Vitiligo (fehér foltos betegség)

meghatározás

A Vitiligo, más néven fehérfoltos betegség, egy megszerzett krónikus betegség, amelyben a melanin pigment foltos vesztesége (felelős a bőr, a haj és a szem színéért), és ezáltal az eredeti bőrszín. A melanint termelő sejtek vagy melanociták gátlása vagy pusztulása felelős ezért a pigmentvesztésért. A fehér foltok a bőr bármely pontján megjelenhetnek, és érinthetik a nyálkahártyákat, a hajat vagy a szemet is. Néha a foltok spontán módon eltűnnek, de gyakrabban nagyobb területekké nőnek össze, vagy a test több területén elterjednek.

A vitiligo a lakosság körülbelül 0,5–1% -át érinti, nemtől és bőrszíntől függetlenül. A betegség bármely életkorban előfordulhat, még gyermekkorban is, de általában 20 éves kora előtt kezdődik. Az érintettek körülbelül egyharmadában fehér foltos betegség fordul elő családokban. A vitiligo egyre gyakrabban fordul elő bizonyos autoimmun betegségek (különösen a pajzsmirigyet érintő betegségek) kapcsán is.

A vitiligo nem veszélyes betegség, és nem is okoz fájdalmat. A Vitiligo szintén nem fertőző. Bár a fehér foltos betegség első ránézésre kozmetikai problémának tűnik, nem szabad ezt csökkenteni. Mivel ez krónikus betegség, olykor súlyos lefolyásúakkal, amely sok szenvedéshez, néha depresszióhoz is vezethet az érintettek közül sokan.

A Vitiligo nem gyógyítható. Különböző kezelési lehetőségek állnak azonban rendelkezésre az érintettek számára. A terápia azonban hosszadalmas, és minden beteg számára egyedileg kell megválasztani. A rendelkezésre álló terápiás lehetőségekkel megpróbálják megállítani a betegség progresszióját és elősegíteni az új bőr pigment kialakulását.

okoz

A Vitiligo esetében a bőr elszíneződése akkor következik be, amikor a melanint képző sejtek vagy melanociták már nem termelnek melanint, e melanociták gátlása vagy elpusztítása miatt. Ennek pontos oka egyelőre nem ismert. Örökletes hajlam valószínű azonban, mivel a Vitiligo esetek körülbelül 30% -a családi.

Különféle mechanizmusokat feltételeznek, amelyek külön-külön vagy kombinációban befolyásolják a melanocitákat, és ezáltal a pigment rendellenességének kialakulásához vezetnek:

Autoimmun hipotézis

Az autoimmun hipotézisben azt feltételezik, hogy a szervezet saját védelmi rendszere helytelenül ismeri fel saját melanint termelő sejtjeit idegenként és veszélyesnek, antitesteket, úgynevezett autoantitesteket képez ellenük, és így megindítja azok pusztulását. Ezenkívül bizonyos védekező sejtek állítólag megtámadják a test saját melanocitáit.

Önpusztító hipotézis (autoaggressziós hipotézis)

Idegekkel kapcsolatos vagy neurogén hipotézis

Bizonyos, a bőridegek által felszabadított anyagok felelősek a melanociták elpusztításáért.

Ez összefüggésbe hozható olyan betegek nyilatkozataival is, akiknél a Vitiligo érzelmi stressz, stressz, bőrsérülések vagy súlyos leégés után vált ki vagy súlyosbodott.

Radikális hipotézis és oxidatív stressz

Feltételezzük, hogy a szabad gyökök felhalmozódnak a melanocitákban, mert az antioxidáns védőmechanizmusok nem működnek. Ez felgyorsítja a sejtek öregedését és elősegíti a melanociták pusztulását.

Tünetek (panaszok)

A Vitiligo fő tünete általában krétafehér vagy tejfehér folt, amelyek nagysága több milliméter és centiméter között van, lekerekítettek és élesen meghatározottak. Az él ritkán lehet sötétebb vagy vöröses színű. Maga a bőr ép marad.

A vitiligo leggyakrabban a napsugárzásnak kitett bőrfelületeken, például az arcon kezdődik, különösen a szem és a száj, a kéz, az alkar és a láb környékén. A pálya kiszámíthatatlan. Esetenként a Vitiligo foltok spontán eltűnnek. Gyakrabban nagyobb területekké nőnek össze, vagy a test több területére vagy akár a bőr teljes felületére is hatással vannak.

A természetes testnyílások körüli bőrterületek, mint például az ajkak, a szem, az orr, a mellbimbók, a nemi szervek vagy a köldök, valamint a hónalj vagy az ágyék szintén a fehér foltos megbetegedések előnyös területei. A fehér foltok gyakran megtalálhatók azokon a területeken is, ahol a bőr a csontos kiemelkedések felett húzódik, például a könyökön, a csuklón vagy a csülökön.

A vitiligo foltok gyakran a korábban egészséges bőrterületeken alakulnak ki speciális trauma után, amelyet Koebner-jelenségnek vagy izomorf ingerhatásnak neveznek. Különböző tényezők vagy mechanizmusok vezethetnek ehhez a hatáshoz, például a bőr sérülései, pl. Vágások vagy karcolások, égési sérülések vagy vegyi anyagok, krónikus súrlódási területeken vagy nyomáspontokban (pl. Ruházatból) vagy erősen igénybevett területeken (például könyök, térd).

Az érintett területeken a haj korán (helyenként vagy teljesen) elszürkülhet vagy fehéredhet, az arcon pedig a szemöldök, a szempillák és a bajusz is. Lehetséges a nyálkahártya fertőzése, akárcsak a retina pigmentvesztése.

Osztályozás, osztályozás

A vitiligo vagy a fehér foltos betegség régóta elhanyagolt betegség. Ma is gyakran kozmetikai problémaként utasítják el. A Vitiligo különböző megnyilvánulásai, formái és lehetséges útjai vitákhoz vezetnek arról is, hogy a Vitiligo klinikai kép vagy különböző rendellenességek spektruma.

Az elmúlt években egyre nagyobb hangsúlyt fektettek a fehér foltok betegségére, és nemrégiben nemzetközi megállapodást tettek közzé.

Ez vezetett a jelenlegi klinikai Vitiligo osztályozáshoz (Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2011), amely szerint a Vitiligo 3 csoportra oszlik. Az első csoport neve Vitiligo, jelenleg szintén Nonsegmental Vitiligo (NSV) besorolású. A 2. csoportba tartozik a szegmentális vitiligo (SV), a harmadik csoportba pedig a vitiligo képződik, amelyek a betegség kezdetekor nem egyértelműen hozzárendelhetők a szegmentális vagy nem szegmentális formához.

1. Vitiligo vagy jelenleg Vitiligo/nem szegmentális Vitiligo (NSV)

A fehér foltos megbetegedések legnagyobb hányadát a vitiligo vagy a nem szegmentális vitiligo képezi. A nem szegmentális vitiligo kifejezést ernyőfogalomként használják a vitiligo összes olyan általános vagy multifokális formájára, amelyek egyértelműen eltérnek a szegmentális vitiligótól.

A nem szegmentális Vitiligót a következőképpen jellemzik:

Különböző méretű fehér foltok, amelyek a test mindkét felét érintik, gyakran szimmetrikus elrendezésben.
Általában gyermekkor után jelentkezik.
Progresszív kitörésekkel. A foltok idővel általában megnövekednek, méretük és elrendezésük szempontjából eltérő módon fejlődhetnek.
A hajat csak a betegség későbbi folyamán támadják meg.
Az autoimmun betegségek gyakrabban fordulnak elő az érintettekben vagy a családban.
Gyakran érinti a nyomásra vagy súrlódásra érzékeny területeket (Koebner-jelenség).
Melanocita-transzplantáció után gyakori visszatérés ugyanazon a helyen.

2. Segmentális Vitiligo (SV)

Unisegmentális, bisegmentális vagy plurisegmentális: Egy, két vagy több szegmensre vonatkozik, az unisegmentális forma a leggyakoribb.

Különbségek a nem szegmentális vitiligóval szemben:

A fehér foltok általában a test egyik felén jelennek meg („egyoldalú vitiligo”), és teljesen vagy csak részben felelhetnek meg a bőr idegszegmenseinek. Ha ritka esetekben több szegmens érintett, ezek a test egyik vagy mindkét felén fekszenek.
Gyakran gyermekkorban kezdődik.
A betegség kezdetben gyorsan (6–24 hónapon belül) fejlődik, majd stabilizálódik.
A hajat a betegség korai szakaszában megtámadják.
Általában nem függ össze az autoimmun betegségekkel.
Gyakran érinti az arcot.
A melanociták átültetése után a bőr sikeres stabil újrafestése.