1.2 - A megnövekedett bilirubinémia mechanizmusai

  • Előfeltételek és célok
  • Osztályok
    • Tartalom
    • Tanfolyam térkép
    • Lényeges pontok
    • Tanárok verziója
    • PDF változat
  • Függelékek
  • Ön szerint
  • Tanári források
  • Segítség
  • Szerzői
  • Névjegyek

1.2 - A megnövekedett bilirubinémia mechanizmusai

Normál alanyokban a bilirubin a plazmában kétféle formában található meg: konjugálatlan formában, amelynek koncentrációja nem haladja meg a 15 µmol/L-t, és konjugált formában glükuronsavval, amelynek koncentrációja nem haladja meg az 5 µmol/L-t.

bilirubinémia

Normál állapotban a plazma bilirubin fő forrása a makrofág, ahol az öregedő vörösvérsejtekben a hemoglobin lebomlik (ábra. 36.1).

Normális személyeknél a teljes plazma bilirubint szinte kizárólag a konjugálatlan bilirubin képviseli. Ez nagyon rosszul oldódik vízben. Szinte teljesen kötődik az albuminhoz, amely lehetővé teszi a plazmába való transzportját. Ezért a konjugálatlan bilirubin nem léphet át a normális glomeruláris gáton. Tehát a vizeletben nincs konjugálatlan bilirubin.

Az albumin által szállított konjugálatlan bilirubint a specifikus membrán transzporterek veszik fel a hepatociták szinuszos pólusán, míg az albumin a plazmában marad.

A hepatocita citoplazmában a befogott bilirubin más fehérjékhez kötődik és az endoplazmatikus retikulumba kerül (ábra. 36.2). Az endoplazmatikus retikulum membránjából származó bilirubin-glükuronid-transzferáz (vagy UDP bilirubin-glükuronozil-transzferáz 1) konjugálja a bilirubint glükuronsavval.