Wegener-kór - okai, tünetei és kezelése
Wegener-kór (Szinonimák: Granulomatosis polyangiitis, granulomatous polyangiitis, Wegener granulomatosis és Wegener granulomatosis) az erek krónikus gyulladása, amely viszonylag ritka, 100 000 lakosra számítva 5 és 7 között fordul elő. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket, a Wegener-kór életkorának csúcsa 50 év körüli.
Tartalomjegyzék
Mi a Wegener-kór?
Mikor Wegener-kór az erek gyulladásos betegsége, amely nekrózissal és az alsó (tüdő) és a felső légúti traktus (orrüreg, oropharynx, középfül), valamint a vesék granulomájának megnyilvánulásával társul.
A kezdeti szakaszban a betegség megfázáshoz vagy influenzához hasonló tünetekben nyilvánul meg, mint például fej- és ízületi fájdalom, fáradtság, láz és fogyás. A betegség előrehaladtával a betegség általánosodik, és a legtöbb esetben (kb. 80 százalék) glomerulonephritis (a vesesejtek gyulladása) és mikroaneurizmák alakulnak ki a vesékben.
A Wegener-kórra jellemző krónikus vasculitis (az erek gyulladása) az érintett szervek elégtelen véráramlásához és ellátásához vezet, amely elvben minden szervrendszert érinthet.
okoz
A diszreguláció konkrét kiváltó okai még nem tisztázottak. Megbeszéljük az inhalációs allergének bevonását, amelyek az immunrendszer túlérzékenységi reakciójához (allergiás reakcióhoz) vezetnek.
Hasonlóképpen feltételezzük, hogy az orrnyálkahártya bakteriális fertőzései Staphylococcus aureus-szal és egy lehetséges genetikai diszpozíció (diszpozíció) kiváltó tényezők. Ezenkívül a Wegener-kór egyes esetekben társulhat alfa-1-antitripszin-hiányhoz (a fehérje-anyagcsere genetikai betegsége).
Tünetek, betegségek és tünetek
A Wegener-kór különböző szervrendszereket érinthet és különféle tüneteket válthat ki. A betegség kezdetén a fül, az orr és a torok tünetei általában az előtérben vannak: Jellemző a krónikus vérfázás, gyakori orrvérzés és a szájnyálkahártya fekélyei.
Ha a granuloma átterjed az orrmelléküregekre, a homlok és az állkapocs fájdalmával járó gyulladás következménye. A fülek bevonása észrevehető súlyos fülfájás és alkalmi szédüléses rohamok formájában. A torok elváltozásának jelei lehetnek nyelési nehézségek, rekedtség és száraz, kullancsos köhögés, a tüdőbe nyúlva vérköhögéshez és súlyos légszomjhoz vezethet, akut fulladásveszéllyel.
A súlyos légzéstől függő mellkasi fájdalom mellhártyagyulladást vagy szívburokgyulladást jelölhet. Sok beteg szenved a szem gyulladásában és látászavarokban, különösen a betegség kezdeti fázisában, később a vese érintettsége kiválthatja a magas vérnyomást. Ha a vizeletben vért találnak, mérlegelni kell a vesetestek gyulladását (glomerulonephritis).
A Wegener-kór további lehetséges tünetei az ízületek fájdalmas, nyomásérzékeny duzzanatai (különösen a végtagokon), valamint a kóros érzések és a lábujjak és az ujjak zsibbadása. Bőrvérzés és apró bőrfekély is előfordul, és a betegség előrehaladtával a bőr teljes területe meghalhat. Emellett gyakran vannak olyan nem specifikus panaszok, mint fáradtság, kimerültség, étvágytalanság és fogyás.
Diagnózis és lefolyás
A gyanúja Wegener-kór eredmények, amikor az úgynevezett négy ACR kritérium közül kettő (oronazális gyulladás, patológiás mellkasröntgen, kóros vizeletüledék, granulomatosus gyulladás) klinikailag igazolható.
A diagnózist biopszia igazolja, amelyet szövettani vizsgálat követ, amelynek során Wegener-kórban a kisebb erek nekrotizáló és részben granulomatózus vasculitidjei mutathatók ki. A vérvizsgálat emellett megnövekedett CRP- és kreatininértékeket (veseelégtelenség), valamint leukocitózist mutat a krónikus gyulladás és a felgyorsult ülepedési ráta markerként.
Glomerulonephritis jelenlétében c-ANCA (anti-neutrophil citoplazmatikus antitestek) és eritrocituria (vér a vizeletben) is kimutatható. A röntgen árnyékokat mutat az orrmelléküregek és az infiltrált tüdőszövet területén, míg a CT (számítógépes tomográfia) képes detektálni a granulómákat, hegeket és üregeket (kórosan feltűnő üregek).
A differenciáldiagnózisban a Wegener-kórt meg kell különböztetni a bronchiális carcinomától és a Goodpasture-szindrómától. Ha nem kezelik, a Wegener-kór kedvezőtlen (kedvezőtlen) prognózisa halálos kimenetelű. Az esetek többségében (90 százalék) viszont a tünetek javulása érhető el a terápia részeként, bár a kiújulás kockázata nagyon magas.
Bonyodalmak
Súlyosan csökken a beteg ellenálló képessége és az orr vagy a fül gyulladása is. Ez a gyulladás jelentősen ronthatja az életminőséget. Néha hörghurut fordul elő. A betegek gyakran szenvednek a szem gyulladásában is, amelyet vizuális problémák is kísérhetnek.
Továbbá láz és fájdalom van a végtagokban, ami mozgáskorlátozásokhoz vezet a mindennapi életben. Az életminőséget jelentősen rontja a Wegener-kór. Kezelés nélkül veseelégtelenség is előfordulhat, amely kezeletlenül a beteg halálához vezethet. A kezelés csökkentheti a legtöbb tünetet.
Az érintettek várható élettartama azonban a kezelés ellenére jelentősen csökken és korlátozott. A beteg a rendszeres ellenőrzésektől is függ, és a tünetek miatt mentális betegségekben is szenvedhet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A fokozott vérzési hajlam szokatlannak tekinthető, és tovább kell ellenőrizni. Ha fokozódik az orrvérzés vagy az íny vérzése, a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. Szenzoros érzékelés zavara esetén orvosra is szükség van.
Fülfájás, szemgyulladás, látásromlás, légzési zavar vagy száraz köhögés okoz gondot. A nyelés vagy a hangosítás változását orvosnak kell bemutatni. Ha légszomj van, akkor akut életveszélyes állapot. A mentőszolgálatot riasztani kell, és meg kell kezdeni az elsősegély-nyújtási intézkedéseket, hogy a beteg ne haljon meg idő előtt.
Meg kell vizsgálni és kezelni kell az ízületek duzzadását, mozgássérülteket vagy általános mozgászavarokat. A vérkeringés eltéréseit, a bőr szokatlan érzéseit vagy az izomerő csökkenését orvosnak kell tisztáznia. Meg kell vizsgálni a magas vérnyomást, a szabálytalan szívverést és a bizonytalan járást. A gyors kimerültség, a normál teljesítmény csökkenése és a közérzet elvesztése a test figyelmeztetései, amelyeket orvosával kell megbeszélni. A fáradtságot, a testtömeg nem kívánt csökkenését, az étvágycsökkenést és az étkezés elutasítását be kell mutatni az orvosnak. Fennáll a szervezet alulkínálatának veszélye, ami heveny egészséget veszélyeztető helyzethez vezethet.
Kezelés és terápia
A megmagyarázhatatlan etiológia miatt a Wegener-kór nem okozati módon kezelhető, hanem csak tüneti. A terápiás intézkedések célja a szabályozatlan immunrendszer megfékezése, és a stádiumhoz igazodnak.
Kezdeti és lokálisan korlátozott stádiumban kotrimoxazolból álló gyógyszer-kombinációs terápia, amely trimetoprim és szulfametoxazol antibiotikumokból áll, és profilaktikusan alkalmazható a staphylococcus aureus oronazális kolonizációja ellen, és alacsony dózisú glükokortikoid, például prednizolon. Ha van egy általános életstádium, amely életveszélyes extra-respiratorikus tünetekkel jár, általában nagy dózisú prednizolont és citosztatikus ciklofoszfamidot alkalmaznak, ellenjavallat esetén ez utóbbit más citosztatikummal, például metotrexáttal helyettesítik.
Intravénásan beadott rövid távú sokkterápia metilprednizolonnal szintén jelezhető a terápiával szembeni rezisztencia esetén. Ha a remisszió meghatározható, a citosztatikát immunszuppresszánsokkal, például mikofenoláttal vagy azatioprinnal lehet helyettesíteni, amelyek általában jobban tolerálhatók, míg a prednizolon adagja fokozatosan csökken egy állandó dózisra.
Dialízist és/vagy tüdővérzést igénylő veseelégtelenséget egy plazmaferezis részeként kezelnek, amelyben a test saját plazmáját elektrolitok és hidrogén-karbonát oldata helyettesíti. Az egyéni gyógyszeres terápia kiválasztásakor figyelembe kell venni a vesekárosodás kockázatát, amely jelentősen csökkentheti a várható élettartamot. A mellékhatások miatt különösen a veseműködést kell szorosan ellenőrizni Wegener-kór jelenlétében.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Ha nem kezelik, a Wegener-kór rendkívül rossz prognózissal rendelkezik. Ebben az esetben a gyulladások tovább terjednek és maradandó károsodáshoz vezetnek. A hallás és a látás, valamint a veseműködés különösen érintett. Ha a vesék érintettek, néhány hónapon belül bekövetkezhet a veseelégtelenség okozta halál. Az orr területén gyakori gyulladás tükröződik az úgynevezett nyereg orrban is (az orrnyereg depressziója).
Másrészt a terápia ellensúlyozza a gyulladás terjedését. A várható élettartam és a minőség a korai diagnózis és kezelés mellett alig változik. Az érintettek több mint 90 százalékánál a terápia jelentősen csökkenti a tüneteket, 75 százalékban még arra a pontra is, hogy legalább átmenetileg lehetséges a tünetek nélküli élet (teljes remisszió). Mindazonáltal a remisszióban szenvedők körülbelül 50 százalékában fennáll annak a lehetősége, hogy a tünetek sikeres kezelés esetén is kiújulnak.
Ezenkívül az immunszuppresszív gyógyszerek és a kortikoszteroidok hosszú távú vagy ismételt alkalmazása (fenntartó terápia) a fertőzések fokozott kockázatával és a szürkehályog kialakulásával jár. Ezért rendszeres vérkép és látásvizsgálat szükséges. Ezenkívül lehetséges a szteroidokkal kapcsolatos hajhullás, pattanások, szájfekélyek és súlygyarapodás.
megelőzés
Mivel a pontos kiváltó tényezők és az etiológia a Wegener-kór megmagyarázhatatlanok, a betegség jelenleg nem akadályozható meg.
Utógondozás
A legtöbb esetben az érintettek csak nagyon korlátozott mértékben és csak kevés közvetlen utóintézkedéssel rendelkeznek, így az érintettnek ideális esetben nagyon korán orvoshoz kell fordulnia. A korai diagnózis megakadályozhatja a további szövődményeket. Mivel azonban ez örökletes betegség, általában nem gyógyítható meg teljesen, így az érintett személynek mindig orvosra kell hagyatkoznia.
A Wegener-betegség újbóli előfordulásának megakadályozása érdekében tanácsos a genetikai tesztelés és tanácsadás, különösen, ha gyermekeket szeretne. Maga a kezelés a legtöbb esetben a beteg függ a különféle gyógyszerek bevitelétől, amelyek enyhíthetik és korlátozhatják a tüneteket.
Mindig be kell tartani az orvos utasításait, és be kell tartani a helyes adagolást is. Az érintettek függenek a belső szervek rendszeres ellenőrzésétől és vizsgálataitól is, amelyek során különösen a veséket kell ellenőrizni. A betegség további lefolyása nagymértékben függ a diagnózis idejétől, így általában nem lehet általános előrejelzést adni. Bizonyos esetekben a Wegener-kór csökkenti az érintettek várható élettartamát.
Ezt megteheti maga is
Ez a betegség nagyon megterhelő lehet az érintettek számára, különösen, ha a Wegener-kór későn került felismerésre. Bár a betegség minden tünete kezelhető, a beteg életminősége általában erősen korlátozott.
Ezért sok beteg és hozzátartozója számára tanácsos az orvosilag szükséges terápiák mellett pszichoterápiás kezelést is igénybe venni, hogy levegye a fájdalmat a földről. Hasznos kapcsolatfelvétel a helyi Wegener-kór önsegítő csoportjaival, amelyek megtalálhatók az interneten. Alternatív megoldásként az érintettek felvehetik a kapcsolatot a vasculitis önsegítő csoporttal (www.vaskulitis-shg.de) is, amely az összes ritka autoimmun betegséggel foglalkozik, amely krónikus érgyulladáshoz vezet. Az ott felsorolt linkek és tippek sokkal könnyebbé tehetik a mindennapi életet a Wegener-betegségben szenvedők számára.
A bármilyen relaxációs technikának is hasznát veszi, mert ezek a fáradtság és a kimerültség érzése ellen is hatnak, amitől a betegek jobban szenvednek. Itt ajánlott a jóga, a Jacobson, Qigong és Tai Chi szerinti progresszív izomlazítás. De ki kell próbálni az új, alternatív terápiás formákat, például a zeneterápiát, a nevetőjógát vagy az EFT kopogtató terápiát is, mert ezek már könnyebbnek bizonyultak a Wegener-kórban szenvedők számára.