Von Willebrand-kór - okai és kezelése
Von Willebrand-kór örökletes véralvadási rendellenesség. Tudjon meg többet az állapot okairól és kezeléséről a következő anyagban.
Tartalom:
Mi a von Willebrand-kór?
A Von Willebrand-kór egy életen át tartó véralvadási rendellenesség. Az ebben a betegségben szenvedőknél alacsony a von Willebrand faktor, a vérrögképződést segítő fehérje szintje. Más esetekben a fehérje nem működik megfelelően.
A legtöbb ember ezzel a betegséggel születik, az egyik vagy mindkét szülő öröklődik. Egyes figyelmeztető jelek, például a fogműtét utáni súlyos vérzések, csak néhány évvel később jelentkezhetnek.
A von Willebrand-kórra nincs gyógymód. A kezelések és az ellátási módszerek segítségével azonban a legtöbb betegségben szenvedő ember aktív életet élhet.
tünetek
Willebrand-kór jelei
A jelek és tünetek enyhék és nehezen észrevehetők, vagy többféleképpen jelentkezhetnek. Az orvosoknak nehezebb diagnosztizálni a von Willebrand-kór enyhébb formáit.
A tünetek közé tartozik a véraláfutás és az elhúzódó vagy túlzott vérzés. Vérzés előfordulhat a nyálkahártyákban, beleértve a gyomor-bél traktust is.
Vérzési tünetek
- orrvérzés (orrvérzés), amely elhúzódó, visszatérő vagy mindkettő lehet
- ínyvérzés
- hosszan tartó és erős menstruációs vérzés
- túlzott vérzés vágás után
- túlzott vérzés egy foghúzás vagy más fogászati munka után
- zúzódások, néha a bőr alatt kialakuló duzzanattal
Előfordul, hogy az orvos csak azután fedezi fel az állapotot, miután a beteg műtéti beavatkozáson esett át, fogászati beavatkozást vagy súlyos traumát szenvedett.
A menstruáció során megjelenő jelek
A nők a következő tüneteket és tüneteket észlelhetik a menstruáció alatt:
- legalább 1 cm átmérőjű vérrögök
- 2 óránként cseréljen legalább két tampont
- kettős egészségvédelemre van szükség a menstruációs vérzés szabályozására
- a menstruáció, amely több mint egy hétig tart
- a vérszegénység tünetei, például fáradtság, sápadtság és álmosság
Ritka és súlyos esetekben a vérzés befolyásolhatja a belső szerveket. Amikor ennek az állapotnak a következtében vérzés lép fel a belső szervekben, a von Willebrand-kór halálos kimenetelű lehet.
Amikor orvoslátogatásra van szükség
Forduljon orvosához, ha túl hosszú ideig tartó vagy nehezen leállítható vérzése van.
Okok és kockázati tényezők
A von Willebrand-betegség gyakori oka egy örökletes kóros gén jelenléte, amely szabályozza a von Willebrand-faktort - egy olyan fehérjét, amely kulcsszerepet játszik a véralvadásban.
Ha alacsony a fehérje szintje, vagy ha a fehérje nem úgy működik, ahogy kellene, akkor a vérlemezkéknek nevezett kis vérsejtek általában nem tapadnak az erek falára, ha sérülés történik. Ez befolyásolja az alvadási folyamatot, és néha ellenőrizetlen vérzést okozhat.
8. alvadási tényező
Sok von Willebrand-betegségben szenvedő embernek alacsony a VIII-as faktor szintje, amely egy másik alvadást elősegítő fehérje.
A VIII. Faktor egy másik örökletes véralvadási rendellenesség oka, az úgynevezett hemofília. A főként férfiakat érintő hemofíliával ellentétben a von Willebrand-kór férfiakat és nőket egyaránt érint, és általában enyhébb.
Ritka esetekben a von Willebrand-kór később az életben kialakulhat olyan embereknél, akik nem örököltek kóros gént egy szülőtől. Ez az állapot néven ismert von Willebrand-kór megszerzett, ezt egy alapvető orvosi rendellenesség okozza.
Kockázati tényezők
A von Willebrand-kór fő kockázati tényezője a család története. A szülők átadják gyermekeiknek a betegség genetikai mutációját. Ritkán a betegség nemzedékeken át terjed.
A betegség "autoszomális domináns öröklődő állapot", ami azt jelenti, hogy a kóros gént egyetlen szülőnek kell továbbadnia a csecsemő érintettségéhez. Ha egy személy rendelkezik von Willebrand-kór génnel, akkor 50% -os a kockázata annak, hogy ezt a gént továbbadja gyermekeinek.
Az állapot legsúlyosabb formája az "autoszomális recesszív". Ez azt jelenti, hogy a genetikai mutációt mindkét szülőnek át kell adnia.
Willebrand-kór terhesség alatt
A von Willebrand-kórban szenvedő nőknek gyermekük lehet?
A legtöbb betegségben szenvedő nőnek nincs problémája a teherbe eséssel. Természetesen a menorrhagia kezelésére szolgáló hormonterápia zavarja a fogantatást.
Sok von Willebrand-betegségben szenvedő nő számára a terhesség kevés vérzés ideje. Szerencsére a von Willebrand 1-es típusú betegségben szenvedő nőknél a véralvadás szintje nő a terhesség és a szülés során. Születés után azonban a szint gyorsan csökken, és a vérzés több hétig is folytatódhat. A vérzés megelőzésére szükség lehet kezelésre.
Születés után az 1. típusú betegségben diagnosztizált nők szoptatással kordában tarthatják betegségüket. A von Willebrand-kór 2. és 3. típusában szenvedő nőknek is lehetnek gyermekeik. Ezekben a helyzetekben azonban további óvintézkedésekre lehet szükség.
Milyen problémák jelentkezhetnek az első trimeszterben (a terhesség első 3 hónapjában)?
Úgy tűnik, hogy a von Willebrand 3-as típusú betegségben szenvedő nőknél gyakrabban fordulnak elő vetélések (különösen a vetélések), különösen az első trimeszterben. Vagy ahelyett, hogy gyakoribbak lennének, úgy tűnik, hogy ezeknél a nőknél az abortuszok jobban láthatóak egyszerűen azért, mert erősebb vérzés kíséri őket.
Ezenkívül abortuszt követően a vérzés súlyos lehet egy von Willebrand-kóros nőnél.
Milyen különleges óvintézkedéseket kell tenni a születés során?
Ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy egy nő hajlamos jelentős vérzésre a szülés alatt vagy után, megelőző kezelést kell alkalmazni. Ezek a kezelések a következők:
- dezmopresszin, ha hatásos
- anti-fibrinolitikus
Mit kell tenni a szülés után (szülés után), hogy megakadályozzuk az anya és a baba vérzését?
Az ilyen állapotú nők szülés utáni vérzése gyakoribb, mint azok, akik nem szenvednek a betegségben. Ezért ezeket a nőket szigorúan ellenőrizni kell a születést követő órákban, napokban és hetekben a vérzés megállítása érdekében. Ehhez az orvosoknak a következő vérvizsgálatokat kell elvégezniük:
- von Willebrand-kór és a VIII-as véralvadási faktor szintje
- hemoglobin (vasszint a vérben).
Ha egy nő úgy gondolja, hogy túlzottan vérzik, azonnal szólnia kell szülészének vagy hematológusának.
Diagnosztikai
A von Willebrand-betegség enyhe formáit nehéz lehet diagnosztizálni, mert a vérzés gyakori, és a legtöbb ember nem gondolja, hogy bármilyen betegségben szenvedne. Ha azonban orvosa gyanítja, hogy véralvadási rendellenessége van, akkor alvadási szakemberhez fordulhat.
Annak kiderítésére, hogy a beteg von Willebrand-kórban szenved-e, az orvos részletes kérdéseket tesz fel kórtörténetével kapcsolatban, és megvizsgálja a véraláfutásokat vagy a közelmúltbeli vérzés egyéb jeleit.
Willebrand-kór elemzése
Orvosa a következő vérvizsgálatokat is javasolja:
Faktor von Willebrand - antigén
Ez meghatározza a von Willebrand faktor szintjét a vérben egy bizonyos fehérje mérésével.
A Von Willebrand faktor aktivitása
Különböző vizsgálatokkal mérik, hogy a von Willebrand faktor mennyire működik jól az alvadási folyamatban.
VIII. Faktor koagulációs aktivitás
Ez a teszt meghatározza, hogy a beteg szintje és a VIII. Faktor aktivitása rendellenesen alacsony-e.
Multimeri faktor Von Willebrand
Ennek a tesztnek a célja a von Willebrand-faktor szerkezetének felmérése a vérben, a fehérjekomplexek és a molekulák lebontása. Ezek az információk segítenek azonosítani a von Willebrand-betegség típusát, amelyben a beteg szenved.
Ezeknek a teszteknek az eredményei ugyanazon személynél idővel ingadozhatnak olyan tényezők miatt, mint a stressz, a testmozgás, a fertőzések, a terhesség és a gyógyszeres kezelés. Ezért előfordulhat, hogy meg kell ismételnie néhány tesztet.
Ha von Willebrand-betegségben szenved, orvosa javasolhatja, hogy a családtagok végezzenek vizsgálatokat annak megállapítására, hogy ez az állapot átterjedt-e és átadható-e ugyanazon család egyik tagjától a másikhoz.
Hogyan kezelik?
Még akkor is, ha a von Willebrand-kór nem gyógyítható, a betegeknek rendelkezésre állnak bizonyos gyógyszerek a vérzés megelőzésére vagy leállítására. A kezelést a következőktől függően kínálják:
- A betegség típusa és súlyossága
- A korábbi terápia hatékonysága
- Milyen egyéb gyógyszerek és állapotok vannak a páciensnek
Willebrand-kór kezelése
Orvosa az alábbi kezelések közül egyet vagy többet javasolhat a von Willebrand-faktor szintjének emelésére, a vérrögképződés megerősítésére vagy nőknél a súlyos menstruációs vérzés kezelésére:
dezmopresszin
Ez a gyógyszer injekcióként (DDAVP) vagy orrspray formájában kapható. Ez egy szintetikus hormon, amely a vérzést úgy szabályozza, hogy a testet arra ösztönzi, hogy több von Willebrand-faktort szabadítson fel az erek nyálkahártyájában.
Sok orvos az első fázisban injekciós kezelést kínál a von Willebrand-kór leküzdésére. Néhány nő a menstruáció kezdetén orrpermetet használ a túlzott vérzés szabályozására. Akkor is hatékony lehet, ha kisebb műtét előtt alkalmazzák.
Helyettesítő terápiák
Ezekben a módszerekben az orvosok koncentrált véralvadási faktorokkal rendelkező infúziókat alkalmaznak, amelyek von Willebrand-faktort és VIII-as faktort tartalmaznak. Orvosa javasolhatja ezeket a módszereket, ha a DDAVP nem életképes vagy nem működik.
Egy másik FDA által jóváhagyott 18 év feletti felnőttek helyettesítő terápiája egy von Willebrand genetikai (rekombináns) faktor termék. Mivel a rekombináns faktor plazmamentes, csökkentheti a vírusfertőzés vagy az allergiás reakció kockázatát.
Szájon át szedhető fogamzásgátló
Nőknél a menstruáció alatti súlyos vérzés szabályozására adhatók. A fogamzásgátlókban található ösztrogén hormonok stimulálhatják a von Willebrand-faktor és a VIII-as faktor aktivitását.
Fibrinolitikus gyógyszerek
Ezek az anti-fibrinolitikus gyógyszerek - például az aminokapronsav és a tranexaminsav - megállíthatják a vérzést azáltal, hogy lassítják a vérrögök lebomlását. Az orvosok gyakran írják fel ezeket a gyógyszereket műtéti vagy fogászati eljárás előtt vagy után.
A vágásokra alkalmazott gyógyszerek
A vérzést a vágáson elhelyezett fibrin tömítőanyaggal is meg lehet állítani. Ez a gyógyszer konzisztens ragasztóval és fecskendővel kerül alkalmazásra. Vannak vény nélkül kapható gyógyszerek is az orrvérzés megakadályozására.
Ha a betegség formája enyhe, az orvos csak akkor javasolhatja a kezelést, ha a beteg műtéten vagy fogászati műtéten esik át, vagy ha trauma, például autóbaleset érte.
Életmód és otthoni gyógymódok
Kövesse ezeket a tippeket a helyzet ellenőrzése érdekében:
Ügyeljen az altatóra
A vérző epizódok megelőzése érdekében vérhígító gyógyszerek - például aszpirin, ibuprofen vagy naproxén-nátrium - szedése előtt beszéljen kezelőorvosával. Ehelyett orvosa javasolhat olyan gyógyszert, amely enyhíti a fájdalmat és a lázat, például az acetaminofent.
Mondja el az orvosoknak
Mondja el kezelőorvosának, szakosodástól függetlenül, hogy műtét előtt von Willebrand-kórban szenved, új gyógyszert szedjen, vagy születése előtt.
Mozgás
Sportoljon az egészséges testsúly fenntartása érdekében. De kerülje az olyan tevékenységeket, amelyek zúzódásokat és vérzéseket okozhatnak, például focit, birkózást és hokit.
szövődmények
A von Willebrand-kór ritkán okozhat ellenőrizhetetlen, életveszélyes vérzést. Keresztül von Willebrand-kór következményei számít:
- A súlyos menstruációs vérzésben szenvedő nőknél vashiányos vérszegénység alakulhat ki.
- Duzzanat és fájdalom. Ezek az ízületek vagy a lágy szövetek rendellenes vérzésének következményei lehetnek.
megelőzés
A Von Willebrand-kór általában örökletes rendellenesség. Ezért hívhatja a genetikai tanácsadó szolgáltatásait, ha családjában ilyen betegség van, és gyermekeket szándékozik szülni. Ha a betegség genetikai mutációját hordozza, akkor azt akkor is átadhatja gyermekeinek, ha nincsenek tünetei.