Wegener-kór (Wegener-granulomatosis)
A Wegener-féle granulomatosis általában ENT-panaszokkal kezdődik. Az autoimmun betegség nagyon súlyos következményekkel járhat, és a szakorvosnak a lehető legkorábban diagnosztizálnia és kezelnie kell. Modern, következetes terápiával a betegség a betegek többségében javul.
A Wegener-kór vagy a Wegener-granulomatózis gyulladásos reumás érrendszeri betegség, amely a kis és közepes ereket érinti.
A granulomatosis az, amikor a betegség folyamatának eredményeként csomók alakulnak ki a szövetben, más néven granulomák. A Wegener-féle granulomatózis körülbelül ugyanolyan gyakran érinti a férfiakat és a nőket, és jellemzően középkorban kezdődik.
Az autoimmun betegségnek nagyon különböző tünetei lehetnek, ezért nem mindig ismerik fel azonnal.
Okok: Az immunsejtek gócképződést okoznak
A Wegener-kórban a betegség okait még nem teljesen értik. A zavart T-sejtek szabályozásán túl az autoreaktív B-sejtek - amelyek bizonyos antitesteket, úgynevezett c-ANCA-t (antineutrofil citoplazmatikus antitesteket) termelnek - és más immunsejtek központi szerepet játszanak.
Az immunrendszer ezen "fegyverei" elősegítik a gyulladással összefüggő granulomák kialakulását az erek falán. Ezek a göbös változások például összehúzhatják vagy akár elzárhatják az ereket.
Vaszkuláris elzáródás vagy infarktus esetén az ér által szállított szövet már nem elegendő vérrel van ellátva, és elhal. Ez egyes esetekben súlyos következményekkel jár.
A Wegener-kór tünetei
Attól függően, hogy mely edényeket érinti, a betegség tünetei nagyon különbözőek. A Wegener-féle granulomatosis gyakran a gyulladásos változásokat okozza elsősorban a felső légutak elején (kezdeti fázis).
Jellemző tünetek a fekélyek a szájnyálkahártya területén, a nasopharynx gyulladása gennyes vagy véres orrváladékkal, valamint sinus és középfül fertőzések. Ezek hónapokig és évekig is fennállhatnak, néha nehezen kezelhetők, és gyakran nem ismerik el őket Wegener granulomatózisának jeleiként. Az érintettek körülbelül felében a szemek is érintettek, például kötőhártya-gyulladás formájában, vörösséggel az egyik vagy mindkét oldalon.
A diagnózist gyakran csak a betegség későbbi szakaszában állapítják meg
A betegség előrehaladtával az egész testre átterjed (generalizációs fázis), és gyakran csak ezután diagnosztizálják.
A lázzal és a súlycsökkenéssel járó betegség jelentős általános érzése mellett a légutak nyálkahártyájából súlyos gennyes váladék lép fel, amelyek egy része vérrel keveredik.
A vesebetegség szintén kedvezőtlen a betegség további lefolyása szempontjából, mivel gyakran előfordul, és funkcionális korlátozásokat vagy akár teljes kudarcokat is eredményezhet. A tüdő, a bőr és az idegrendszer is érintett lehet. Ez halálhoz vezethet, ha nem hiányzik a terápia.
Egyidejű ízületi panaszok és izomfájdalmak fordulnak elő, de általában nem a betegség folyamatának középpontjában állnak.
A laboratóriumi vizsgálatok bizonyítják a Wegener-kórt
A páciens tünetei fontos szerepet játszanak a diagnózis felállításában. Ezenkívül a tipikus antitestek (c-ANCA) kimutatása jelentős előrelépést jelent, amelyek nagyon jellemzőek a betegségre, és a betegek több mint 95% -ában fordulnak elő generalizációs fázisban. Mivel a betegség első szakaszában sok betegben nincsenek antitestek, a negatív eredmény ebben az időpontban nem zárja ki megbízhatóan a betegséget.
A vér gyulladásos értékei, például a megnövekedett ülepedési sebesség és az úgynevezett C-reaktív fehérje (CRP) megnövekedett értékei, nem specifikus információkat szolgáltatnak a gyulladásos reakciókról.
Mintavétel (biopszia) segítségével az érintett területeken, például a felső légutak nyálkahártyáján és a vesén keresztül, tipikus szöveti változások is kimutathatók mikroszkóp alatt. Ezenkívül a képalkotó eljárások, például a röntgensugarak, láthatóvá tehetik a tüdőben bekövetkező változásokat.
A Wegener-kór kezelése a kezdeti és a fenntartó szakaszon keresztül
A Wegener-féle granulomatosis kezelését az utóbbi években jelentősen javította a glükokortikoidok és a citosztatikumok kombinációja. Ha lehetséges, szakembernek kell elvégeznie, és fel kell osztani egy kezdeti és egy karbantartási szakaszra.
A kezdeti szakaszban a hangsúly általában az immunrendszer magas dózisú glükokortikoidokkal és ciklofoszfamiddal történő elnyomására irányul. Immunglobulin-infúziók is alkalmazhatók. Gyakran ez a legjobb módszer a tünetek kezelésére. Javulás esetén a glükokortikoidok először fokozatosan csökkennek.
Hat-tizenkét hónapos terápia után a fenntartó szakasz főleg a ciklofoszfamid dózisának csökkentését jelenti, amelyet az egyéni klinikai képhez kell igazítani. Az elején szükséges nagy dózisok olyan súlyos problémákkal járhatnak együtt, mint a húgyhólyag bélés gyulladása (hólyaghurut) vagy - különösen hosszú távú alkalmazás esetén - a húgyhólyagrák megnövekedett kockázata. A teljes dózis csökkentése mellett terápiás lehetőség a hosszú távon jobban tolerálható immunszuppresszív gyógyszerekre való áttérés is.
Kevésbé súlyos esetekben ezeket az immunszuppresszánsokat a ciklofoszfamid helyett a kezdeti terápiában alkalmazzák. A végstádiumú veseműködési zavarok esetén a veseátültetés tovább javíthatja a beteg prognózisát. A további kezelési lehetőségeket jelenleg tesztelik.