A betegség lefolyása non-Hodgkin lymphoma DKG-ben
A non-Hodgkin-limfómák nem egységes betegség, inkább rendkívül összetett betegségcsoportot alkotnak. A non-Hodgkin-limfóma lefolyása ezért döntően függ a beteg betegség típusától.
A non-Hodgkin limfómák degenerált limfocitákon alapulnak. A limfociták kicsi fehérvérsejtek, amelyek fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. 90 százalékuk a nyirokszövetben található (például a nyirokcsomókban, a lépben, a csecsemőmirigyben, a mandulákban és a palatinus mandulákban), hogy ott teljesítsék sajátos funkciójukat.
Mivel a limfoid szövet az egész testben megtalálható, a non-Hodgkin limfómák a test bármely pontján kialakulhatnak. A betegség általában a nyirokcsomókban kezdődik, de más nyirokszervekben és szövetekben is eredhet. Előfordul, hogy a non-Hodgkin limfómák elsősorban a belső szervekben - leginkább a gyomornyálkahártya nyirokszöveteiben (MALT lymphoma) - vagy a bőrön (bőr T-sejtes lymphoma) alakulnak ki.
A betegség kezdetben a nyirokrendszerben terjedhet. A limfómasejtek a véráramon keresztül is elhagyhatják a nyirokrendszert, és megtámadhatják a májat, a tüdőt, a csontvelőt, az orrot, a csontvázat és más szerveket. A máj és a lép a limfóma sejtek hatására nagymértékben megnagyobbodhat.
A limfóma egyes formáiban - miután a nyirokcsomók kezdetben megfertőződtek - a limfóma sejtek nagy száma a vérbe kerül. Ezért az egyik a lymphoma leukémiás formáiról beszél. Ilyen például a krónikus limfocita leukémia (CLL) és a szőrsejtes leukémia, amelyeket emiatt gyakran leukémiának is definiálnak. A limfómasejtek végül a vér és nyirokereken keresztül jutnak el a csontvelőbe és más szervekbe.
A non-Hodgkin limfómák két fő csoportra oszthatók - a betegség lefolyásának és a prognózisnak megfelelően: alacsony fokú és magas fokú limfómák.
Az erősen rosszindulatú (agresszív) non-Hodgkin limfómák gyorsan fejlődnek, és a betegség korai szakaszában is szétterítik a limfóma sejteket. Ezzel szemben az alacsony fokú limfómák viszonylag lassan nőnek. Kezelés nélkül a non-Hodgkin limfómák (különösen az erősen rosszindulatú formák) általában halálos kimenetelűek.
A krónikus limfocita leukémia (CLL), amely alacsony fokú limfóma, és általában idősebb embereknél fordul elő, általában olyan lassan halad előre, akár kezelés nélkül is, hogy sok beteg inkább betegségével, mint betegségével hal meg. (lásd még a leukémia fejezetet)
Szakasz és osztályozás
Az érintett nyirokcsomó-régiók és egyéb szervek száma, valamint az olyan általános tünetek előfordulása, mint a láz, az éjszakai izzadás és/vagy a súlycsökkenés (úgynevezett B tünetek) meghatározó a betegség besorolásához.
A non-Hodgkin limfómákat négy betegségfázisra (I – IV) osztják fel az úgynevezett Ann Arbor-szakasz besorolás szerint:
- I. szakasz: Egyetlen nyirokcsomó-régió bevonása
- II. Szakasz: Két vagy több nyirokcsomó-régió bevonása a rekeszizom egyik oldalán
- III. Szakasz: Két vagy több nyirokcsomó-régió bevonása a rekeszizom mindkét oldalán
- IV. Szakasz: A nyirokrendszeren kívüli szervek kiterjedt érintettsége a nyirokcsomók bevonásával vagy anélkül
Ha általános betegségtüneteket (B tünetek) adnak hozzá, akkor a szakaszoknak megadják a B kiegészítést, ha nincsenek általános tünetek, akkor az A. kiegészítést. Ha a nyirokszövetet nem befolyásolja (pl. Máj, tüdő, csontvelő, bőr vagy csontváz), ezt egy E (extranodális = a csomón kívül fekszik) jelölve. A B tüneteket a limfóma kedvezőtlen jeleinek tekintik, és ezeket figyelembe veszik a kezelés megtervezésekor.
A nem Hodgkin-limfóma rosszindulatúságának (rosszindulatúságának mértéke) meghatározó jelentőségű a kezelés megtervezése szempontjából is. Ezt a fertőzött szövet szövettani vizsgálata határozza meg. Ebben az összefüggésben fontos megkülönböztetni a magas és az alacsony fokú limfómákat. Nemcsak a megfelelő terápia megválasztása, hanem a terápia várható sikere szempontjából is fontos. Ezen a két csoporton belül megkülönböztetik a limfóma különböző típusait, attól függően, hogy a limfóma a számos limfocita típus közül melyikből származik. Ezeket a kezelés megtervezésekor is figyelembe veszik. A limfóma típusait a WHO osztályozása szerint osztályozzák.
Krónikus limfocita leukémia (CLL) esetén a binet stádium is van (A, B, C stádium). Figyelembe veszik a vérben lévő limfociták számát, a csontvelő érintettségének mértékét, az érintett nyirokcsomó régiók számát és a különféle vérértékeket. Ezenkívül figyelembe vesznek bizonyos kockázati tényezőket, amelyek a betegség kedvezőtlen lefolyását jelzik előre (például a limfociták száma a diagnózis idején és bizonyos genetikai változások).