255. tétel - Mellékvese-elégtelenség
Állampolgárok
- Diagnosztizálja az akut mellékvese-elégtelenséget és a krónikus mellékvese-elégtelenséget.
- Határozza meg a vészhelyzeteket és tervezze meg azok kezelését.
CEEDMM
- Tudja, hogyan kell kezelni a hosszú távú kortikoszteroid terápia leállítását.
A. Epidemiológia és patofiziológia
A mellékvese-elégtelenség klasszikusan ritka (1/10 000 népesség), de potenciálisan súlyos az akut mellékvese-elégtelenség kockázata miatt, amely bármikor előfordulhat. Ez a szövődmény gyors és megfelelő kezelés hiányában végzetes.
A lassú mellékvese-elégtelenség krónikus állapot, esetleg alul diagnosztizált, különösen a hosszan tartó kortikoszteroid terápia másodlagos formáiban. Kezelése biztosítja a beteg kielégítő életminőségét és megvédi az akut dekompenzációtól.
A mellékvese-elégtelenség klinikai és biológiai jeleit a mellékvesekéreg által termelt különféle hormonok szerepe magyarázza:
- a kortizolnak, amelynek szekrécióját az agyalapi mirigy ACTH stimulálja, és amely negatív visszacsatolást fejt ki az ACTH szekréciójáról, többféle hatása van, többek között:
• a glükoneogenezis stimulálása, ezért hiperglikémiás hatás,
• a fehérje katabolizmusának stimulálása,
• lipogenezis stimulálása (visceralis és faciotronascularis régió),
• az antidiuretikus hormon szekréciójának gátlása,
• a központi idegrendszer stimuláló hatása,
• gyulladáscsökkentő és lázcsillapító hatás,
• az érrendszer tónusának stimulálása,
• nagy dózisú mineralokortikoid hatás.
- az aldoszteron lényegében vese hatást fejt ki: nátrium-visszatartás és kálium-kiválasztás (mineralokortikoid hatás); túlnyomórészt a renintől függ; szekréciója ezért fennmarad az ACTH hiánya miatt fellépő magas mellékvese-elégtelenség esetén;
- a mellékvese androgéneket (különösen a DHEA-t) az ACTH stimulálja; hiányuk magyarázhatja a nők szőrtelenítését.
A kortizol-szekréció nycthemerális ritmust követ, amelynek mélypontja (minimum) 0 és 2 óra között, a csúcs pedig 7 és 9 óra között van.
?jobb nyári erekciónév? Maga a tanulmány csak a valproát, a gyulladáscsökkentők (Dafalgan vagy Nurofen típusú) és a drogériák által okozott megnövekedett kockázatot vizsgálja. A Pfizer gyógyszer a magömlés késleltetésére lehetetlenné teszi az AFMT teszteket.
Megkülönböztetünk lassú mellékvese-elégtelenséget:
- perifériás mellékvese-elégtelenség (mellékvese okai, amelyeket az Addison-kór nevének fenntartunk), amelynek hiánya jellemzi mind a kortizolt, mind az aldoszteront. A klinikai tünetek kifejezettek, különösen a hipotenzió. Van sóvesztés és hajlamos a hiperkalémiára. Az ACTH-t növeli a negatív visszacsatolás elvesztése, ami magyarázza a melanodermát (az ACTH a melanin szintézist serkentő bőrreceptorokhoz kötődik);
- magas mellékvese-elégtelenség (hipofízis okai, amelyek közül a leggyakoribb a hosszan tartó kortikoszteroid terápia leállítása). Az aldoszteron szekréció megmaradt, ami megmagyarázza az általában kevésbé súlyos képet. Sóveszteség hiányában az összeomlás ritkább. A hyponatremia folyadékretenciót eredményez az ADH (antidiuretikus hormon) fokozott szekréciójával. Az ACTH normális vagy alacsony és az arcszín halvány (lásd még a 12. fejezetet).
B. Klinikai tünetek
Maguk a mellékvese patológiájához kapcsolódó mellékvese-elégtelenséget (azaz primer vagy perifériás mellékvese-elégtelenség, vagy Addison-kór) egyértelműen meg kell különböztetni az ACTH hiányával kapcsolatos kortikotrop elégtelenségtől.
A 18. táblázat összefoglalja a két patológia közötti különbségeket.
Az etiológiai vizsgálat, valamint a kezelés eltérő lesz.
1. Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór)
A nem specifikus kép és az alattomos kezdet megnehezíti a diagnózist. Csak a melanoderma szuggesztív, de nehezen értékelhető. Az események között megtalálhatjuk:
- testi és lelki aszténia; folyamatosan jelen van, napközben megnövekszik és megterheli;
- fogyás, étvágytalanság (az esetek szintén 100% -a), ugyanakkor megmarad a só iránti étvágy;
- artériás hipotenzió (az esetek 90% -ában), kezdetben ortosztatikus hipotenzióval és a pulzus gyorsulásával nyilvánul meg, ami az extracelluláris dehidrációt tükrözi;
- nagyon gyakori hányinger: hányás, hasmenés és hasi fájdalom jelentkezése aggodalmat kelthet az akut mellékvese-elégtelenség miatt;
- melanoderma (az esetek 80% -a): a pigmentáció a napsugárzásnak kitett területeken, a súrlódási területeken, a tenyérredőkön és a körmökön uralkodik; pala foltok a szájnyálkahártyán (49. és 55. kép).
A nem állandóbb megnyilvánulások között megtalálhatjuk:
- depressziós szindróma;
- nőknél amenorrhoea, hónalji és szeméremszőrtelenítés.
Az éhomi hipoglikémia ritkán tüneti, kivéve akut mellékvese-elégtelenség esetén.
2. Biológiai jelek
Az ionogram normális lehet. Hajlamos lehet a hyponatremia és a hyperkalaemia kialakulására is, ami a diagnózist sugallhatja, valamint a nátriumszivárgást (fokozott natriuresis).
A hipoglikémia ritka, kivéve a fellángolást.
A vérkép mérsékelt, normokróm, normocita vérszegénységet, leukopeniát és eozinofíliát mutathat.
3. Magas mellékvese-elégtelenség (kortikotrop) sajátosságai
Nincs sóveszteség, mert az aldoszteron szekréció megmarad, és az ACTH alacsony.
A klinikai tünetek gyakran kevésbé hangsúlyosak, különösen a vérnyomásesés és az emésztési rendellenességek. Az asthenia lehet az egyetlen klinikai megnyilvánulás. A sokk ritka (de súlyos).
A Melanoderma helyét sápadtság váltja fel +++.
Etiológiától függően társulhat egyéb agyalapi mirigy hormonok hiányáról, a chiasmatikus kompresszió és a fejfájás jeleivel járó tumor szindrómáról (lásd 12. fejezet: "Agyalapi mirigy adenoma").
Hyponatremia (hígítás) megfigyelhető, de hyperkalaemia nincs.
A hipoglikémia gyakoribb általános hipofízis elülső elégtelenségben szenvedő betegeknél.
18. táblázat: Krónikus mellékvese-elégtelenség klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásai
Elsődleges mellékvese-elégtelenség
Magas mellékvese-elégtelenség (kortikotrop)
Fáradtság, depresszió, étvágytalanság, fogyás, hipotenzió, ortosztatikus hipotenzió
Bőr és nyálkahártya
Sápadtság, vérszegénység nélkül is
Hyponatremia a só elvesztése miatt
Hígító hyponatremia
Társuló betegségek vagy tünetek
Kapcsolódó autoimmun patológia (hypothyreosis, vitiligo stb.)
Az agyalapi mirigy elégtelenségének egyéb megnyilvánulásai: hipogonadizmus, központi hypothyreosis, diabetes insipidus stb.
Fejfájás, látászavarok
C. Diagnózis
1. Pozitív diagnózis
A végleges diagnózis a mellékvese hormonok és az ACTH tesztjein alapul. Semmi esetre sem szabad megvárni az eredmények kezelésének megkezdését, ha a mellékvese elégtelensége gyanúja merül fel.
nál nél. Kortizolémia
8 és 9 óra között mérhető, amikor a koncentráció a nap legnagyobb. A vizsgálat a mellékvese elégtelenségének megállapításához vezet, ha a kortizinémia kevesebb, mint 30 ng/ml (vagy 3 mg/dl vagy 83 nmol/l). Ezzel szemben az adrenokortikális működés normálisnak tekinthető, ha a kiindulási kortizol 8 óránál nagyobb, mint 200 ng/ml (20 mg/dl vagy 550 nmol/l). Minden más esetben elengedhetetlen a dinamikus teszt.