sejtméret szerinti felosztás biztosítja az első fontos információt a differenciáldiagnózishoz (1. ábra). Az eritrociták átlagos corpuscularis térfogata (MCV) alapján a vérszegénység felosztható makro, normocita és mikrocita. Az átlagos sejtes hemoglobin (MCH) változásai szinte mindig párhuzamosan mennek az MCV-vel; H. A mikrocita vérszegénységek egyidejűleg hipokrómak, míg a makrocita anémiák hiperkrómák. Az MCV és az MCH párhuzamos eltérései miatt az átlagos corpuscularis hemoglobin-koncentráció (MCHC) néhány kivételtől eltekintve kóros helyzetekben is nagyon stabil érték. Az MCHC nagy eltérései ezért elsősorban a mérési műtermékeket jelzik, és általában a laboratóriumban kell kiváltaniuk az okot.

Kórélettani szempontból a csontvelő termelési rendellenességeit megkülönböztetik a fokozott eritrocita veszteségtől. Ez utóbbi az eritrociták felgyorsult bomlásából (hemolitikus anaemia) vagy vérvesztésből származhat, és (részben) kompenzálja a fokozott vérképződés, amely a perifériás vér retikulocitáinak növekedésében látható.

Kórtörténet és leletek

Az anamnézisben a jelenlegi vérzés mellett az anamnézisben (fekélyek? Aranyér? Kátrányos széklet? Menzesz?), Gyógyszeres kezeléssel, B-tünetekkel (láz, éjszakai izzadás, fogyás) és ismert krónikus betegségekkel kell foglalkozni. Fontos a tünetek kialakulásának sebessége is. A nyomozás során v. a. Ügyeljen a vérzés jeleire és a szisztémás betegségek jeleire. Sárgaság észlelhető hemolízissel.

Az eritrocita indexek adják az első fontos információt a differenciáldiagnózishoz (1. ábra). Ha jelentősen csökken az MCV és az MCH, akkor elsősorban a vashiányos vérszegénységre kell gondolni, és a B12-vitamin jelentős makrocitózisára vagy a folsavhiányra. Az MCH vagy MCV kis eltérései a standard értéktől nem túl hasznosak. A következő nyomok a fennmaradó vérkép-paraméterekben találhatók. A thrombopeniát, a leukocytosist vagy a leukopeniát a csontvelő elsődleges betegségének jeleként kell értelmezni. Ha a vashiányos vérszegénységet nem lehet azonnal megerősíteni a leggyakoribb okként, tisztázatlan vérszegénység esetén mikroszkópos differenciál vérképet kell kérni, még normál fehérvérsejtszám mellett is, mivel az atipikus sejtek szintén fontos további információkkal szolgálhatnak, és nem mindig ismerik fel őket a gépi differenciál vérképben. A következő lépésben a retikulociták és más hemolízis paraméterek segítenek a diagnosztikai tisztázásban.

Vashiányos vérszegénység

A vashiány leggyakoribb oka a krónikus vérveszteség, ezt követi az alacsony vas-diéta (pl. Vegán étrend mellett). Ritkábban van felszívódási rendellenesség, pl. B. Sprue-nál. Ezen okok kombinációja nem ritka.

A vashiányos vérszegénység diagnózisát a vér egyértelműen csökkent ferritinszinttel rendelkező mikrocita anaemia esetén igazolják. A vérben lévő vaskoncentráció nagy ingadozásoknak van kitéve, és nem alkalmas diagnosztikai paraméterként. A ferritin, mint akut fázisú fehérje, megnövekszik a gyulladásban, ez elfedheti a vashiányt és megnehezítheti a diagnózist. Ezekben az esetekben segít az oldható transzferrin receptor mérése a szérumban, ami vashiány esetén fokozódik. A "Thomas Plots" [3] (lásd a 30. oldalt) segítségével az oldható transzferrin receptort a gyulladás marker C-reaktív fehérje és a retikulociták Hb összefüggésében értékelik, és segít gyulladásos konstelláció esetén is diagnosztizálni a vashiányt.

Minden vashiányos vérszegénységben szenvedő betegnél tisztázni kell az okát. A nagyon nyilvánvaló okok (pl. Kifejezett hemorrhoidalis vérzés vagy menorrhagia) kivételével okkult vérzési források keresése szükséges a gyomor-bél traktusban (hemokult, a GI traktus endoszkópos diagnózisa). Hüvelyi vérzés esetén nőgyógyászati tisztázásra lehet szükség.

Az MCH és az MCV a thalassemiában is nagyon alacsony. A vérkenetben a célsejtekkel végzett anizocitózis látható. Hb elektroforézist alkalmaznak a diagnózis megerősítésére. A kiskorú heterozigóta thalassemia általában nem igényel kezelést. A homozigóta forma (thalassemia major) a csecsemőkorban is a legsúlyosabb vérszegénységgel és a rendszeres transzfúzióval jár együtt.

A krónikus betegségek vérszegénységei általában csak enyhén mikrociták vagy normociták (lásd alább).

Makrocita anaemia

Mind a B12-vitamin, mind a folsavhiány esetén a csontvelőben az eritropoézis hatástalanná válik a megnövekedett sejtforgalommal járó DNS-szintézis zavar miatt. Számos mikroszkóposan megnagyobbodott eritrocita prekurzor (megaloblaszt) ismét elpusztul a csontvelőben. Az LDH mint sejtforgalmi paraméter megnövekszik, de a retikulociták száma alacsony. Súlyosabb esetekben gyakran találnak granulopeniát és/vagy thrombocytopeniát is.

B12-vitamin hiány

A B12-vitamin kötődik a gyomor belső tényezőjéhez, és felszívódik a terminális ileumban. Ha a B12-vitamin hiányát belső faktorhiányos autoimmun gyomorhurut és az azt követő reszorpciós rendellenesség okozza, ezt az alformát veszélyes vérszegénységnek nevezzük, amelyben a belső szérumban általában belső faktorral vagy parietális sejtekkel szembeni antitestek mutathatók ki. A B12-vitamin hiányának egyéb okai a következők: gastrectomia vagy terminális ileus. Az anaemia mellett a B12-vitamin hiány központi idegrendszeri rendellenességeket és polyneuropathiát is okozhat, amelyek időnként uralják a klinikai képet.

A diagnózis felállítása után megkezdődik a B12-vitamin (általában hidroxi-kobalamin im.) Parenterális beadása, amelyet általában egy életen át folytatni kell. A terápia megkezdése során a retikulociták és a káliumfogyasztás gyorsan növekszik, ezért ellenőrizni kell a szérumban lévő káliumot.

Mind a B12-vitamin, mind a folsav már elég megbízhatóan mérhető a szérumban. A normál tartomány határán található megállapítások esetén azonban van egy diagnosztikai szürke terület. A megemelkedett homociszteinszint mind a folsav, mind a B12-vitamin hiányára utalhat, de ezek a meghatározások nem túl specifikusak [1]. A Schilling-tesztre, amely során radioaktívan jelölt kobalamint adnak be, majd mérik a vizelettel történő kiválasztást, már alig van szükség.

Folsavhiány

A folsavhiány elsősorban akkor fordul elő, ha nem elegendő a bevitel étellel. A klasszikus csillagkép az alkoholfogyasztás, kiegyensúlyozatlan étrenddel kombinálva. A bélbetegségek reszorpciós rendellenességekhez vezethetnek, csakúgy, mint ritkán görcsoldók (fenilhidantoin és primidon). A folsavhiány megfelelő orális beadással hatékonyan kezelhető. A folsav adagjai fokozhatják a B12-vitamin hiányának neurológiai tüneteit, ezért nem szabad önmagában folsavat adni, ha a B12-vitamin hiányát nem sikerült megbízhatóan kizárni.

Az antimetabolitok csoportjából származó citosztatikus szerekkel (ideértve a citozin-arabinozidot, a hidroxi-karbamidot vagy a metotrexátot) végzett terápia során kifejezett makrocitikus változások figyelhetők meg. Mivel a terápia általában ismert, ez nem vezet diagnosztikai problémákhoz.

A macrocytás vérszegénység egyéb okai

Az anémia esetenként megnövekedett MCV-ként a myelodysplasticus szindrómák (MDS), a májbetegségek, a krónikus alkoholizmus, a hypothyreosis és a rézhiány jelentkezhetnek. A retikulociták erős növekedésével járó vérszegénység formái szintén makrociták, mivel a retikulociták nagyobbak, mint az eritrociták.

Mikor kell a leukémiára gondolni?

Ha több sejtsorban eltérések vannak, mindig figyelembe kell venni a leukémiát vagy a csontvelő más elsődleges betegségét. A retikulocita szám ebben az esetben nem növekszik, kivéve a nyirok neoplazmák alkalmanként kísérő autoimmun hemolízisét. Sok esetben diagnosztikai nyomok találhatók a mikroszkopikus differenciál vérképben, esetenként már megbízható diagnózis is felállítható ebből. Ilyen úttörő eredmények: éretlen sejtek ("blasztok") akut leukémiában, limfocita proliferáció vagy atípusos limfociták limfatikus leukémiában vagy rosszindulatú limfómában, diszplasztikus sejtformák MDS-ben, masszív bal eltolódás és krónikus myeloid leukémia esetén bazofília.

Sok esetben azonban a vérkép csak bizonytalan vagy egyáltalán nem állítható. Ezt követően a diagnózist csontvelő-vizsgálattal kell elvégezni. Ebből a célból a csontvelő aspirátumot veszik a citológiai és speciális vizsgálatokhoz (különösen a citogenetikai vizsgálatokhoz), valamint a lyukasztó biopsziát a szövettani feldolgozáshoz. Ha a vizsgálatot egy hematológus végzi, hozzá tartozó laboratóriummal, akkor a citológiai értékelést közvetlenül elvégezhetjük, majd a további diagnosztikát konkrétabban megtervezhetjük, és szükség esetén elküldhetjük.

A lehetséges csontvelői betegségek differenciált megbeszélése meghaladná a cikk hatályát. Fontos azonban, hogy a háziorvos már fel tudja mérni a vizsgálat sürgősségét és a terápia megkezdését. Míg z. Például, ha a mielodiszpláziás szindrómák és a krónikus limfatikus leukémia elhúzódó lefolyást mutatnak és ambulánsan elektromosan tisztázhatók, az akut leukémiában szenvedő betegek állapota néhány napon belül drámai módon romolhat, ezért azonnal hematológiai központba kell utalni őket (lásd még a táblázatot) 1).

Thomas cselekménye

Akut fázisreakciók, mint pl B. krónikus betegségekben (gyulladás, veseelégtelenség, daganatok) megnehezítheti a vashiány diagnosztizálását, mivel a ferritin mint akut fázisú fehérje vashiány nélkül megnő. Ezután az úgynevezett "Thomas cselekmény" segít. Ehhez a következő paraméterekre van szükség:

A retikulociták hemoglobin-tartalma (információt nyújt az eritropoézis vasigényéről)
Ferritin index (az oldható transzferrin receptor hányadosa és a ferritin érték logaritmusa = a tároló vas tartalék jelölője)

A páciensértékeket ezután egy négy mezõs táblázatba beírják, minden negyedet egy diagnózishoz rendelve.

Krónikus betegség vérszegénysége (ACD)
látens vashiány
klasszikus vashiány
ACD és funkcionális vashiány, valamint thalassemia

Hemolitikus anémia

Hemolitikus anaemia esetén az egyes vörösvértestek élettartama csökken, amelyet általában (részben) kompenzál a csontvelőben megnövekedett új termelés, a megnövekedett retikulociták száma a vérben. A retikulocita számot a vérszegénység mértékéhez viszonyítva kell értékelni, határesetekben a retikulocita termelési index (RPI) kiszámítása itt segít [2]. A pontos számítást a 2. táblázat mutatja. A reticulocyták csak mérsékelten megnövekedett száma a csontvelőben további képződési rendellenességre utal. A szérumban a haptoglobint alacsonyabban mérik a hemolízis során (de a gyulladásos reakciókban helytelenül magas), a közvetett bilirubin és az LDH megemelkedik.

A hemolitikus vérszegénység leggyakoribb megszerzett formája az autoimmun hemolízis (AIHA). Ez előfordulhat idiopátiásan, vagy autoimmun betegségek vagy alacsony fokú lymphoma kapcsán. Minden autoimmun hemolízist a gyógyszeres kezeléssel is összefüggésbe kell hozni, és a lehetséges kiváltókat fel kell függeszteni.

Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) esetén a hematopoiesisben szerzett mutáció specifikus felszíni fehérjék elvesztését okozza. Ez e sejtek fokozott érzékenységéhez vezet a komplement rendszerrel és az intravaszkuláris hemolízissel szemben, amelyek éjszaka fokozódhatnak, és ez adta a betegség nevét. A vénás trombózis kockázata még atipikus helyeken, például portálvénákban vagy májvénákban is megnő, a PNH-ban.

Trombotikus thrombocytopos purpurában (TTP) és hemolitikus urémiás szindrómában (HUS) a thrombopeniát hemolitikus anaemiával kombinálva találjuk meg. A vérkenetben fragmentociták találhatók. Vannak veseelégtelenség, neurológiai tünetek, láz és egyéb általános tünetek is.

A közvetlen mechanikai igénybevétel szintén hemolízist okozhat. Viszonylag gyakori ok itt a mesterséges szívbillentyű, különösen meghibásodás esetén pl. B. paravalvularis szivárgás. Egyéb lehetséges okok a fertőzések és a toxinok. A veleszületett eritrocita rendellenességeket főleg gyermekkorban diagnosztizálják; különösen az örökletes szferocitózis (gömbsejtes vérszegénység) maradhat klinikailag szembetűnő, ha enyhe és csak későn diagnosztizálható. A megnövekedett MCHC jellemző a gömbsejtes vérszegénységre.

Krónikus betegség vérszegénysége

Az anémia egyik leggyakoribb formája a mindennapi gyakorlatban a krónikus betegség vérszegénysége (ACD), amely lényegében vashasználati rendellenességen alapul. Krónikus fertőzések, autoimmun betegségek és rosszindulatú daganatok váltják ki. A citokinek felszabadulása miatt több hepcidin képződik, amely gátolja mind a vas felszívódását, mind a vas hasznosulását. Az ACD mint a vérszegénység egyetlen oka ritkán nagyon súlyos, ezért további okokat (vérzés, vashiány, hemolízis) ki kell zárni, ha a Hb-érték alacsony. A szérum hepcidin mérése (még) nem elég szabványos a gyakorlati diagnosztikához.

A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek gyakran súlyos vérszegénységben szenvednek. Mivel a központi patofiziológiai tényező általában eritropoietin-hiány, ezt megfelelő szubsztitúcióval lehet kompenzálni. A szérumszint mérése nem megalapozott a differenciáldiagnosztika szempontjából.