Vírusos szívizomgyulladás
Vírusos szívizomgyulladás a myocardium gyulladásos állapota myocyta nekrózissal és a kapcsolódó gyulladásos infiltrátummal. Általában vírusfertőzés okozza, különösen az adenovírus és enterovírus (coxsackievirus), bár más kóros organizmusokat figyeltek meg gyermekeknél. Esetenként a szívizomgyulladás a gyógyszer túlérzékenységének vagy toxicitásának megnyilvánulása lehet.
A vírusos szívizomgyulladás ritka betegség. Az Egészségügyi Világszervezet jelentése szerint az enterovírusos fertőzés után a szív- és érrendszeri érintettség előfordulási gyakorisága az okozó organizmustól függően 1-4%. Az előfordulás az egyes populációk között nagyban változik, és összefügg a higiénés és a társadalmi-gazdasági feltételekkel. Az orvosi szolgáltatások és az immunizálás elérhetősége szintén befolyásolja az előfordulást. Esetenként előforduló vírusfertőzésekről számoltak be, amelyek a myocarditis gyakoribb előfordulásával jártak. A leginkább érintett mikroorganizmusok enterovírusok (coxsackievirus, echovirus) és adenovírusok, különösen a 2. és 5. típus.
Nincs ismert hajlam emberi nemre vagy egy bizonyos életkorra, de a fiatal betegek, különösen az újszülöttek és a gyermekek, valamint az immunhiányos betegek fokozottan hajlamosak a szívizomgyulladásra.
A klinikai kép nagyban változik. Enyhe formákban kevés tünet vagy egyáltalán nem jelentkezik. Súlyos esetekben a betegek akut szívdekompenzációt és halált okozhatnak. A betegek szívelégtelenség, precordialis fájdalom, aritmiák, dilatált kardiomiopátia jeleit mutatják. A gyermekek megjelenésének tünetei ingerlékenység, letargia, láz, hipotermia, tachypnea, anorexia és székrekedés. Az idősebb gyermekek ugyanazokat a tüneteket mutatják, valamint az energiahiány és az általános rossz közérzet.
Ban,-ben akut fázis a beteget kórházba kell helyezni, még akkor is, ha a légzési nehézség vagy a pangásos szívelégtelenség enyhe tünetei vannak. Előfordulhatnak szívelégtelenséggé és gyors hemodinamikai összeomlássá. Orvosi terápia célja a hemodinamikai instabilitás javítása. A szívizom károsodásának megelőzésére még mindig nincs specifikus terápia, de a szívizom perfúziójának fenntartása fontos a lehetséges szövődmények elkerülése érdekében. Az artériás oxigén normális szintjét oxigén kiegészítéssel kell fenntartani.
A vizsgálatok a vírusos szívizomgyulladás utáni halálozás és morbiditás széles spektrumát mutatják. A coxsackie B vírusfertőzés esetén az újszülöttek halálozása megnő - 75% az idősebb gyermekekhez képest - 10-25%. A kamrai funkció teljes helyreállításáról a betegek több mint 50% -ánál beszámoltak. Néhány betegnél krónikus szívizomgyulladás, dilatált kardiomiopátia vagy mindkettő alakul ki, és szükségük lehet rá szívátültetés.
Patogenezis
A vírusos szívizomgyulladás 3 típusra osztható, a miokardiális biopszia kóros eredményeitől függően, amelyet a Dallas-kritériumok határoznak meg:
- aktív szívizomgyulladás - számos gyulladásos sejt és miokardiális nekrózis jellemzi
- gránit szívizomgyulladás (bordeline) - gyulladásos reakcióval jellemezve, amely túlságosan csökken ahhoz, hogy aktív betegségnek lehessen tekinteni, a miocita degenerációt mikroszkóppal nem igazolják
- nonmiocardita.
A vírusos szívizomgyulladás általában a szívizom funkciójának csökkenését okozza a szív egyidejű megnagyobbodásával és a telediastolés térfogat növekedésével, amelyet a terhesség növekedése okoz. Normális esetben a szív kitágulással kompenzálja a fokozott kontraktilitást - Seregélytörvény, de a gyulladás és az izomrombolás miatt a szívizomgyulladás által érintett szív nem reagál a megnövekedett térfogatra.
Gyulladás-mediátorok, például citokinek és adhéziós molekulák, valamint apoptotikus mechanizmusok aktiválódnak. A betegség evolúciója növeli a bal telediastolikus kamrai előterhelést, a bal pitvar térfogatát, a vénás tüdő térfogatát és az artériás nyomást, ami a hidrosztatikus erők növekedését eredményezi. Ezek a megnövekedett erők tüdőödémához és pangásos szívelégtelenséghez vezetnek. Kezelés nélkül a folyamat végső stádiumú szívelégtelenséggé és halálsá válik.
Okok és kockázati tényezők
Az adenovírusokat és az Ebstein-Barr vírust tartották a leggyakoribb vírusoknak, amelyek vírusos szívizomgyulladást okoznak. A polimerizációs láncreakció során azonban kiderült, hogy a parvovírus B19 és a humán herpeszvírus 6 gyakori kórokozó akut vírusos szívizomgyulladásban szenvedő betegeknél.
Fertőző szervezetek Tartalmazzák:
- A és B típusú coxsackie vírus, különösen a B típus.
- adenovírusok, különösen a 2. és 5. típus
- ecovírus, Ebstein-Barr vírus, hepatitis C vírus
- herpeszvírus, emberi immunhiányos vírus-HIV
- influenza és parainfluenza, bárányhimlő és himlő
- parbovírus B19, gyermekbénulás vírus, rubeola.
jelek és tünetek
A klinikai megjelenés nagymértékben változik. Enyhe formában kevés vagy egyáltalán nincs tünet. Súlyos esetekben a betegek akut szívdekompenzációt és halált tapasztalhatnak.
Szív elégtelenség ezekben az esetekben a leggyakoribb, minden életkorban. A szívelégtelenségben szenvedő betegek állapota terápiás támogatás mellett is gyorsan romolhat. Az újszülöttek és a kisgyermekek halálozási aránya magasabb, mint a felnőtteké. A gyors orvosi beavatkozás a vérnyomás támogatására, a terhesség csökkentésére és az aritmiák szabályozására megakadályozhatja az idő előtti halált.
Szárnyfájdalom kisgyermekeknél ritka, idősebb gyermekeknél és felnőtteknél ez lehet az első jel. A szívágyi fájdalom oka lehet szívizom ischaemia vagy visszatérő szívburokgyulladás.
szívritmuszavar. A betegek bármilyen típusú diszritmiát tapasztalhatnak, beleértve az atrioventrikuláris vezetési rendellenességeket is. A sinus tachycardia tipikus, és a gyakorisága a vártnál gyorsabb a jelenlévő láz mértékéhez képest, amely általában közepes. Juncticus tachycardia is megfigyelhető, és orvosilag nehezen kezelhető.
Tágult kardiomiopátia. A betegség kitágult kardiomiopátia felé történő fejlődésének lehetőségét még vizsgálják.
Kezdeti tünetek gyermekeknél Tartalmazzák:
- ingerlékenység, letargia, periodikus sápadtsági epizódok
- láz, hipotermia, tachypnea, étvágytalanság.
Fizikális vizsgálat
A csökkent pulzusszám jelei a tachycardia, a gyengült pulzus, a hideg végtagok, a csökkent kapilláris újratöltés és a sápadt, dehidratált bőr. A szívhangok csökkenhetnek pericarditis jelenlétében. Z3 zaj és szívzörej lehet, amelyet atrioventrikuláris szelep regurgitáció okoz. Hepatomegalia tapintható, a tüdő auskultációja, a vénás jugularis feszülés és az alsó végtagok ödémája.
A betegség alakulása
A diagnózis nehézsége miatt az orvosi ellátást nem igénylő esetek nagy száma nem értékelhető helyesen a mortalitás és morbiditás szempontjából. Ritkán az akut szívizomgyulladás fulmináns és gyors halálhoz vezet.
A klinikailag igazolt biocarditis és biopszia okozta halálozás változó. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a halálozási arány 4% azoknál a betegeknél, akiknek szívelégtelenségük van és a vírusgenom tartós expressziója nincs. A domináns vírusgenom-expresszióval rendelkező betegek halálozási aránya 25%.
A myocyták vírusos inváziójára adott immunválasz közötti egyensúly azt jelzi, hogy valószínűleg genetikai hajlam révén számos egyén előrehalad a dilatált kardiomiopátiában és szívelégtelenségben, amelyek a leggyakoribb hosszú távú következmények ezeknél a betegeknél, akik soha nem gyógyulnak meg.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- a különböző eredetű akut vérszegénység szívelégtelenséget okozhat, a krónikus vérszegénység pedig súlyosbítja a szívelégtelenséget, mindkettő reagál a vérátömlesztésre
- a lymphocytosis vagy a neutropenia jelenléte alátámasztja a vírusfertőzés diagnózisát
- A vérkultúrák fontosak a bakteriális fertőzés kizárása érdekében
- az ülepedési sebesség és a C-reaktív fehérje a gyulladás nem specifikus markere, általában megnövekedett
- a normális értékek nem zárják ki a diagnózisból a vírusos szívizomgyulladást, különösen a pangásos szívelégtelenséget
- a nasopharynxben és a végbélben található víruskultúrák képesek azonosítani az etiológiát
- a vírustiterek egy specifikus titer négyszeres növekedését mutathatják az akut és a lábadozó fázis között, ami a vírusfertőzés bizonyítékát mutatja
- az in situ hibridizáció egy olyan folyamat, amely azonosítja a vírusos RNS-t a miokardiális szövetekben vírusos myocarditis gyanúja esetén
- A láncpolimerizációs reakciót a vírus genomjának kimutatására használják a myocytákban, gyors, érzékeny, és a vírusos myocarditis diagnózisának első vonalbeli tesztjévé válhat.
- a kreatin-kináz-MB izoenzim a szívizom pusztulásának markere, amely leggyakrabban az elektrokardiogram ST-szegmens emelkedésével társul.
- a tejsavas izoenzim-dehidrogenáz-1 fokozódhat idiopátiás szívizomgyulladásban
- a troponin I a szívizom károsodásának indikátora, a vírusfertőzés után akár egy hónapig is emelkedett marad, de nem specifikus erre a betegségre.
Képalkotó vizsgálatok
Echokardiográfia a leggyakrabban használt költséghatékonysági teszt a szívizom működéséhez. Érzékeny, de nem specifikus. A felfedezett elemek a következőket tartalmazzák:
- globális hipokinézia
- a bal kamrai méretek megnövelték a telediastolés és a szisztolés értékeket
- bal kamrai diszfunkció, alacsony és rövidített ejekciós frakcióval
- a kamrai fal mozgásának szegmentális rendellenességei
- szívburok effúzió.
Radionuklid képalkotás hasznos lehet a szűrés során. A gallium-citrát szcintigráfia hasznos a krónikus gyulladás kiemelésében. Ez egy érzékeny teszt, de korlátozott az alacsony specificitás és a prediktív érték.
Indium antimiozin antitest képalkotás 111 nagyon érzékeny a szívizom-nekrózisra, de a hamis pozitív eredmények gyakoribbak. Az antimiosin-kötés hiánya azonban előre jelzi a talált negatív biopsziás elemeket.
Miokardiális infúzió technéciummal 99 és pozitron tomográfia a szívizom ischaemia súlyosságának felmérésére szolgál. Mivel a Tc 99-MIBI megkötését és clearance-ét a sejtek életképessége rontja, és a membrán integritását használják a myocardialis nekrózis súlyosságának markerként vírusos myocarditisben szenvedő betegeknél.
Elektrokardiográfia szívváltozásokkal járó betegeknél normális lehet. A QRS mikrofeszültség-komplexek a klasszikus elemek. A patológiás Q hullámokkal rendelkező pszeudoinfarktus mintái és az R hullámok gyenge előrehaladása precordiális vezetésekben is jelen lehetnek.
Egyéb jellemző elemek:
- a T hullám emelkedése vagy megfordulása
- bal kamrai hipertrófia
- kiterjesztett PR szegmens és meghosszabbított QT intervallum
- a sinus tachycardia gyakori
- kamrai extrasystoles és pitvari tachycardia
- a juncionális tachycardia súlyosbíthatja a szívelégtelenséget
- II és III fokozatú atrioventrikuláris blokk
- kamrai tachycardia.
Végzett eljárások
Szövettani vizsgálat
Megkülönböztető diagnózis
- aorta szűkület
- szívdaganatok
- dilatált kardiomiopátia
- karnitin-hiány
- aorta koarktáció
- koszorúér rendellenességek
- endocardialis fibroelastosis
- enterovírusos fertőzések
- I. és II. típusú glikogén tároló betegség
- nem vírusos szívizomgyulladás
- vírusos pericarditis.
Kezelés
Orvosi terápia
Pozitív inotropin terápia. Ha szívelégtelenség van jelen, a digitalist használják a szívműködés normális határokon belül tartására. Vízhajtók egyidejűleg adhatók a felesleges folyadék megszüntetésére és a terhesség csökkentésére. Inotrop szereket használnak, ha a szívteljesítményt nem lehet kevésbé invazív intézkedésekkel fenntartani. A dopamin, a dobutamin, az inamrinon és a milrinon a leggyakrabban alkalmazott vazopresszor.
A szívglikozidok olyan szerek, amelyek javítják a bal kamra működését azáltal, hogy fokozzák a szívizom összehúzódását és gátolják a nátrium/kálium pumpát. Ez a nátrium felhalmozódásához vezet a miocitákban, és a kontrakciós erő növekedésével serkenti a nátrium-kalcium cseréjét. Példa: digoxin.
Vasopresszor terápia. A terhesség utáni csökkentés a legfontosabb az akut miokarditisz terápiájában, és akkor alkalmazzák, amikor hipotenzió nincs jelen. Ez lehetővé teszi a beteg számára, hogy felépüljön a betegség akut fázisából. A terhesség utáni csökkentő szerek a szisztémás artériás ellenállás csökkentésével javítják a szívteljesítményt. Intravénás gyógyszerek: a nitropusiat, az inamrinont és a milrinont helyettesítik az orális angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok.
Az angiotenzin konvertáló enzim gátlók csökkentik az angiotenzin II, egy erős érösszehúzó anyag termelését. Ez csökkenti a szisztémás vaszkuláris ellenállást azáltal, hogy csökkenti a terhességet, lerövidíti a szívizomot és javítja a szív térfogatát. A szívteljesítmény és az érrendszeri rezisztencia határozza meg a vérnyomást. Példa: captopril.
Immunszuppresszív terápia. Az immunszuppresszív szerek alkalmazása a vírusos szívizomgyulladás kezelésében még mindig ellentmondásos. Egyes tanulmányok a vírusos toxicitás növekedését mutatják, ha immunszuppresszánsokkal kezelik őket. Más vizsgálatok a betegek állapotának javulását mutatják. A terápiás lehetőségek három csoportot foglalnak magukba:
- prednizon/azatioprin
- prednizon/ciklosporin
- hagyományos terápia immunszuppresszánsok nélkül.
Új terápia tanulmányozás alatt magában foglalja azokat az ágenseket, amelyek gátolják a vírus bejutását a sejtekbe, vírusellenes szereket, amelyek gátolják a transzlációt, a transzkripciót vagy mindkettőt, valamint az interferont. A plecoranil egy még vizsgálandó szer, amely gátolja a vírus kötődését a vírus sejtes receptoraihoz, széles antivirális spektrummal rendelkezik az enterovírusokban, és bizonyított előnyökkel jár az enterovirális meningitisben szenvedő gyermekeknél.