Wegener granulomatosis
Wegener granulomatosis egy ismeretlen okú granulomatózus vasculitis a felső és az alsó légúti traktusban, a glomerulonephritis mellett. További érintett szervek: idegrendszer, szem, fül, szív és bőr.
A Wegener-féle granulomatosis tünetei természetükben és súlyosságukban változatosak, a betegség klasszikus jelei közé tartozik: rhinorrhoea, orrfájdalom, orrvérzés, középfülgyulladás, halláskárosodás, zihálás, szem-, ízületi, bőr-erythema és vese gyulladás.
A Wegener-féle granulomatózis minden életkorban előfordul, feketéknél nagyon ritka, mint a fehérek, és a férfi/nő arány 1: 1.
Szövettani szempontból az állapotot a kis artériák és vénák nekrotizáló vasculitisével, valamint a granulomák képződésével jellemzik.
A korai kezelés teljes gyógyuláshoz vezet, kezelés nélkül a betegség halálos, főleg veseelégtelenség miatt.
Patogenezis
A betegséget szövettanilag az határozza meg granulomák intra- vagy extravascularis, több tüdő-, bilaterális, endobronchialis, endotracheális és felső légúti infiltrátumot eredményezve. Gyakorlatilag bármilyen szervet érinthet a granuloma és/vagy a vasculitis. vasculitis nekrotikus, kis ereket és vénákat érint, elzáródást vagy perforációt, valamint gyenge perfúzióval szövetkárosodást okoz.
okoz
A betegség okai nem ismertek, de úgy tűnik, bizonyos fertőzések kiváltják. A felső légutak és a tüdő bevonása az immunrendszer kóros válaszára utal, vagyis a tüdőbe vagy a légutakba bejutó exogén vagy akár endogén antigén iránti túlérzékenységre.
A Staphylococcus aureus krónikus orrjáratához a Wegener-féle granulomatosis magas visszatérési aránya társul. Fontos szerepet játszhat a különféle szervekben lerakódott keringő immunkomplexek, csakúgy, mint az óriási multinukleáris sejtekkel rendelkező granulomák, ami késleltetett túlérzékenységi reakcióra utal, még nem bizonyított.
Tünetek és diagnózis
A Wegener-féle granulomatosis első tünetei általában enyhék, és magukban foglalják a felső légutakat, fájdalmas ízületeket, gyengeséget és fáradtságot, lázat, étvágytalanságot, fogyást.
Felső légutak
Szinte minden betegnek vannak légzőszervi tünetei:
- sinus fájdalom
- tiszta vagy véres orrfolyás
- orrfekély.
Ezek a megfázásszerű tünetek nem térnek vissza a normális kezeléshez, fokozatosan súlyosbodnak. A rhinorrhoea az orr vagy az arcüregek gyulladásán keresztül jelentkezik, és fájdalmas. A progresszív fekély miatt üreg alakulhat ki az orr porcában, ami az orr összeomlásához és deformációjához vezet.
Az Eustachianus-csövek, a középfül és a gége összekötő csatornái blokkolhatják a váladékot, halláskárosodást és középfülgyulladást okozva.
Az érintett orrmelléküregek bakteriálisan felülfertőződhetnek, a beteg fájdalmat és arcfeszültséget érez.
tüdő a legtöbb beteg érintett, bár tünetek nem fordulhatnak elő. Ha vannak, akkor a következők:
- köhögés
- hemoptysis
- nehéz légzés
- mellkasi kellemetlenség.
A vesék
A vesék az esetek több mint felében érintettek. Előfordulhat:
- hematuria,
- proteinuria,
- vérpalackok,
- paraklinikai kép reprezentatív a glomerulonephritis számára.
Kezelés nélkül végzetes veseelégtelenséghez vezet.
Vázizom rendszer
Az izom- és ízületi fájdalom a Wegener-féle granulomatosisban szenvedő betegek kétharmadát érinti. Bár a fájdalom súlyos lehet, az ízületek nem pusztulnak el.
Szemtünetek
A Wegener-féle granulomatosis számos módon befolyásolhatja a szemet:
- kötőhártya-gyulladás
- scleritis
- episcleritis
- orbitális elváltozások.
Egyéb tünetek: bőrpír, égő érzés és fájdalom. A kettős látás vagy a csökkent látásélesség azonnali kezelést igényel.
bőr
A betegek csaknem 50% -ánál jelentkeznek bőrelváltozások: vörös vagy lila papulák, apró, fekélyek és csomók, fájdalmasak vagy sem.
Egyéb tünetek
Néhány embernek légcsőgyulladása lesz:
- hangváltás
- nehéz légzés
- horkolás
- köhögés.
Diagnosztikai
A Wegener-féle granulomatosis diagnózisa a következőket tartalmazza:
- vérvizsgálatok (vérszegénység, hiperleukocitózis, trombocitózis, emelkedett kreatinin- és húgysavszint)
- tüdőbiopszia
- vese biopszia - glomerulonephritis
- megnövekedett ANCA-titer (neutrofil anticytoplazmatikus antitestek)
- mellkas röntgenfelvétel.
Kezelés
A legtöbb esetben a Wegener-féle granulomatosis kezelése kortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek kombinációjából áll, amely számos mellékhatással jár.
prednizon a leggyakrabban használt - 1 mg/kg/nap, az első hónap ciklofoszfamiddal együtt, majd az adag fokozatos növelése 6, 12 hónapra.
A prednizon hasonló az emberi hormonhoz - a kortizolhoz. A betegek csak napi egy adag prednizont kapnak reggel, mivel a kortizol kiválasztódik a szervezetbe.
A prednizon csökkenti a szervezet képességét a fertőzések elleni küzdelemre, növeli a szürkehályog, a magas vérnyomás kockázatát, unokatestvér státuszt, csontritkulást, cukorbetegséget és hangulatváltozásokat okoz.
ciklofoszfamid a legszélesebb körben alkalmazott citotoxikus gyógyszer a Wegener-féle granulomatosis kezelésében. Reggel szájon át, nagy mennyiségű vízzel együtt, a remisszió egy év múlva jelentkezik.
A ciklofoszfamid mellékhatásai lehetnek:
- fertőzések
- csontritkulás
- sterilitás
- vérzéses hólyaghurut
- húgyhólyagrák.
Metotrexát és azatioprin Két másik citotoxikus gyógyszer létezik, amelyek együtt használhatók Trimetoprim/szulfametoxazol (bakteriális szuperfertőzések esetén) és folsav (metotrexát miatti szájfekély esetén).