4 - Fő betegségek

betegségek

4. 1 - subepidermális DBAI

A subepidermális DBAI többszörös és kapcsolódik a JDE különböző fehérjéi ellen irányuló autoantitestek termeléséhez.

4. 1. 1 - Bullous pemphigoid

Ez az összes DBAI közül a leggyakoribb. Főleg az időseket érinti (átlag: 80 év).

4. 1. 1. 1 - Klinikai tünetek

  • Kezdve generalizált viszketéssel, ekcémával vagy urticariális foltokkal.
  • Jellegzetes kiütés: feszes buborékok, tiszta tartalommal, gyakran nagyok, ekcematiform erythematómás vagy urticariális alapon ülve (1. ábra).
  • Intenzív viszketés.
  • Szimmetrikus elváltozások, amelyek hajlamosak a hajlító felületekre és a végtagok gyökerére, a combok és a has anterointernális aspektusára.
  • Ritka nyálkahártya érintettség.

4. 1. 1. 2 - Diagnózis

A következő vizsgákon történik:

  • vérkép: gyakori hypereosinophilia;
  • standard szövettan: eozinofileket tartalmazó szubepidermális buborék, akantolízis vagy keratinocita nekrózis nélkül, egy polimorf gyulladásos dermális infiltrátumhoz társítva (2. ábra);
  • IFD: az IgG és/vagy a C3 lineáris lerakódása az epidermisz bazális membránja mentén (3. ábra);
  • Standard IFI: bazális membránellenes antitest (IgG), amely a szérumok 80% -ában detektálható (a titer nem függ a betegség súlyosságától vagy mértékétől);
  • IFI hasított bőrön: antitestek kötődnek a hasítási terület tetejéhez,

4. 1. 1. 3 - Evolúció és kezelés

Ez egy súlyos betegség, amelynek egyéves halálozási aránya 30-40%.

A halálesetek főként fertőző (szeptikémia, pneumopathiák) vagy kardiovaszkuláris (szívelégtelenség, stroke) szövődmények, gyakran kortikoszteroid és/vagy immunszuppresszív kezelés miatt.

A kezelés magában foglalja a bullous betegségre jellemző intézkedéseket:

  • antiszeptikus fürdők;
  • hidratálás és táplálás, amely kompenzálja a hidroelektrolitikus és fehérje veszteségeket;
  • általános kortikoszteroid terápia (prednizon: 0,5–1 mg/kg/nap, majd fokozatos csökkentés fenntartó dózisig);
  • legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a klobetazol-propionátot (Dermoval krém 30–40 g/d) alkalmazó erős helyi kortikoszteroid terápia hasonló hatékonyságú, mint az általános kortikoszteroid terápia, és jobb toleranciája van.

A kezdeti kezelést két hétig folytatják a betegség kezelése után. Ezután a kortikoszteroid terápiát fokozatosan csökkentik szakaszosan. A kezelést 6-12 hónapig folytatják.

A kortikoszteroid terápiához adjuváns intézkedések társulnak.

Az immunszuppresszív kezeléseket (azatioprin, mikofenolát-mofetil) kortikoszteroid-terápiával szembeni rezisztencia (ritka), vagy a kortikoszteroid-terápia csökkenése során bekövetkező többszörös relapszus esetén jelzik.

A megfigyelés lényegében klinikai jellegű, kezdetben a buborékok napi számolására, majd a betegség lehetséges megismétlődésére összpontosít.

Emlékeztetni kell a kortikoszteroid-kezelés toleranciájának, az iatrogén eredetű morbiditás és mortalitás monitorozásának fontosságára, amelyek ebben a korban a legfontosabbak (testsúly, BP, tromboembóliás szövődmények megelőzése, cukorbetegség stb.).

4. 1. 2 - Pemphigoid terhesség (szin .: pemphigoid gestationis)

Ez egy nagyon ritka formája a pemphigoidnak, amely terhesség vagy szülés után választhatóan fordul elő.

A 2. vagy a 3. trimeszterben kezdődik, gyakran a periumbilicalis régióban.

Megismétlődhet a következő terhességekben, néha korábban.

Fennáll a koraszülöttség és a magzati hipotrófia veszélye.

A szövettan és az IFD analóg a PB-vel.

A kezelés súlyosságától függően helyi vagy általános kortikoszteroid terápián alapul.

4. 1. 3 - Cicatricialis pemphigoid

4. 1. 3. 1 - Klinikai tünetek

Ritka, főleg az idősebbeket (70 év) érinti, és a nyálkahártya elektív károsodása jellemzi:

  • bukkális: eróziós ínygyulladás, bullous vagy eróziós stomatitis;
  • szemészeti: szinekikus kötőhártya-gyulladás, a szaruhártya homályosodása miatti vakság kockázatával (4. ábra);
  • nemi szerv: vulvitis vagy bullous vagy eróziós balanitis;
  • ENT vagy nyelőcsőbetegség lehetősége.

A bőr érintettsége következetlen (az esetek egynegyede), krónikus erózióval, főleg a fején és a nyakán.

4. 1. 3. 2 - Diagnózis

Az IFD analóg a bullous pemphigoidéval.

Az anti-bazális epidermális membrán antitesteket az IFI következetlenül detektálja. Az IFI által hasított bőrön a buborék tetejéhez vagy padlójához kapcsolódnak.

Nehézség esetén:

  • immunblot: anti-BPAG2 Ab (180 kD);
  • közvetlen elektronmikroszkópia, amely gyakran szükséges a végleges diagnózis érdekében, immunlerakódásokat mutat a lamina lucida-ban, átterjed a lamina densa-ba.