Wernicke encephalopathiája
Wernicke encephalopathiája olyan szindróma, amelyet a következők jellemeznek:
- ataxia
- zavar
- oftalmoplegia és
- rövid távú memóriazavar.
Ennek a betegségnek az oka a medián thalamus magok, az emlőtestek elváltozásának tekinthető. A vermis felső részének sérülése is lehetséges. A betegséget gyakran a tiamin (B1-vitamin) nem megfelelő bevitele vagy rossz felszívódása kíséri. Általánosságban, tiaminhiánykrónikus alkoholfogyasztóknál fordul elő, akik nem étkeznek megfelelően, ráadásul az alkohol lelassítja a tiamin felszívódását a belekben.
Tehát a legnagyobb a betegség kialakulásának kockázata alkoholisták. A tiaminhiány a leggyakoribb az alkoholistáknál. De vannak más, kevésbé gyakori okok, amelyek zavarják a tiaminhiányt, például gyomorrákos betegek, krónikus gyomorhurut, gyomorműtétek.
Wernicke encephalopathiája Gyakori betegség, de könnyen megelőzhető a tiaminhiány elkerülése a veszélyeztetett embereknél növekedett ennek a hiánynak a kialakulásához. A legtöbb ember ebben a betegségben alkoholista, de előfordulhat alultáplált embereknél, dialízisben szenvedő betegeknél, AIDS-ben és rákban is. Főleg a férfiakat érinti, a férfi-nő arány 1,7: 1, valószínűleg a férfiaknál gyakrabban fordul elő alkoholizmus. A betegség megjelenésének átlagos életkora körülbelül 50 év, de az élet bármely szakaszában előfordulhat, a fent felsorolt betegségek egyikének vagy okának függvényében.
okoz
- alkohollal való visszaélés ez a leggyakoribb hosszú távú ok. az alkoholizmus gyakran alultápláltsággal jár, és a B1-vitamin bél felszívódása 70% -kal csökken. A szérumban a B1-vitamin értéke alacsonyabb, mint 30% és akár 98% is a normál alanyokhoz képest. Az alkohol önmagában, alultápláltság hiányában, akár 50% -kal is csökkentheti a B1-vitamin bélben történő felszívódását.
- Wernicke az encephalopathia második vezető oka hosszan tartó alultápláltság. Ez vonatkozik az afrikai lakosságra, különösen a gyermekek körében, akiknek felnőttkorukban nagy szükségük van a B-vitaminra. A növekedés és fejlődés során megnövekedett vitaminszükséglethez kapcsolódó alultápláltság súlyos vitamin- és fehérjehiányhoz vezet, ami fizikai és szellemi fejlődés hiányához vezet.
- fertőző betegségek növeli a szervezet B-vitamin szükségletét, mert a fertőzések során az általános anyagcsere jelentősen felgyorsul, a beteg hiperkatabolikus állapotban van. Ezért fertőző betegségben szenvedő betegeknél ajánlott vitaminokat és fehérjéket pótolni az étrendben. A tüdőgyulladás és a bakteriális agyhártyagyulladás gyakrabban társul Wernicke encephalopathiájához.
- egyéb okok: hosszan tartó hányás, szepszis (növeli a vitaminszükségletet), gyomor műtét, krónikus gyomorhurut, gyomorrák, hemodialízis. A csak tejporral táplált csecsemőknél encephalopathia alakulhat ki, ha a tejben nincs B-vitamin. Egy 2008-as tanulmány a Wernicke-encephalopathia járványait találta izraeli csecsemők körében, akiket tejporral etettek tiamin hozzáadása nélkül. A csecsemők tiaminhiányának megnyilvánulása székrekedés, izgatottság, apátia, hányás, étvágytalanság, később hasmenés, nystagmus, görcsök, eszméletlenség és kardiomiopátia.
- jatrogén ok az a felesleges glükózoldatok intravénás beadása. Egyetlen ilyen epizód nem okoz encephalopathiát, amely csak akkor fordul elő, ha a glükózoldatok felesleges adagolását rendszeresen megismételjük.
Kórélettan
tiamin (vagy B1-vitamin) alapvető szerepet játszik a szénhidrát anyagcserében. A tiamin a Krebs-ciklus számos esszenciális enzimének, köztük a transzcetoláznak, a piruvát-dehidrogenáznak és az alfa-ketoglutarát-dehidrogenáznak a kofaktora. Mivel a tiamin-függő enzimek döntő szerepet játszanak az idegsejtek metabolizmusában, a tiamin-hiány termel az agyi anyagcsere gátlása magas energiaigényű régiókban. A tiamin hiánya vagy elégtelen jelenléte a szérumban a glükóz használatának diffúz csökkenését okozza az agyban, ami mitokondriális diszfunkciók. Ha a magas metabolizmusú idegsejtek nélkülözik a B1-vitamint, akkor a sejtek Krebs-ciklusában súlyos rendellenességek lépnek fel, az energiatermelés drámaian csökken és leülepszik. a sejtes elemek halála.
A tiaminhiány a neurotoxicitás amelyet közvetíthet a glutaminsav felhalmozódása által az alfa-ketoglutarát-dehidrogenáz enzimatikus aktivitásának hiánya és az energiahiány által okozott excitotoxicitás. Az idegsejtek anyagcseréjének megsértése hatására elpusztítja őket, így magyarázva a thalamusi magokban előforduló elváltozásokat és az emlőtestekben fellépő elváltozásokat. Az elektronmikroszkópia megmutatja a mitokondriumok szétesését, az idegsejtek duzzadását a diencephalikus magokban és a kromatin aggregációját.
Az anatomopatológiai vizsgálat a harmadik kamra, a vízvezeték és a negyedik kamra körüli struktúrák szimmetrikus leválását állapítja meg, ritka akut esetekben vérzéses foltokkal és az emlőtestek atrófiáival. Az elváltozások különösen a diencephalon, a mesencephalon és az agytörzs periventricularis régióiban, valamint a cerebellum vermisben találhatók annak felső részében. A kivágási darabok mikroszkópos vizsgálatakor gyakran tapasztalható endotheliális proliferáció, demielinizáció, neuropil elvesztése és az idegsejtek pusztulása.
Klinikai megnyilvánulások
Egyáltalán figyelembe kell venni Wernicke encephalopathiáját alkoholista beteg tartósan alultáplált zavartsággal vagy a mentális állapot megváltozásával, ataxia, oftalmoplegia, memóriazavar, hipotermia hipotenzióval vagy delirium tremens.
A klinikai kép a Wernicke-féle agyvelőbántalmat a triász jellemzi:
- encephalopathia
- ataxiás járás
- okulomotoros ideg diszfunkció.
Az encephalopathiát a következők jellemzik:
- zavaros globális szinten
- agitáció
- érdeklődés hiánya a körülöttük lévő világ iránt
- közöny
- koncentrációs hiány.
Wernicke encephalopathiájában a leggyakoribb változások a mentális állapot megváltozása. A bódulás és a kóma ritkábban fordul elő, különösen speciális kezelés hiányában fordul elő. Az apátia, az álmosság és a zavartság tünetei fokozatosan megszűnnek, azonban a rövid távú memóriazavarok és a tanulási hiányosságok nem javulnak teljes mértékben. Az emlékezethiba a thalamus medialis háti magjának elváltozásával függ össze. Korsakoff pszichózisát a Wernicke-kór részének tekintik, és memóriavesztéssel, dezorientációval és összeesküvéssel nyilvánul meg. Emiatt Wernicke encephalopathiája más néven ismert Wernicke-Korsakoff szindróma. Korsakoff pszichózisa gyakran tartós. A neurológiai vizsgálat során nagy memóriahiányok vannak. A páciens nem képes az eseményeket időben való elszakadásuk során rendszerezni.
Oculomotoros rendellenességek Tartalmazzák:
- a külső jobb izom parézise, amely gyakran kétoldalúan fordul elő
- vízszintes nystagmus az oldalsó tekintetnél
- a konjugált tekintet bénulása.
ataxia gyakran a bemutatás tünete. Az ataxia lehet a polyneuropathia, az agyi lokalizációval járó elváltozások és a vestibularis ideg paresis kombinációja. A vestibularis ideg bénulását nem kíséri halláskárosodás. A betegség enyhe eseteiben a betegek lassú járással rendelkeznek, széles támogatási alapokkal. Az ataxia lassabban javul, mint a szem mozgási rendellenességei. A betegek körülbelül 50% -ának hiányos a gyógyulása, lassú járással, széles támasztékkal marad, a betegek gyakorlatilag feltérképezik a lábukat. Elveszítik a járás összehangolásának képességét is.
Az ataxia és az oftalmoplegia mellett a betegek 80% -ának bizonyos mértékű lesz perifériás polineuropátia amely magában foglalja az izomgyengeséget és a csökkent proprioceptív érzékenységet.
A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy a tiaminhiány a gyomor-bél szindróma hányinger és hányás, hasi fájdalom és tejsavas acidózis jellemzi. Ezenkívül a B1-vitamin hiánya befolyásolja a testhőmérséklet szabályozásának központját a hipotalamuszban, ezzel magyarázva hypothermia néhány betegnél megtalálható. Hipotenzió másodlagos lehet az alacsony szérum tiaminszint miatt is. A hipotenzió azonban az alkoholos májbetegség következménye is lehet, tekintve, hogy a Wernicke encephalopathiában szenvedő betegek többsége krónikus alkoholfogyasztó.
A Wernicke encephalopathiáját túlélő betegek között nagy számban maradnak a Korsakoff-típusú pszichózis, pszichózis, amely megnyilvánul:
- retrográd amnézia (képtelen emlékezni bizonyos eseményekre)
- anterográd amnézia (képtelenség asszimilálni az új információkat)
- alacsony szintű kezdeményezőkészség és spontaneitás.
Diagnosztikai
Laboratóriumi diagnózis
A tiaminszint mérése kétértelmű esetekben a Wernicke encephalopathiájához vezethet. Általában a hypernatremia és a hypercalcaemia megváltozott mentális állapotot okozhat, ezért ezeket az elektrolitok szérumban történő mérésével ki kell zárni. Az artériás pulzus oximetriáját az artériás gáz mérésére is elvégzik a hipoxia kizárására. A vért és a vizeletet összegyűjtik, hogy kizárják a mentális állapotot megváltoztató lehetséges kábítószer-mérgezést.
Képalkotó diagnózis magában foglalja az agy sürgősségi CT-vizsgálatának elvégzését (számítógépes tomográfia). Ez kizár egy esetleges stroke-ot, egy intracerebrális haematoma. Kómában szenvedő betegeknél a CT nemcsak intracranialis elváltozásokat, hanem a koponyacsontok töréseit is képes felismerni. Az MRI (mágneses rezonancia képalkotó) vizsgálat pontosan megmutatja az emlőtestek túlterhelését, a kamrai falak rendellenességeit és a diencephalont. Ezek az MRI-rendellenességek Wernicke-Korsakoff-szindrómára utalnak. Az elektroencefalogram (EEG) hasznos az epilepsziás állapot kizárásához.
Mint látható, a Wernicke-féle encephalopathia diagnózisa főként klinikai diagnózis. A laboratóriumi vizsgálatok különösen hasznosak a tudatzavar egyéb okainak kizárására.
Megkülönböztető diagnózis
Kezelés
Wernicke encephalopathiája orvosi vészhelyzet. Amikor a klinikai tünetek a diagnózist sugallják, a legfontosabb az egy adag tiamin (B1-vitamin) azonnali beadása intravénásan vagy intramuszkulárisan. Ezt az adagot naponta adják be, a rossz táplálkozás korrekciójával párhuzamosan, amíg a beteg a klinikai tünetek regresszióját nem mutatja.
Ha alkoholista betegek, gyakran alkoholos ketoacidosis állapotban jelentkeznek, amely megköveteli a beadását intravénás glükóz. Mivel az alkoholos ketoacidózist intravénás glükózzal kezelik, ezeknek a betegeknek tiamint is kell adniuk az encephalopathia kialakulásának megakadályozása érdekében. Alkoholos betegeknél a szükséges tiamin adag 500 mg lehet intravénásan, naponta egyszer vagy akár napi 2-3 alkalommal, hogy megkönnyítse a vér-agy gáton való behatolást. A tiamin akkor kap ketoacidosisban szenvedő alkoholista betegeket, ha nincsenek encephalopathia jelei. Nagyon fontos, hogy az étrend kiegyensúlyozott legyen, és kerülje az alultápláltság epizódjait, hogy ne aktiválják a tüneteket. A kezelés befejezéséhez az alkoholista betegeket méregtelenítő programba kell helyezni, és támogatni kell őket, hogy megszabaduljanak ettől a függőségtől.
Alultáplált betegek és alkoholisták is igényli az adminisztrációt magnézium-szulfát, a magnézium számos enzimrendszer kofaktora. A magnézium részt vesz a neuroszinaptikus transzmisszióban és az izmok ingerlékenységében is. Az alultáplált emberek és az alkoholisták csökkentették a magnéziumkészleteket. A magnéziumot kezdetben bolus formájában adják be, intravénásan 2-4 g magnézium-szulfát formájában, majd 1-4 g intravénásan 4 óránként, amíg a test magnéziumkészlete helyre nem áll.