Xanthogranulomatous pyelonephritis gyermekeknél Urofrance

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (PXG) a krónikus veseelégülés súlyos és atipikus formája. Jellemzője a vese parenchyma megsemmisülése, amelyet ezután granulomatosus szövet vált fel, amely habos hisztociták xantomatikus szaporodásából áll. A PXG lehet diffúz vagy lokalizálható a vese pólusán. Gyermekeknél ritkább, mint felnőtteknél. Az etiopatogén mechanizmusok továbbra is homályosak a sok felvetett hipotézis ellenére. Tíz gyermekgyógyászati ​​megfigyeléssel kapcsolatos tapasztalataink alapján az irodalom áttekintése során megpróbáltuk kiemelni az e patológiában tapasztalt diagnosztikai és terápiás problémákat.

Anyag és módszerek

Tíz gyermekkori PXG-es eset retrospektív vizsgálatáról számolunk be, amelyet 1993 és 2004 között osztályunkon figyeltek és operáltak. Ez nyolc fiú és két lány, akiknek életkora 2 és 14 év között változott (átlagosan: 6,7 év), vese tömegét amelyet a posztoperatív szövettani vizsgálat PXG-t igazolt.

Minden páciensünk teljes vérképet, vérionogramot és vizelet citobakteriológiai vizsgálatot (ECBU) végzett. Mindegyik hasi ultrahangon, felkészületlen hason (ASP) és intravénás urográfián (IVU) esett át. Csak 2 olyan betegnek volt ultrahang-gyanúja, amely daganatos patológiát feltételezett, komputertomográfiás (CT) vizsgálatot. A cisztográfia és a vese szcintigráfiájának elhagyása csak 2 beteget érintett.

A radiológiai adatokon megvitatták a műtéti megközelítést, valamint az operatív technikát. A terápiás kezelés antibiotikumos terápiából, drenázs nephrostomiából, többféle radikális műtétből, nephrectomiából, intrakapsuláris nephrectomiából, megnagyobbodott totális nephroureterectomiából állt. A betegek mindegyikét posztoperatív nyomon követésnek vetették alá, legalább 12 hónapos nyomon követéssel.

Eredmények

Nephrostomia által végzett műtéti elvezetést egy betegnél végeztek, két másiknál ​​intraparenchymás gennyes effúziót, a vese rekeszt pedig elvezetettek. Az amoxicillin-klavulánsav antibiotikumokkal végzett konzervatív kezelést két hétig, kezdeti vízelvezetéssel kombinálva, fokális PXG-ben szenvedő betegnél végeztük. Az esetek 90% -ában teljes nephrectomiát végeztek; ez egy olyan szubkapszuláris nephrectomia (50%), egy klasszikus totális nephrectomia (30%) és egy megnagyobbodott teljes nephrectomia (10%) volt, amelyet olyan gyermeknél végeztek, akinek a preoperatív diagnózisa nephroblastomával változott. Minden esetben két hétig tartó posztoperatív antibiotikum-terápiát indítottak. Az evolúció minden betegnél kiváló volt. A hasfal fertőzése az esetek 20% -ában fordult elő. A nem operált beteget klinikai és radiológiai monitorozásnak vetették alá, amely a klinikai tünetek és a radiológiai elváltozások regresszióját mutatta. E kedvező fejlemény mellett szcintigráfiai vizsgálatot nem tartottak szükségesnek.

Vita

A PXG a krónikus vesefertőzés speciális formája, amelynek jellemzője a vese parenchyma megsemmisítése és helyettesítése lipiddel teli makrofágokkal, úgynevezett xantomatikus sejtekkel. Gyermekeknél ritka betegség, klinikai vonatkozásait nemigen értik. Számos hipotézis született a PXG etiopatogenezisének megértése érdekében, ezek magukban foglalják a litias vagy malformatív eredetű húgyúti elzáródást, az elhanyagolt vagy nem hatékonyan kezelt húgyúti fertőzést, a vese krónikus ischaemiás jelenségét, a nyirok elzáródását, a rendellenességet a lipid anyagcsere, az alultápláltság és végül az immunválasz megváltozása. Úgy tűnik azonban, hogy a hajlamosító tényezők főként a vesebetegség által okozott obstruktív szindrómát vagy a húgyúti rendellenességet okozzák, amely húgyúti fertőzéssel jár [1-5].

A nephrectomia rész makroszkópos vizsgálata általában pyelocalicularis tágulatot mutat, gennyes tartalommal, a medence felőli irányban, a coralliform lithiasis helyén (1. ábra).

1. ábra: Hasi CT-vizsgálat: A pyelicus lithiasishoz társuló normál vese parenchymát helyettesítő, több hypodense terület. B- A kontraszttermék injektálása után: "medve mancsok" megjelenését elősegítő javítás.
pyelonephritis

A PXG elváltozások hisztopatológiája mindig akut vagy krónikus jellegű gyulladásos elváltozásokat és vakuolák formájában megjelenő, lipidekkel terhelt hatalmas makrofágokat mutat. (2. ábra)

2. ábra: Makroszkópos megjelenés a vese sagittális szakasza után: A coralliform lithiasishoz kapcsolódó calicealis üregek cisztás tágulatai.

A PXG sorozatunkban a fiúkat (80%) jobban érintette, mint a lányokat (20%), és az esetek 70% -ában fordult elő 10 éves kor előtt. Erről az irodalom gyakran beszámolt [1, 3-5], azonban egyes tanulmányok szerint mindkét nemet egyformán érintik [5, 6]. Az érintettség szinte mindig egyoldalú [1, 3-5], bár ritkán kétoldalúságról számoltak be [2, 4]. Eseteink 100% -ában egyoldalúságot is találtunk, a bal vese érintettségével az esetek 80% -ában, a leggyakrabban érintett oldalon [1-4]. Ismeretes, hogy a fokális forma gyermekeknél gyakoribb [1, 7], előfordulási gyakorisága 10 és 40% között mozog [1, 2, 9]; tanulmányunk lokalizált érintettséget talált az esetek 20% -ában (I. táblázat).

A betegség kialakulása általában szubakut, a felmerült tünetek társulnak a deréktáji derékfájdalomhoz vagy a szárba lokalizált hasi fájdalomhoz, a visszatérő lázhoz, az általános állapot romlásához és a vizelési tünetekhez (hematuria, pyuria, ürítési rendellenességek). A fizikális vizsgálat az esetek 50% -ában megállapítja a hipochondrium vagy a szár hasi tömegét, gyengédség vagy védekezés néha helyettesíti vagy társul hozzá [3, 5, 9, 10]. Noha a bőr indurációja és a fistula a betegség ritka és késői szövődményének számít [1, 3, 5], ezek a Bingöl-Kologlu által leírt esetek 65% -át és 24% -át, valamint 25, illetve 25% -át képviselik. A Mhiri-esetek 37% -a [3]. Egyik betegnél (10%) gyulladásos szubkután gyűjtést figyeltünk meg prefisztulációban. Ugyanez a beteg a renális parisztyma gyulladásos kapcsolódását mutatta a bal vastagbél szögében, a renocolicus fistulizáció előtt.