Wilson-Konovalov-kór - kompetens egészségügyi kezelés az ilive-on
Cikk orvosi szakértő
Az ilyen kezelés hatékonyságát a klinikai kép javulása alapján ítélik meg, a szérumban alacsonyabb szabad réz szintje kevesebb, mint 1,58 mmol/l (10 ug%) (a szérum teljes rézmennyisége mínusz a ceruloplazmin), valamint a testszövetek réztartalmának csökkentésére, amelyet úgy ítélnek meg, hogy napi vizelettel történő kiválasztását 500 μg-ra vagy annál kevesebbre csökkentik. Arról, hogy a máj réztartalma normális értékre csökken-e, nem következetesek az adatok, de még ha csökken is, csak hosszú évekig tartó kezelés után. A réztartalom pontos meghatározását megnehezíti, hogy egyenetlenül oszlik el a májban. A kezdeti kezelés pozitív eredményeivel a penicillamin adagját 0,75-1 g/napra csökkentik. A kezelésre jó reakcióval rendelkező betegeknél elért javulás stabilitásának megítéléséhez rendszeresen meg kell határozni a szabad szérum szintjét a szérumban és a réz napi kiválasztását a vizelettel. A penicillamin abbahagyása a betegség súlyosbodásához vezethet, fulmináns lefolyással.
Wilson-kór kezelése
- A penicillamin kezdeti adagja 1,5 g/nap
- A klinikai lefolyás megfigyelése, szabad rézszint a szérumban, rézszint a vizeletben
- Támogató terápia: az adag csökkentése 0,75-1 g/napra
A Wilson-kór penicillaminnal történő kezelésének mellékhatásai a betegek körülbelül 20% -ánál jelentkeznek. A kezelés első heteiben allergiás reakcióként jelentkezhetnek lázzal és kiütéssel, leukopéniával, trombocitopéniával és lymphadenopathiával. Ezek a jelenségek a penicillamin abbahagyása után eltűnnek. Az allergiás reakció megoldása után a penicillamint ismét fokozatosan növekvő adagokban lehet felírni prednizolonnal kombinálva. Körülbelül 2 hét múlva a prednizolon fokozatosan megszűnik. Ezenkívül a penicillamin proteinúriát és lupusszerű szindrómát is okozhat. Kialakulhat egy serpiginos perforáló elasztózis és megereszkedett bőr (a bőr idő előtti öregedése). Az utolsó szövődmény a bevett gyógyszer dózisától függ, ezért nem ajánlott hosszú távú kezelés napi 1 g feletti adagokkal. A penicillamin súlyos vagy tartós mellékhatásainak kialakulásával egy másik réz kelátképző - trientin váltja fel.
A leukociták és a vérlemezkék számát a penicillaminnal végzett kezelés első 2 hónapjában hetente kétszer, majd havonta 1 alkalommal 6 hónapig határozzuk meg; egyéb kereséseket ritkábban lehet elvégezni. Ugyanakkor a proteinuriát ugyanazon séma alkalmazásával vizsgálják. A piridoxin-hiány klinikai megnyilvánulása a penicillamin kezelésében elméletileg lehetséges, de rendkívül ritka. Nagy dózisú penicillamin beadásakor piridoxint adhatunk a kezeléshez.
Ha a penicillamin nem lehetséges, használjon trientint (tetraetilén-tetramin-hidroklorid), amely kevésbé hatékony, mint a penicillamin, a réz ürül a vizelettel, de klinikai hatása van.