Wilms Tumor (Nephroblastoma) - okai, tünetei és kezelése
A Wilms-daganat (nephroblastoma) a gyermekek vese leggyakoribb daganatos betegségét jelenti, amely valamivel gyakrabban érinti a lányokat, mint a fiúkat. Korai diagnózis és a kezelés megkezdése esetén a Wilms-daganat általában hosszú távon gyógyítható.
Tartalomjegyzék
Mi a Wilms Tumor?
Mikor Wilms-daganat vagy. Nephroblastoma a vese rosszindulatú daganata, amely elsősorban a gyermekeket érinti, különösen 1 és 4 éves kor között.
A Wilms-daganat általában egyoldalú, és idő előtt hajlamos metasztázisra (lánydaganatok képződése), amely gyakran hematogén (a véren keresztül) a tüdőben, az agyban, a májban és a regionális nyirokcsomókban. Ezenkívül a Wilms-daganat egyes esetekben veleszületett egyidejű rendellenességekkel társul, amelyek főleg a szemet érintik (aniridia vagy az írisz hiánya) vagy a húgycsövet (urogenitális rendellenességek).
Ezenkívül a Wilms-daganatot főként fájdalommentes duzzanat jellemzi a hasfal területén, és csak ritkán jár fájdalommal, hematuriával (vér a vizeletben) vagy magas vérnyomással (magas vérnyomás).
okoz
Feltételezzük, hogy az úgynevezett Wilms tumor gén WT-1, amely fontos szerepet játszik a vesék fiziológiai fejlődésében, valamint a WT-2, amelyek a WT-1-hez hasonlóan a 11. kromoszómán találhatók, felelősek a Wilms-daganat hozzájárulhat.
Ezenkívül a daganatsejtek elemzése kimutatta a DNS elvesztését a 11. kromoszóma rövid karján, amely általában felelős a tumor elnyomásáért (szuppresszió).
Tünetek, betegségek és tünetek
A Wilms-daganat (más néven nephroblastoma) egy speciális típusú vesedaganat, amely különösen gyermekeknél fordul elő. Az esetek 85 százalékában a Wilms-daganatban szenvedő gyermekek öt évnél fiatalabbak. Az összes esetek 11 százalékában a Wilms-daganat tünetek nélkül jelentkezik, és véletlenül fedezték fel megelőző vizsgálat során.
Ha a Wils-daganat tüneteket mutat, akkor a fő tünet a has fájdalommentes duzzanata, vagyis a hasfal kidomborodása. Bizonyos esetekben a gyerekek fájdalomra panaszkodnak. Gyakran ezt a kidudorodó, "nagy" hasat nem ismerik fel tünetként, inkább a jólét jeleként tekintik rá. Ritka esetekben vér található a gyermek vizeletében (hematuria).
A nephroblastoma társulhat atipikus tünetek: láz, hányás, emésztőrendszeri problémák vagy magas vérnyomás (magas vérnyomás). Az emésztőrendszerrel kapcsolatos problémák lehetnek étvágytalanság vagy váltakozó hasmenés és székrekedés.
Ritka esetekben a vér kalciumszintje megemelkedhet (hiperkalcémia). Ritka esetekben Wilms-daganat fiatal vagy idősebb felnőtteknél is előfordul. Itt a szélső fájdalom, a fogyás és a teljesítmény hirtelen csökkenése révén érezheti magát.
Diagnózis és lefolyás
Ott a Wilms-daganat az elején alig okoz tüneteket, a daganatos betegséget sok esetben a hasi terület tapintásával végzett rutinvizsgálat részeként diagnosztizálják.
Ha fájdalommentes duzzanatot találnak, ez a Wilms-daganat első jele lehet. Képalkotó eljárásokat, például szonográfiát (ultrahang), számítógépes tomográfiát (CT), röntgenvizsgálatokat és mágneses rezonancia tomográfiát (MRT) alkalmaznak a diagnózis megerősítésére. Ezek a daganat méretének, helyének és terjedésének meghatározását (áttétek meghatározása) is szolgálják.
Ezenkívül a vesefunkció ellenőrizhető egy kreatinin-clearance (a kreatinin-koncentráció meghatározása a vizeletben vagy a szérumban) és egy vesefunkciós szcintigráfia (nukleáris orvosi eljárás) segítségével. Egy Wilms-daganat progresszív lefutást mutat, gyors növekedéssel, és hajlamos korai metasztázisra. Általában azonban a prognózis jó a korai diagnózis és a terápia során, és az esetek körülbelül 90 százalékában az érintett gyermekek hosszú távon meggyógyulhatnak.
Bonyodalmak
Wilms daganata a gyermekeknél a leggyakoribb veserák. Ha a daganatot időben felfedezik és megfelelően kezelik, jó eséllyel a beteg teljesen felépül, és nem jelentkeznek komoly szövődmények. Ennek ellenére válságokra kell számítani a terápia során.
Egy nagyon gyakori szövődmény, amely Wilms-daganattal fordul elő, a magas vérnyomás. A megnövekedett mennyiségben termelődő hormonszerű renin enzim az érrendszer lumenének beszűkülését eredményezi, ami a vérnyomás emelkedéséhez vezet. Ezenkívül vese vérzés is előfordulhat, mert a Bowman kapszulájában lévő membrán sérült.
A vér kezdetben gyakran a vese medencéjében gyűlik össze, és a vérrögök általában a vizeletben találhatók. Ha a belső vérzés nagyon kifejezett, ez a vérnyomás csökkenéséhez és az ebből eredő eszméletvesztéshez vezethet. Az életet veszélyeztető keringési összeomlás nem zárható ki nagyon erős belső vérzés esetén.
Mint sok rosszindulatú fekély esetén, a Wilms-daganatot is veszélyezteti a terjedése. A metasztázisok általában a tüdőben képződnek, ami miatt a beteg mellkasi fájdalmat, légszomjat és véres köpetet tapasztal, mielőtt súlyosabb szövődmények lépnének be.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a gyermek szokatlan viselkedést mutat, a szülőknek mindig nagyobb figyelmet kell fordítaniuk a gyermek viselkedésére vagy egészségi állapotának alakulására. Nyafogási viselkedés, súlyos nyugtalanság vagy alvászavarok esetén orvoshoz kell fordulni. Ha természetellenes változások, duzzanatok vagy kidudorodások alakulnak ki a testen, ezeket is minél előbb tisztázni kell. A gyermeknek orvosi ellátásra van szüksége olyan tünetek esetén, mint hányás, hányinger vagy az emésztőrendszer rendellenességei. Az étvágycsökkenés, a székrekedés vagy a szabálytalan szívverés figyelmeztető jelek a szervezetből.
Orvoshoz fordulni, mivel a betegség kedvezőtlen lefolyása esetén súlyos szövődmények merülhetnek fel. Ha a meglévő tünetek hosszú ideig fennállnak, ha új tünetek jelentkeznek, vagy ha a szabálytalanságok intenzitása növekszik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Intézkedésekre van szükség láz, vér a vizeletben, valamint a koncentráció és a figyelem zavara esetén.
A fájdalmat és a testtartást alaposabban meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha a fizikai és szellemi teljesítmény csökken, ez egészségkárosodást jelez. A hirtelen változások különösen aggodalomra adnak okot. Ha a társadalmi életben való részvétel csökken, és a gyermek játékösztöne rövid időn belül csökkent, orvoshoz kell fordulni. Ha lefogy, orvoshoz is kell fordulnia.
Kezelés és terápia
A terápia a Wilms-daganat általában magában foglalja a daganatot hordozó vese műtéti eltávolítását (tumor nephrectomia), valamint kemoterápiás és sugárterápiás intézkedéseket. Az egyes intézkedések és azok sorrendje az érintett gyermek életkorához, valamint a daganat jellegéhez és a betegség kialakulásának szakaszához igazodik.
Például hat hónapnál fiatalabb gyermekeknél a daganatos vese műtéti úton közvetlenül eltávolításra kerül. A műtéti beavatkozás előtt azonban ellenőrizni kell, hogy a második vese teljesen működőképes-e. Idős betegeknél vagy nagyobb nephroblastoma jelenlétében a Wilms-daganat méretét először kemoterápiás intézkedésekkel csökkentik, mielőtt azt műtéti úton eltávolítják a tumor nephrectomia részeként.
Ha mindkét vese érintett, egy műtéti eljárás célja a vesék megóvása, és kemoterápia után csak a fennmaradó daganatmaradványokat és áttéteket távolítják el az érintetlen veseszövetből (tumor enuklációja). Ritka esetekben (pl. A betegség előrehaladott stádiuma vagy a Wilms-daganat magas rosszindulatú daganata) sugárterápiára is szükség van olyan tumormaradványok vagy áttétek elpusztításához, amelyeket műtéti úton vagy kemoterápiás úton nem lehetett eltávolítani.
Ezenkívül a sikeres terápia után az érintett gyermekeket rendszeresen ellenőrizni kell az ismétlődések (a tumor megismétlődése) utánkövetési vizsgálatok részeként, különösen a kezelés befejezését követő első két évben.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Mivel az okai a Wilms-daganat ismeretlenek, a nephroblastoma nem akadályozható meg. Azokat a gyermekeket, akiket olyan genetikailag meghatározott betegségek érintenek, amelyek látszólag kedveznek a daganatos betegségnek (beleértve a Beckwith-Wiedemann-szindrómát is), orvosnak meg kell vizsgálnia egy lehetséges Wilms-daganatot, ha duzzanat jelentkezik a hasi területen. Egyes esetekben molekuláris genetikai vizsgálatokra lehet szükség a Wilms-daganatra való hajlam (hajlam) megállapításához.
Utógondozás
A Wilms-daganat tényleges kezelése után szükség van az érintett gyermekek utólagos ellátására. Ha egy szilárd daganatot műtéti úton eltávolítottak, a gyermekklinika onkológiai és hematológiai szakemberei gondoskodnak az utókezelésről. A legtöbb esetben nincs szükség sugárkezelésre kemoterápia vagy műtét után.
Az utógondozás terjedelme és típusa a Wilms-daganat stádiumától függ. Mivel ez az idő rendkívül megterheli az érintett gyermekeket és családjaikat, a pszichoszociális támogatás hasznos. A képesített pszichoterapeuták megmutatják a beteg gyermeknek, valamint szüleiknek és testvéreiknek, hogyan lehet jobban kezelni a nehéz helyzetet.
Az ellenőrzések szintén fontos részét képezik az utókezelésnek, rendszeresen meg kell történniük, mert a rák a terápiát követő két évben kiújulhat. Ha egy fekély valóban újra megjelenik, akkor korán kezelhető. A szoros vizsgálatok közé tartozik a szonográfia (ultrahang vizsgálat). Mágneses rezonancia tomográfia is lehetséges. Ha a visszaesés gyanúja beigazolódik, ezt újra kemoterápiával kell megvívni.
A nyomon követés magában foglalja a rendszeres tüdőellenőrzéseket is röntgenvizsgálatokkal. A rákos terápiát követő első két évben fennáll a metasztázisok (lánydaganatok) kockázata a tüdőben. Ha öt év után nincsenek kiújulások vagy áttétek, a gyermeket gyógyultnak tekintik, így nincs szükség többé ellenőrzésre.
Ezt megteheti maga is
A daganatos betegség kialakulása a legtöbb esetben gyermekeknél fordul elő. Ezért a rokonok és különösen a szülők felelősek azért, hogy a beteg a lehető legjobb támogatást nyújtsa a mindennapi életben. Az önsegítő intézkedések a szoros és harmonikus együttműködésre összpontosítanak az orvosok kezelő csoportjával és az utasításaik betartására.
Tanulmányok többször kimutatták, hogy a mentális és mentális stabilitás különösen fontos a betegség kezelésében. Ezért a konfliktusokat és a stresszes helyzeteket a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni. A hangsúly az életkedv és a jólét elősegítésére irányuló tevékenységekre irányul. Ugyanakkor a gyermeknek órákat kell kapnia, és a lehető legjobb támogatást kell kapnia a természetes tanulási folyamatban.
A gyermeket megfelelően tájékoztatni kell a betegségről és annak következményeiről. A lehetséges tünetek előfordulását meg kell beszélni a gyermekkel, hogy a félelem vagy a pánik helyzete minimálisra csökkenjen. Mivel a betegség számos egészségügyi korlátozással jár és hosszú távú terápiára van szükség, a gyermeknek érzelmileg kellő időben fel kell készülnie a további cselekvésre. Ebben az időben fontos a más gyerekekkel való kapcsolat, ezért ösztönözni kell őket. A kölcsönös információcsere hasznos lehet a körülmények kezelésében. A családtagokkal való közelség szintén rendkívül fontos a kezelés teljes ideje alatt.