Von Willebrand faktor - Funkció és betegségek
A Von Willebrand-faktor olyan fehérje, amely döntő szerepet játszik a véralvadásban. Ha hiányzik az alvadási faktor, ez kielégíthetetlen vérzéshez vezet.
Tartalomjegyzék
Mi a Von Willebrand-faktor?
A Von Willebrand-faktort Erik Adolf von Willebrand finn belgyógyászról nevezték el. Heredität pseudohemofili című svéd munkájában leírta az örökletes véralvadási rendellenesség klinikai képét. Ezt később róla nevezték el Von Willebrand-szindrómáról.
Csak az 1950-es években fedezték fel, hogy a fehérje hiánya, amely lerövidíti a vérzési időt, a Von Willebrand-szindróma oka. Ezt a fehérjét akkor Von Willebrand faktornak hívták.
A Von Willebrand faktor közvetlen hatással van a vérzéscsillapításra. Közvetlen hatása a sejtes hemosztázisra korlátozódik, de a plazmatikus véralvadás is befolyásolja. Ha a Von Willebrand-faktor hiányos, akkor a hemostasis (hemostasis) károsodott. A Willebrand-Jurgens-szindrómának nevezett Von Willebrand-kór világszerte a leggyakoribb örökletes hemofília. Becslések szerint 100 000 emberből 800 érintett. Azonban csak két százaléknak vannak jelentős tünetei.
Funkció, hatás és feladatok
A testben a Von Willebrand faktor kötődhet a Von Willebrand receptorhoz. Ez a receptor, amely az Ib/IB glikoproteinből áll, a vérlemezkék (trombociták) felületén ül. A Von Willebrand faktor az úgynevezett szubendoteliális mátrix fehérjéihez is tapadhat. A szubendoteliális mátrix közvetlenül az érbélés felső rétegének fele alatt helyezkedik el. Sérülések esetén a Von Willebrand faktor így kapcsolódhat a fehérjékhez vagy a vérlemezkékhez. Ragasztó fehérjeként működik, és kapcsolatot teremt a vérlemezkék és a sérülés között.
Ennek eredményeként a Von Willebrand faktor aktiválja az elsődleges vérzéscsillapítást. A vérlemezkék tapadnak a sérült érfal rostjain, és így vékony hálózatot képeznek a seb felett. A vérlemezkék ezután különféle anyagokat szabadítanak fel, amelyek kemotaxis révén további vérlemezkéket vonzanak. Ugyanakkor ezek az anyagok biztosítják az érintett erek beszűkülését és kevesebb vér távozását. Az aktivált vérlemezkék felhalmozódnak és dugót képeznek, amely ideiglenesen lezárja a sebet. A vérzés első leállításának ez a folyamata celluláris vagy primer hemosztázis néven ismert.
Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A von Willebrand-faktort a megakariociták és az erek belső falának endoteliális sejtjei termelik. A megakariociták óriássejtek, amelyek főleg a csontvelőben találhatók meg. Ezek a vérlemezkék prekurzor sejtjei. A vérlemezkék a megakariociták szűkületei. A von Willebrand-faktort tartalmazzák α-szemcséikben.
A von Willebrand-faktorrendszert a vérben különféle értékekkel mérik, a VIII-as faktor értékeivel együtt. A vWF: Ag kifejezés a rendszer nagy molekuláris és multimer részét írja le. Ez az arány a tényleges Von Willebrand-tényezőként értelmezhető. Ezen felül meghatározható például a vWF aktivitás.
Az egyes komponensek megkülönböztetése szerepet játszik azoknak a betegségeknek a diagnosztizálásában, amelyekben a Von Willebrand-faktorrendszer egyes részei károsodtak. A referenciaérték a norma 70-150% -a. Az érték a vércsoporttól függ. A plazmakoncentrációnak 5 és 10 mikrogramm/liter között kell lennie.
A gyógyszerét itt találja
Betegségek és rendellenességek
A von Willebrand-faktor a vérben reumatikus betegségek, autoimmun betegségek és rák esetén is növekedhet. Továbbá a "fogamzásgátló tabletta" bevitele növelheti az értéket. A csökkent értékek a Von Willebrand-Juergens-szindróma jelenlétére utalnak.
Ez a gyakori véralvadási rendellenesség fokozott vérzési hajlandósággal jár. Ezért a Von Willebrand-Jürgens-szindróma az egyik vérzéses diatézis. Az esetek többségében a betegség oka a Von Willebrand faktorrendszer örökletes rendellenessége. A betegség különböző típusokra osztható. Az 1. típusnak mennyiségi tényezőhiánya van. Az érintettek 80 százaléka ebbe a csoportba tartozik. Általában meglehetősen enyhe tüneteket mutatnak. Hosszan tartó vérzés léphet fel, különösen a műtétek után. A nőknél nő a menstruáció, és ütközési sérülések esetén nagy területű hematomák képződnek.
A 2. típusban elegendő von Willebrand faktor van, de nem teljesen működőképes. Ezért minőségi hiba. A 3. típus a legritkább forma. A 3. típusú betegeknél is a legsúlyosabb lefolyás mutatkozik. A Von Willebrand-faktor teljesen hiányzik a 3-as típusból, vagy kevesebb, mint 5 százalékra csökken.
A fokozott vérzési hajlam gyakori orrvérzéshez (orrvérzés), nagy területű "zúzódásokhoz", hosszú vérzéshez kisebb műtétek után is, fokozott menstruációs vérzéshez és ízületi vérzéshez (hemarthrosis). A Von Willebrand-Jürgens szindrómában szenvedő legtöbb betegnek nincs szüksége hosszú távú terápiára. A betegeknek azonban kerülniük kell az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszereket. Ezek gátolják a vérlemezkék működését is. Az érösszehúzódó orrspray-k alkalmazhatók, ha az orrvérzés gyakran előfordul.
A megnövekedett menstruációs periódus magasabb progesztogén tartalmú hormonális fogamzásgátlókkal kezelhető. A 3. típusnál ezek az intézkedések nem elegendőek. A legtöbb esetben a trauma tényezőt helyettesítik itt. Két-öt naponta megelőző szubsztitúció is lehetséges.