Zollinger-Ellison szindróma

Zollinger-Ellison-szindróma (ZES) egy nem béta hasnyálmirigy-szigetsejtekkel rendelkező daganat okozza, amely gasztrint választ ki, amely stimulálja a gyomor szekréciós sejtjeit, és a gyomornyálkahártya fekélyét okozza.

Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma spontán vagy autoszomális domináns transzmisszióval fordulhat elő az I. típusú multiplex endokrin neoplazia szindrómában. Az elsődleges daganatok a duodenumban, a hasnyálmirigyben és a hasi nyirokcsomókban találhatók, de ektópiás helyek is megfigyelhetők: szív, petefészek, epe, máj vagy vese. A daganatok kiválasztják a gasztrint, egy hormont, amely serkenti a savszekréciót a gyomornyálkahártya sejtjeiben. A Zollinger-Ellison szindróma által okozott fekélyek kevésbé reagálnak a kezelésre, mint a normális peptikus fekélyek.

A Zollinger-Ellison-szindróma oka ismeretlen, de a betegek körülbelül 25% -ához társul I. típusú multiplex endokrin neoplazia szindróma (MEN-I), így a genetikai komponens fontos tényező.

A tünetek közé tartoznak a gyomorfekély:

  • epigasztrikus égő érzés
  • hányinger
  • hasmenés
  • hányás
  • fáradtság
  • fogyás
  • emésztőrendszeri vérzések.
Kezelés célja a gyomorsav szekréciójának csökkentése:
  • protonpumpa gátlók
  • antihisztaminok
  • gyomorvédő szerek.
A műtét magában foglalja a fekélyek és daganatok eltávolítását a hasnyálmirigyből vagy a nyombélből.

Patogenezis

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei másodlagosak hypergastrinaemia, ami a gyomornyálkahártya hipertrófiáját és a gyomorsavat szekretáló parietális sejtek számának és térfogatának növekedését okozza. A nagy mennyiségű sav károsítja a gyomor nyálkahártyáját és fekélyeket okoz. Hasmenést és felszívódási zavarokat is okoz. felszívódási zavar a Zollinger-Ellison-szindrómában multifaktoriális, amelyet a gyomornyálkahártya savas savas károsodása, a hasnyálmirigy-enzimek inaktiválása és az epesók kicsapódása okoz.

Az állapot 75% -a spontán fordul elő, míg a fennmaradó 25% társul FÉRFI-I, autoszomális dominánsan terjedő szindróma, amelyet a következők jellemeznek:

  • hiperparatireózis
  • hasnyálmirigy endokrin daganatok
  • az agyalapi mirigy daganatai.

jelek és tünetek

A Zollinger-Ellison szindróma klinikai megnyilvánulásai a következők:

  • epigasztrikus égő érzés
  • hányinger, hányás
  • hasmenés, felső gasztrointesztinális vérzés - hematemesis vagy alsó hematochezia
  • fáradtság, fogyás.
A MEN-I-hez társuló betegeknél hyperparathyreosis, nephrolithiasis, hypercalcaemia, agyalapi mirigy diszfunkciója is van.

Egyéb felmerült jelek és tünetek:

  • sárgaság - az epevezeték tumor kompressziójával
  • sápadt bőr - vérzéses vérszegénység
  • fogászati ​​eróziók - hiperkalcémia
  • hepatomegalia - metasztázisra utal
  • epigasztrikus tapintási érzékenység.

Diagnosztikai

Kezelés

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésének célja a tumor gyomorszekréciójának és műtéti reszekciójának szabályozása.
Gyógyszerek Magába foglalja:

  • protonpumpa gátlók - enzimatikusan gátolják a H/K/ATP pumpát a gyomor parietális sejtjeiben: omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, ezomeprazol és rabeprazol.
  • antihisztaminok H2 - gátolja a hisztamin szekréciót: cimetidin, famotidin, ranitidin, nizatidin
  • a gyomornyálkahártya védelmezői - olyan anyagok, amelyek Al-val, Mg-vel, Ca-val együtt fizikai gátat képeznek a nyálkahártya felületén: Al-szukralfát, Ca-karbonát, bizmut-szubszalicilát.
Sebészet szekréciós daganatok reszekciójából áll. Minden spontán Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegnek májáttétek vagy műtéti ellenjavallatok nélkül a tumor reszekciója szükséges a disszemináció fokozott kockázata miatt.

halálozás és morbiditás a Zollinger-Ellison szindrómában ma alacsony az orvosi kezelések javulása miatt. A betegek kevesebb mint 5% -ánál alakul ki szövődmény, például hasi perforáció, gyomorelzáródás vagy nyelőcső-szűkület.