Wilson-kór (réz tárolási betegség) terápiája

Tartalmunk megalapozott tudományos forrásokon alapul, amelyek tükrözik a jelenleg elismert orvosi ismereteket. Szorosan együttműködünk orvosi szakértőkkel.

Tartalomjegyzék

A Wilson-kórban (réztárolási betegség) szenvedő embereknél tapasztalhatók tünetek, mert túl sok réz halmozódik fel a szervezetben. A kezelés célja tehát a felesleges réz eltávolítása a testből és az élelmiszeren keresztüli réz felszívódás csökkentése.

Gyógyszer

A Wilson-kór első terápiás intézkedése általában az úgynevezett réz-komplex vagy Kelátképző szerek használatra. Ezek olyan hatóanyagok, amelyek komplexet alkotnak a szervekben és szövetekben lerakódott rézzel, és így visszakerülhetnek a véráramba. A vesék ezt követően kiszűrik a rézkomplexeket a vérből, így a réz a vizelettel felszabadulhat, és a test fokozatosan "szétesik. Is kell Cink sók megakadályozza, hogy a réz újra felhalmozódjon a testben.

A Wilson-kórban szenvedőknek egész életükben gyógyszert kell szedniük, és nem szabad hosszú ideig abbahagyniuk a szedést.

Az érintetteknek félévente ellenőrizni kell a vér- és vizeletértékeket a gyógyszeres kezelés alatt, vagy gyakrabban a kezelés kezdetén.

D-penicillamin

Wilson-kórban a fő kezelés a hatóanyag D-penicillamin (DPA). A D-penicillamin az egyik Kelátképző szerek és ki kell ürítenie a túlzsúfolt rézlerakódásokat a testben.

A D-penicillamin azonban több is lehet Mellékhatások rendelkezik, például:

• Kiütések
• Emésztőrendszeri panaszok
• károsodott vérképzés (úgynevezett csontvelő-gátlás)
• A neurológiai panaszok megerősítése
• nephrotikus szindróma (a vesetestek betegsége)
• Autoimmun betegségek, például:
  • Lupus erythematosus
  • Myasthenia gravis
  • Goodpasture szindróma

A D-penicillamin szedése általában a B6-vitamin hiány, amelyet étrend-kiegészítőkkel kell egyensúlyban tartani.

Trentine

A hatóanyag Trentine (Trietilén-tetramin) hasonlóan viselkedik, mint Kelátképző szerek mint a D-penicillamin, de kevesebb mellékhatása van. A neurológiai problémák azonban itt is növekedhetnek.

Cink sók

Által Cink sók mint a cink-szulfát vagy a cink-acetát, a test veszi kevesebb réz az ételből tovább. Mivel a cink stimulálja a bélnyálkahártya sejtjeiben egy fémmegkötő fehérje termelését: az ún Metallotionein. Ez a fehérje megköti az élelmiszer rostját a rézből az Bélsejtek felszívódik, és ezáltal elrabolja mérgező hatását.

A réz és a metallotionein komplexe addig marad a bélsejtekben, amíg el nem pusztulnak a normális sejtmegújulás részeként. Amikor a bélsejtek elpusztulnak, a rézkomplexum visszakerül a bélbe, és a székletével együtt kiválasztódik. A cink-sók emellett növelik a metallotionein termelést a májsejtekben, így a májban tárolt réz is megköthető és "méregteleníthető".

Leginkább cink-sókat használnak, Ezt követően a testet kelátképző szerek segítségével bontották le. Mellékhatásként a cink-sók szedése kezdetben gyomorproblémákat okozhat.

Alacsony réz diéta

A gyógyszeres terápia mellett erre figyelni kell Wilson-kór esetén, rézben gazdag étel nem nagy mennyiségben fogyasztani. A teljesen alacsony réztartalmú étrend azonban nem szükséges, és szintén nehéz végrehajtani.

Egy magas réztartalom van például olyan étel, mint:

• Belsőségek (pl. Máj)
• Kagylók/tenger gyümölcsei
• Gomba
• diófélék
• Kakaó/csokoládé
• Mazsolák

Egyéb lehetséges rézforrások:

A Wilson-kórban a rézgazdagodás azonban csak diétával érhető el Nem szabályoz.

Tevékenységek

Májkárosodás esetén a Májátültetés szükségessé válnak. Ezt követően már nem halmozódik fel a réz a szervezetben, mivel az új (egészséges) máj funkcionális Wilson fehérjét termel. A sikeres transzplantáció után ezért az érintetteket meggyógyítják.

---