Waldenström-kór rák útmutató
Rosszindulatú, de lassan növekvő lymphoma
a lényegeket röviden
A Morbus Waldenström név a latin betegség szóból - Morbus - és Jan Gösta Waldenström svéd orvos vezetéknevéből áll, aki 1944-ben írta le először ezt a ritka betegséget. A Waldenström-kór a nyirokszövet egyik daganata, a lymphoma. Az érintett betegeknél a Waldenström-kór az elején gyakran kevés tünetet vagy egyáltalán nem okoz tüneteket. Ha tünetek jelentkeznek, ezek meglehetősen általános panaszok, például fáradtság és gyenge teljesítmény, gyakoribb fertőzések vagy a nyirokcsomók, a máj vagy a lép fájdalommentes megnagyobbodása. Az érintettek észlelhetik és érezhetik a súlyosan duzzadt, megnagyobbodott nyirokcsomókat. A betegség leginkább az idős betegeket érinti.
A többi rákhoz hasonlóan a Waldenström-kór is súlyos és súlyos betegség. A betegség általában meglehetősen lassú és hosszú évek alatt fejlődik ki. A korai szakaszban gyakran nincsenek vagy csak kisebb tünetek jelentkeznek. Ne hagyja, hogy a Waldenstrom-kór diagnózisa elbátortalanítsa Önt. Ha a kezelés megkezdése a diagnózis után nem ajánlott, fontos a rendszeres ellenőrzés annak érdekében, hogy a megfelelő kezelést időben elkezdhessük.
Megjelenése
Waldenström-kórban a nyirokszövet bizonyos sejtjei megbetegedtek: a B-sejtek, amelyeket technikai szaknyelvben B-limfocitáknak is neveznek. Ezen B-sejtek egyikének genetikai összetétele megváltozik, ami azt jelenti, hogy ez a B-sejt kontrollálatlanul szaporodhat, és ennek a „rosszindulatúan” megváltozott B-sejtnek annyi másolata jön létre. Ezek felhalmozódhatnak a nyirokcsomókban, a mandulákban, a lépben és a csontvelőben, amelyek mind fontosak az immunrendszer szempontjából. A nagyobb csontok belsejében található csontvelő a vérsejtek előállításának fő helye is. Waldenström-betegségben a „rosszindulatúan” megváltozott B-sejtek a csontvelőben fölénybe kerülnek, és ezzel megzavarhatják a többi vérsejt képződését. Gyakran mind a vörösvérsejtek - technikailag vörösvértestek - érintettek, amelyek felelősek az oxigén szállításáért, és gyakran a fehérvérsejtek, a leukociták, amelyek küzdenek a kórokozók ellen, valamint a trombociták, más néven vérlemezkék, amelyek felelősek a véralvadásért.
Ezenkívül a „rosszindulatú” megváltozott B-sejtek általában nagyon nagy mennyiségben termelik az antitest immunglobulin M-t (IgM) (ábra). Az antitestek fontosak a kórokozók elleni védekezésben. Rögzíthetik magukat a kórokozó felszínére, és így jelzik a testnek, hogy ez behatoló. A test speciális sejtjei felismerik ezt a behatolót, és ártalmatlanná tehetik. Az IgM antitest nagy mennyisége, amelyet a "rosszindulatúan" megváltozott B-sejtek termelnek Waldenström-kórban, keringési rendellenességekhez és az idegek károsodásához vezethet. Az orvosok gyakran antitesteket termelő "rosszindulatú" módosított B-sejteket monoklonális immunglobulin M-nek (IgM) neveznek. Mit jelent a monoklonális? A monoklonális csak azt jelenti, hogy ezek az antitestek teljesen azonosak. Nagy mennyiségű IgM antitest jelenléte fontos jelzés az orvos számára arra vonatkozóan, hogy Waldenström-betegség jelen lehet. A múltban a Waldenström-kórt gyakrabban immunocitómának vagy makroglobulinémiának nevezték. Ma azonban ezek a nevek ritkábban fordulnak elő.
diagnózis
Milyen tüneteket érez Waldenström-betegségben?
- Fáradtság és gyenge teljesítmény
- Gyakoribb fertőzések/megfázások
- Duzzadt nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása
- Keringési problémák, fejfájás és szédülés
- Hallás- és látászavarok
- Éjszakai izzadás, fogyás, láz (B tünetek)
- Vérzési hajlam
- Idegkárosodás
Hogyan diagnosztizálják a Waldenström-kórt?
Miért kell megvizsgálni a vért a Waldenström-kór diagnosztizálásához?
Nagyon fontos vérvizsgálatot végezni annak megállapítására, hogy van-e Waldenström-kór. A laboratóriumban a monoklonális immunglobulin M (IgM) kimutatható a vérmintában. Ha a monoklonális antitest IgM nagy mennyiségben van jelen a vérben, ezt technikailag az IgM izotípus vagy IgM gammopathia monoklonális gammopátiaként ismerjük. Ha IgM gammopathiát diagnosztizálnak nálunk, nagy a valószínűsége annak, hogy valóban Waldenström-kórban szenved. A teljes bizonyosság érdekében a csontvelőt is meg kell vizsgálni.
Miért vizsgálják a csontvelőt, ha Waldenstörm-kór gyanúja merül fel?
Az orvos akkor diagnosztizálhatja a Waldenström-kórt, ha az IgM típusú monoklonális antitestek vannak a vérben, és a szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy a mutált B-sejtek - ezek a genetikai anyagban "rosszindulatú" változásokkal rendelkező B-sejtek - vannak a csontvelőben. Az orvosok ezt az állapotot a csontvelő beszivárgásának nevezik limfoplazmocita limfómával. A csontból a vizsgálat céljából kis mennyiségű velőt kell eltávolítani. Általában a csontvelőt a csípőcsík csontjából veszik. A gyűjtés altatásban vagy rövid érzéstelenítésben történik.
kezelés
Az orvos a pácienshez igazítja a Waldenström-kór terápiáját, figyelembe véve a tüneteket és az érintett általános állapotát. A kemoimmunoterápia és a célzott anyagok alkalmazása a terápiás lehetőség. Néhány beteg esetében a kezelés előtt plazmaferezisnek kell végbemenni.
Mi a kemoimmunoterápia ?
A kemoimmunoterápia a kemoterápia és az antitestalapú terápia kombinációja. A kemoterápia célja a mutált, rosszindulatú B-sejtek elpusztítása. Az antitestterápia során speciális antitestek kapcsolódnak a rákos sejtek bizonyos struktúráihoz, ezáltal blokkolva a túléléshez elengedhetetlen jelátviteli utakat.
Hogyan történik a célzott anyagokkal (inhibitorokkal) történő kezelés?
Az inhibitorok olyan inhibitorok, amelyek specifikusan blokkolnak bizonyos, a rosszindulatú B-sejtekben jelenlévő hírvivő anyagokat túl aktívak. Az inhibitorokat általában orálisan adják be tabletták formájában.
Mi történik a plazmaferezis során?
A plazmaferezist néhány Waldenström-kórban szenvedő betegnél alkalmazzák az IgM antitest eltávolítására a vérből. Erre olyan betegeknél van szükség, akiknek a vére nagyon viszkózus a rendkívül magas IgM-szint miatt. Ezt általában gyógyszeres kezelés követi. A plazmaferezis azonban a legtöbb beteg számára nem szükséges.
Fontos a kezelés során
Érthető, ha a Waldenström-kór diagnózisa nyugtalanít vagy aggaszt. De ne csüggedjen. Betegként lehetősége van arra, hogy pozitívan támogassa a Waldenström-kór kezelését és a betegség lefolyását. Fontos, hogy tartsa be az orvos kinevezéseit, és rendszeresen vegye be a gyógyszerét. Az is nagyon hasznos, ha egészséges életmódot folytat megfelelő alvással és kiegyensúlyozott étrenddel. Ha új tünetek jelentkeznek, vagy a meglévő tünetek fokozódnak, ne habozzon, és azonnal forduljon orvosához. Azonnal forduljon orvoshoz, ha az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja, különösen akkor, ha terápián vesz részt:
- Láz 38 ° C felett
- Hidegrázás lázzal és láz nélkül
- 24 óránál tovább tartó hasmenés
- Köhögés, fájdalmas légzés, légszomj
- Orrvérzés, vér hányása, fekete széklet
- Égő érzés vizeléskor, fájdalom a vese területén
- A nyálkahártya bevonata, nyelési nehézség, torokfájás
Mindig gondoljon magára, és ne felejtse el mentális egészségét - a Waldenström-kór diagnózisa ellenére. Nagyon hasznos lehet társadalmi környezetének bevonása a betegségbe, vagy a pszichológiai támogatási ajánlatok kihasználása. Speciálisan képzett pszicho-onkológusokhoz fordulhat, akik támogatást kínálnak a pszichológiai és társadalmi kihívásokkal szemben, amelyekkel Waldenström-betegségben szenved. A többi érintett személlyel folytatott információcsere és az önsegítő csoportokkal való kapcsolattartás szintén sok beteg számára hasznos. Sok más támogatási ajánlatot és tippet talál itt: Élet a rákkal, Súgó és csere, valamint a Karrier és a rák címen.
A gyógyulás esélyei
A Waldenström-kór ma még nem gyógyítható meg teljesen. De a kezelés számos előrehaladásának köszönhetően a Waldenström-betegségben szenvedő betegek várható élettartama az elmúlt években javult.
Mekkora a várható élettartam Waldenström-kórnál?
Ez egy nehéz téma, amelyet Ön, mint Waldenström-betegségben szenvedő beteg, minden bizonnyal nagyon aggaszt. Tájékoztatjuk Önöket, hogy a betegség lefolyásának orvosi prognózisa, más néven prognózis olyan rákos megbetegedéseknél, mint a Waldenström-kór, sok különböző tényezőn alapul, többek között: B. a vérsejtek elvesztésének kora, mértéke és az IgM antitestek mennyisége a vérben. A prognózisa jobb, annál kevesebb a kockázati tényező. Pozitív hatással van arra a prognózisra is, hogy a Waldenström-kór általában lassan alakul ki. A tünetek nélküli Waldenström-kór várható élettartama akár a lakosság többi részének átlagos várható élettartamához is hasonlítható. A tünetek sok betegnél a diagnózis után csak 3–10 évvel jelentkeznek. 1 Orvosa ezután kiválaszt egy megfelelő terápiát a betegség lehető leghosszabb visszatartására. Ily módon életminőséged a lehető legtovább megőrződik. Jó hír: a gyógyszeres kezelés a betegek többségénél tartós, pozitív eredményeket mutat. 1
A túlélési ráta annak a valószínűségnek a mértéke, hogy túléljen egy bizonyos ideig rákot, és jelzi a rákban szenvedők százalékos arányát, akik a diagnózis után egy bizonyos időpontban még életben vannak. Ha ez az időpont például 5 évvel a diagnózis után, akkor ezt 5 éves túlélési aránynak nevezzük. Waldenström-kórban a túlélési arány a beteg kockázati csoportjától függ. A kockázati csoportok osztályozása az életkor, a vér ß2-mikroglobulin szintje, a vérkomponensek (vörösvértestek, vérlemezkék) hiánya és az IgM antitestek mennyisége alapján történik a vérben. Az 5 éves túlélési arány 87% az alacsony kockázatú betegeknél, 68% a közepes és 36% a magas kockázatú betegeknél. 2 Felhívjuk figyelmét, hogy a túlélési arányok csak statisztikai értékek, és nem képesek megjósolni a betegség lefolyását egy betegben.
akit érint?
A Waldenström-kór ritka betegség, amely Németországban mintegy 4000–5000 embert érint. 3 Németországban körülbelül 240 embernél alakul ki egy év alatt a Waldenström-kór. 3 A Waldenström-kór túlnyomórészt előrehaladott korban fordul elő - a betegek átlagos életkora 65 3 -, és gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket.
okoz
A betegség pontos okai nem teljesen ismertek. Szinte minden Waldenström-kórban szenvedő betegnek van egy bizonyos változása a B-sejtek genetikai anyagában, amely befolyásolja a MYD88 gént. Sajnos még nem végeztek kutatásokat arról, hogy mi váltja ki ezt a változást. Azoknál az embereknél, akiknek már van egy előzetes limfómás stádiuma, amely technikailag ismert, nem egyértelmű jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS), nagyobb a kockázata a Waldenström-kór kialakulásának. 2 Ez különösen akkor fordul elő, ha a limfóma ezen előzetes szakaszában túl sok az antitest immunglobulin M termelődik, akárcsak a Waldenström-kórban. Azoknál az embereknél, akiknek rokonai Waldenström-betegségben szenvedtek vagy szenvednek, szintén nagyobb a betegség kialakulásának kockázata. Kérjük, tájékoztassa kezelőorvosát, ha családi kórtörténetében szerepel a Waldenström-kór.
Jelenlegi kutatás
A Waldenström-betegség ritka betegség, de új kezelési megközelítéseket számos klinikai vizsgálatban vizsgálnak - 2019-ben több mint 25-ben. 1 Egy új kezelési megközelítés azon a tényen alapul, hogy a rosszindulatú B-sejtekben bizonyos jelátviteli utakat gátlókkal megszakítják. Néhány beteg esetében ezeket az inhibitorokat antitestekkel kombinációban is beadják.
hitelesítő adatok
- P. Advani, A. Paulus és S. Ailawadhi, Waldenström macroglobulinemia prognosztikájának és kezelésének frissítései, Hematol Oncol Stem Cell Ther, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
- Onkopedia útmutató: Waldenström-kór (lymphoplazmocytás lymphoma), ICD-10 C88.0 - A szakosodott társadalom ajánlásai a hematológiai és onkológiai betegségek diagnosztizálására és kezelésére (2018. decemberi állapot).
- A kompetencia hálózat honlapja Malignus Lymphoma e.V. https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Hozzáférés ideje: 2019.10.30]
Brosúrák és letöltések
Brosúrák és letölthető anyagok
Itt talál útmutatásokat és prospektusokat a rák különböző típusairól, valamint támogató anyagokat a rák idején.
Az ezen az oldalon szereplő emberek nem valódi betegek. Ezek mintafotók.