Wegener granulomatosis - tüdő vasculitis
Szerző: Luminita Chidinciuc
A Wegener-féle graulomatosis a kis artériák és vénák (arteriolák, vénák) gyulladásának (vasculitis) ritka típusa, amely klasszikusan érinti azokat az artériákat, amelyek oxigénnel táplált vért juttatnak a tüdő, a vese és az orrmelléküreg szöveteibe. A betegség "hiányosan" is megnyilvánulhat, abban az értelemben, hogy e régiók közül csak az egyiket érinti. Ha mind a tüdő, mind a vese érintett, akkor szisztémás Wegener-féle granulomatózisról beszélünk. Ha a patológia csak a tüdőre korlátozódik, korlátozott Wegener-féle granulomatózisnak nevezik.
Az erek gyulladása mellett a Wegener-féle granulomatózist egy olyan típusú gyulladásos szövet termelése jellemzi, az úgynevezett granuloma, amely az erek körül képződik és romboló potenciállal bír.
A Wegener-féle granulomatosis általában fiatal vagy középkorú felnőtteket érint. Bár ritka a gyermekeknél, valójában bármely életkorban előfordulhat.
etiológiája
A Wegener-féle granulomatosis oka ismeretlen, de köztudott, hogy sem fertőzés, sem pedig ráktípus. Úgy tűnik, hogy a betegség egy kezdeti gyulladásos folyamat eredményeként alakul ki, amely az immunrendszer abnormális reakcióját okozza. A tényezők ezen kombinációja az erek gyulladásához és összehúzódásához, valamint granulomáknak nevezett gyulladásos struktúrák kialakulásához vezet.
A kutatók úgy vélik, hogy a kezdeti gyulladás kiváltója fertőzés, környezeti toxin, genetikai hajlam vagy ezen tényezők kombinációja lehet.
Klinikai megnyilvánulások
A Wegener-granuloma jelei és tünetei hirtelen vagy fokozatosan jelentkezhetnek.
Az első tünetek általában a légzőrendszert érintik, de a betegség gyorsan előrehaladhat, befolyásolva az oxigénnel ellátott ereket és szerveket.
A leggyakoribb tünetek a következők:
- Állandó rhinorrhoea;
- orrvérzés;
- arcüreggyulladás;
- Fülfertőzések;
- Köhögés;
- Hemoptysis (vérköhögés);
- Dyspnoe;
- Általános rossz közérzet;
- Étvágytalanság;
- Duzzanat és ízületi fájdalom;
- Vörösség, égő érzés és szemfájdalom;
- Diplopia (kettős látás) vagy csökkent látásélesség;
- Láz;
- Fáradtság, esetleg vérszegénységgel együtt;
Bizonyos esetekben a betegség a légzőrendszerre korlátozódik, és nem befolyásolja a veséket. A vesék érintettsége nem okoz tüneteket a betegség kezdeti fázisában, ezért csak vér- és vizeletvizsgálatokkal mutatható ki. A betegség előrehaladott stádiumában veseelégtelenség és vérszegénység léphet fel.
Ajánlatos orvoshoz fordulni olyan tartós rhinorrhoea esetén, amely nem enged a szokásos megfázás elleni gyógyszereknek, különösen, ha orrvérzés (orrvérzés), hemoptysis (vérköhögés) vagy a Wegener granulomatosisának egyéb tünetei kísérik.
Kockázati tényezők
A Wegenenr granulomtosis bármely életkorban előfordulhat, de főleg a 30 és 50 év közötti embereket érinti. A fehér embereknél nagyobb a betegség kialakulásának valószínűsége.
szövődmények
A Wegener granulomatosis a felső és az alsó légutakon kívül más szerveket is érinthet, például a bőrt, a szemet, a füleket, a veséket, a gerincvelőt vagy a szívet. A komplikációk a következők:
- Halláscsökkenés: a középfül granulációs szövetének gyulladása halláskárosodáshoz vezethet;
- A bőr hegesedése;
- Szívinfarktus: A Wegener-féle granulomatosis befolyásolhatja az artériákat, az angina pectoris vagy a miokardiális infarktus kockázatával;
- Vesekárosodás: Előrehaladtával a Wegener-féle granulomatosis a vesékre hat, ami glomerulonephritishez vezet, amely betegség jellemzője, hogy a vesék képtelenek eltávolítani a szervezetből a hulladék anyagokat és a felesleges folyadékokat, ami az urát felhalmozódásához vezet a véráramban (urémia). .
A Wegener-féle granulomatosis fő halálának oka a veseelégtelenség.
Kezelés
Ha időben diagnosztizálják és megfelelően kezelik, a Wegener-féle granulomatosis néhány hónapon belül enyhíthető. Néhány esetben azonban hosszú távú kezelésre van szükség. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség kiújulhat, a beteget a kezelés befejezése után ellenőrizni kell.