Waldenström-kór - okai, tünetei és kezelése
A Waldenström-kór, név alatt is Waldenström makroglobulinémiája ismert, a leukémiához, pontosabban a limfómához tartozik. A lassan előrehaladott betegség meglehetősen ritka és leginkább az idősebb betegeket érinti; a 40 évesnél fiatalabb betegeket csak kivételes esetekben érinti.
Tartalomjegyzék
Mi a Waldenström-kór?
A Macroglobulinaemia Waldenström a fehérvérsejtek rosszindulatú betegsége, amelyet Jan Waldenström svéd orvosról neveztek el. Ez először az 1940-es években írta le a betegséget.
A Waldenström-kór a fehérvérsejtekhez, a leukocitákhoz tartozó B-limfociták kontrollálatlan növekedése tapasztalható. Ez nagyszámú diszfunkcionális B-limfocitát hoz létre. A B-limfociták fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. Ők felelősek az immunglobulinok nevű antitestek termeléséért. A Waldenström-kór zavart B-limfocitái ezeknek az immunglobulinoknak az egyikét, az immunglobulin M-t (IgM) termelik nagy mennyiségben.
Ennek a degenerált sejtek által termelt IgM-nek azonban nincs funkciója. Ebben az esetben egy paraproteinről beszélünk, és ha a paraproteinek fokozott előfordulása van a vérben, akkor a paraproteinemiaról. A B-limfociták, mint a legtöbb más vérsejt, a csontvelőben képződnek. Mivel a Waldenström-kórban kórosan magas számú B-limfocita képződik, behatolnak a csontvelőbe, és kiszorítják azokat az őssejteket, amelyekből a többi vérsejt képződik. A degenerált B-limfociták más szervekbe is beszivároghatnak, például a lépbe, a nyirokcsomókba vagy a májba.
okoz
A Waldenström-kór ritka betegség. 100 000 lakosra évente körülbelül egyszer fordul elő Németországban. A legtöbb beteg 60 évnél idősebb a diagnózis felállításakor, és a Waldenström-kórt ritkán diagnosztizálják 40 évnél fiatalabb betegeknél.
A leukémia legtöbb formájához hasonlóan a Waldenström-féle makroglobulinémia oka még mindig nem világos. Ugyanakkor különféle kiváltó tényezőket tárgyalnak. A tudósok feltételezik, hogy különféle vegyi anyagok, különösen a benzol, a vérképzés rendellenességeihez vezethetnek. Ugyanez vonatkozik a citosztatikumokra is. Nem ritka, hogy a daganatos betegek leukémiája alakul ki citosztatikus gyógyszerekkel történő kezelés után. Valami hasonló megfigyelhető az ionizáló sugárzásnál. Az orvostudományban az ionizáló sugárzást például röntgensugarakban vagy sugárterápiában alkalmazzák a rák kezelésében.
A gyanú szerint a vírusok is fontos szerepet játszanak a leukémia és a daganatok kialakulásában. Itt kell megemlíteni a hepatitis B és C vírusokat, az emberi papilloma vírusokat és az Epstein-Barr vírust. Genetikai hajlamot és pszichogén tényezőket is tárgyalnak a leukémia kiváltó okaként vagy kiváltó okaként.
Tünetek, betegségek és tünetek
A Waldenström-kór gyakran észrevétlen marad, és általában véletlenszerű diagnózis a rutinszerű vérvizsgálatok során. A betegség tüneteit egyrészt a csontvelő és a szervek behatolása okozza, másrészt a paraproteinemia.
A csontvelőbe való behatolással a többi vérsejt termelése erősen korlátozott. A vörösvértestek hiánya vérszegénységhez vezet, amely a vérszegénység tipikus tüneteivel, például rendkívüli fáradtsággal, sápadtsággal, borzongással, koncentrációs nehézséggel, fejfájással vagy szédüléssel jár. A vérlemezkék szintén nem termelődnek eléggé. A vérlemezkék vérlemezkék és a véralvadás fontos részét képezik.
Ha a vérben túl kevés a vérlemezke, mint a Waldenström-kórban, fokozottan hajlamos a vérzésre. Ez megmutatkozik például gyakori orrvérzésben vagy a zúzódások fokozott előfordulásában. Waldenström-kórban immunglobulinok termelődnek, de nincs funkciójuk. Hiányoznak a működő antitestek. Ennek eredményeként fokozott a fertőzésekre való hajlam. A Waldenström-kórban szenvedő betegek körülbelül kétharmada panaszkodik polineuropátiákra, azaz érzékszervi rendellenességekre, például bizsergésre, égésre, tűkre vagy a végtagok tudatosságának hiányára.
Ezt az idegekben megtelepedő károsodott immunglobulinok okozzák. Az immunglobulinok a máj duzzanatát, a nyirokcsomók duzzadását vagy a bőr pontos vérzését is okozhatják. A paraproteinek túltermelése szintén megvastagítja a vért, így az már nem tud olyan gyorsan folyni. Ez többek között olyan nem specifikus tünetekben nyilvánul meg, mint gyengeség, fáradtság vagy étvágytalanság. A látás vagy hallás elvesztését is okozhatja ez az úgynevezett hyperviscosity szindróma.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Waldenström-kór diagnosztizálását különféle laboratóriumi, genetikai és immunológiai vizsgálatokkal végezzük. A kóros és nagymértékben megnövekedett immunglobulin M-et fehérje elektroforézissel detektálják a laboratóriumban. Csontvelő aspirációt hajtanak végre, és a csontvelő aspirátum a B-limfociták erős növekedését mutatja. Ezeknek a limfocitáknak speciális genetikai mutációjuk is van. Képalkotó módszereket, például komputertomográfiát vagy mágneses rezonancia tomográfiát alkalmaznak a testbe való infiltráció mértékének meghatározására.
A betegség kezelés nélkül lassan előrehalad. A kezeléssel az átlagos túlélési idő 7,7 év, ami azt jelenti, hogy az összes beteg fele ennyi idő alatt meghalt a diagnózistól.
Bonyodalmak
A betegek koncentrációs rendellenességekben és súlyos szédülésben is szenvednek. Fejfájás alakul ki, és ezek a panaszok különösen a gyermekek fejlődését befolyásolhatják. A beteg életminőségét jelentősen rontja a Waldenström-kór. Nem ritka, hogy az érintettek orrvérzést és bénulást vagy más érzékszervi rendellenességeket szenvednek.
Bőrvérzés vagy étvágytalanság is előfordulhat, és továbbra is korlátozza az érintett személy mindennapjait. A Waldenström-kór okozati terápiája sajnos nem lehetséges. A tünetek azonban viszonylag jól korlátozhatók gyógyszeres kezeléssel. Nincsenek szövődmények, és a betegség mindig pozitívan halad. A várható élettartam szintén nem csökken vagy korlátozott a sikeres kezeléssel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a betegség érzése továbbra is fennáll vagy fokozódik, orvoshoz kell fordulni. Ha diffúz rossz közérzet, belső nyugtalanság vagy jólétvesztés tapasztalható, ajánlatos orvoshoz látogatni. Mivel a betegséget általában csak véletlenül fedezik fel, különös figyelmet kell fordítani a mindennapi életben való megbirkózás során bekövetkező fizikai változásokra és károsodásokra. A Waldenström-kór kockázati csoportjába 40 évesnél idősebb nők tartoznak. Különösen orvoshoz kell fordulnia szabálytalanságok vagy változások esetén. Ha alvászavarokat, fejfájást vagy a szellemi vagy fizikai teljesítmény csökkenését tapasztalja, aggodalomra ad okot.
Koncentráció- és figyelemzavar, szédülés vagy hányás esetén a tüneteket tisztázni kell. Zúzódások vagy egyéb bőrelváltozások kialakulását, hirtelen vérzési hajlamot és szabálytalan menstruációs ciklust kell megbeszélni egy orvossal. A fáradtság, a fáradtság és a gyors fáradtság egészségügyi rendellenességekre utal, ezért ezeket meg kell vizsgálni.
Ha nő a fertőzésekre való hajlam, ha a bőrön érzékenységi rendellenességek, zsibbadás vagy bizsergő érzés jelentkezik, orvosra van szükség. A halvány megjelenés, a véráramlás problémái vagy a szívritmus változásai aggodalomra adnak okot. Ha a tünetek több hétig fennállnak, orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
A terápiát csak akkor alkalmazzák, ha a betegség tüneteket okoz. A Waldenström-kór terápiájának célja nem a betegség gyógyítása, hanem a tünetek megszüntetése vagy enyhítése. Itt egy palliatív terápiás megközelítésről beszélünk. Citosztatikumok és kortizon kombinációját alkalmazzák.
Ha sok IgM van a vérben, és ezáltal rontják a vér áramlási tulajdonságait, plazmaferezist is lehet végezni. A vérplazmát és így a benne lévő paraproteineket kicserélik egy plazmaferezis eszközzel.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Ha nem kezelik, a Waldenström-kór lassan előrehalad. Mivel a szervezetben túl kevés a funkcionális leukocita, antitesthiányos szindróma lép fel, amely gyenge immunrendszerrel és a fertőzés fokozott kockázatával jár együtt. A modern terápiával az átlagos túlélési idő 7-8 év a kezdeti diagnózis után. Az érintettek egy része azonban még mindig több mint 20 évig él, magas életminőséggel.
Az egyéni prognózis különféle tényezőktől függ. A prognózis attól függ, hogy a beteg melyik kockázati csoportba tartozik. Magas kockázatú betegeknél az 5 éves túlélési arány átlagosan 36 százalék, alacsony kockázatú betegeknél 87 százalék. A Waldenström Macroglobulinemia Nemzetközi Pontozási Rendszerének (ISSWM) prognózisindexe szerint a prognózist negatívan befolyásoló paraméterek egy 65 év feletti életkor, csökkent hemoglobinérték (11,5 g/dl alatt), erősen csökkent vérlemezkeszám ( 100 000/µl alatt), megnövekedett monoklonális fehérjekoncentráció (70 g/l felett) és emelkedett béta-2-mikroglobulin vérszint (3 mg/l felett).
A 65 éves kora előtt érintettek közül sokan a betegség hosszú távon visszafejlődhet a terápia révén. Végül a terápiát folyamatosan bővítik és javítják új gyógyszerekkel (beleértve a tirozin-kináz inhibitorokat, a rituximabot). Ezért a szakértők feltételezik, hogy az előrejelzés a jövőben jelentősen javulni fog.
Megelőzés
Mivel a Waldenström-kór okai még mindig nincsenek kellőképpen tisztázva, nincsenek megelőző intézkedések a betegség ellen. A betegség kockázatának csökkentése érdekében kerülni kell a vegyi anyagokkal, például benzollal való érintkezést. Kerülnie kell a felesleges sugárterhelést is, például fokozott röntgenvizsgálatokkal.
Utógondozás
A legtöbb esetben a Waldenström-kórra vonatkozó nyomonkövetési intézkedések viszonylag korlátozottak, vagy nem is állnak rendelkezésre az érintett személy számára. Ezért ideális esetben orvoshoz kell fordulni a betegség első tünetei és jelei után, hogy ne legyenek további panaszok vagy szövődmények. Öngyógyítás nem következhet be.
Mivel genetikai betegségről van szó, ha az érintett személy gyereket akar szülni, genetikai vizsgálatot kell végezni, hogy megakadályozzák a Waldenström-betegség újbóli előfordulását. A szenvedők általában a hosszú távú kezeléstől függenek, bár teljes gyógyulás nem érhető el.
A betegek mindennapi életükben ezért saját családjuk, barátaik és ismerőseik támogatásától és segítségétől is függenek. Ez megakadályozhatja a pszichológiai panaszokat vagy a depressziót is. Nem ritkán a Waldenström-kór esetében a betegségben szenvedő más betegekkel való kapcsolat is nagyon hasznos lehet. Ez gyakran információcseréhez vezet, ami megkönnyítheti az érintett személy mindennapjait. A betegség korlátozhatja az érintett személy várható élettartamát.
Ezt megteheti maga is
A Waldenström-kór nagyon ritka betegség, amelyet először orvosnak kell tisztáznia és kezelnie. Ön maga is felléphet a csontvelő behatolásának következményei ellen. Az érintetteknek intézkedéseket kell tenniük a betegséggel járó érzelmi stressz csökkentésére is.
Az orvosi gyógytorna mellett fizioterápia vagy jóga is végezhető. A fizikai gyakorlatok segítenek a mozgásszervi rendszer erősítésében és a fájdalom enyhítésében. A megfelelő pihenés és pihenés szintén fontos. Ez az egyetlen módja annak, hogy a tünetek ne súlyosbodjanak. Ha a fő tüneteket hyperviscosity szindróma kíséri, gyógyszeres kezelésre van szükség. A beteg ezt úgy tudja támogatni, hogy a panasznaplóban feljegyzi a mellékhatásokat és a kölcsönhatásokat, és az eredményeket közli az orvossal.
Végül Waldenström-kór esetén mindig terápiás segítséget kell kérni. Például a betegek elmehetnek egy önsegítő csoportba, és beszélgethetnek más érintettekkel. A betegek az internetes fórumokon vagy a releváns betegségek szakközpontjaiban is megtalálhatják a támogatást és információkat. Minden intézkedést az illetékes ortopéd sebésszel vagy belgyógyásszal konzultálva kell meghozni.