A bicuspid aorta szelep műtéte
A bicuspid aorta szelep - a szív leggyakoribb rendellenességei
A kétfejű aorta szelep az emberi szív leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Ennek a veleszületett aorta szelephibának a gyakorisága a teljes populációban körülbelül 1-2%, a regionális különbségeket is figyelembe kell venni. Az összes lehetséges szövődmény teljes kockázatának értékelésekor a bicuspid aorta szelep betegség nagyobb jelentőséggel bír, mint a szív összes többi veleszületett rendellenessége.
A normál tricuspid aorta szeleppel ellentétben a bicuspid aorta szelep csak két zsebszelepből áll, amelyek mérete, alakja és tájolása eltérhet (lásd az ábrát).
A zsebszelepeken a feszültség egyenlőtlen eloszlása miatt a kétfejű aorta szelep a szelepberendezés gyorsabb kopásához vezet, ami lassú haladást eredményez Aorta szelep hibája, amely általában műtétet (azaz szívműtétet) igényel. A zsebszelepekben az évek során bekövetkezett változások magyarázzák a bicuspid aorta szelep aorta szelepgyulladásának (úgynevezett endocarditis) fokozott kockázatát is.
A bicuspid aorta szeleppel rendelkező embereknél a felmenő átmérője lényegesen nagyobb Fő artéria a tricuspid aorta szeleppel rendelkező „normális populációhoz” képest. Ez a különbség már gyermekkorban fennáll, és a bicuspid aorta szelep komoly szelephibái nélkül is előfordul. A fő artéria ilyen kiszélesedése hatással lehet az emelkedő aorta különböző szakaszaira, és alakja vagy konfigurációja nagyban változhat. A felemelkedő aorta nagyobb átmérője alapján vannak jelek a főartéria fenyegető szövődményeinek (például az érfal repedésének) fokozott kockázatára a bicuspid aorta szelepben szenvedő betegeknél.
A jelenlegi irodalmi adatok a betegség legalább két különböző formájának (ún. Fenotípusok) jelenlétét jelzik a bicuspid aorta szelep klinikai képén belül. A betegség ezen formái eltérő eredetűek, eltérő prognózisúak lehetnek, és speciális kezelést igényelhetnek.
Ennek az anomáliának az általános populációban való gyakorisága és az egész életen át tartó megnövekedett szövődmények kockázata (azaz a súlyos aorta szelephibák, aorta szelep gyulladás és a felemelkedő artéria szövődményeinek kialakulásának kockázata) alapján a bicuspid aorta szelepet az egészségpolitikának releváns betegségnek kell tekinteni. Az USA-ban egy speciális betegszervezet (ún. Bicuspid Aorta Alapítvány), amelyet az ilyen aorta szelepes betegségben szenvedőknek szenteltek, megalapították (http://bicuspidfoundation.com/).
A jelenlegi szakirodalmi adatok az egész életen át tartó rendszeres ellenőrzések (például a szív ultrahangvizsgálata, a felemelkedő fő artéria utólagos ellenőrzése) szükségességéről beszélnek ismert betegeknél. kétfejű aorta szelep, a szelephiba előrehaladásának megfelelő időben történő észlelése és a felemelkedő aorta életveszélyes szövődményeinek elkerülése érdekében (lásd az ábrát). Ezek az ellenőrzések ambulánsan is elvégezhetők.
Kétfejű aorta szelep - mikor kell működni?
A szívműtétek leggyakoribb oka a kétfejű aorta szelep szűkülete (úgynevezett aorta szelep szűkület), ami megnehezíti a vér áramlását a bal kamrából a főartériába. Ez a szűkület több év alatt lassan és fokozatosan fejlődik, és nem okoz kellemetlenséget a szív hosszú ideig tartó hatalmas alkalmazkodóképessége miatt (lásd az ábrát).
Az állandó nyomásterhelés a bal kamra falának progresszív megvastagodásához vezet (ún. Hipertrófia), ami növeli a szív merevségét és megzavarja a töltési viselkedést. Ha nem kezelik, akkor a bicuspid aorta szelep szűkülete fokozódó szívelégtelenség tüneteihez vezet, amely elsősorban stresszfüggő légszomjként nyilvánul meg. A betegség előrehaladtával szívritmuszavarok alakulnak ki, amelyek életveszélyesek lehetnek, és általában hirtelen eszméletvesztésként (úgynevezett syncope) észlelhetők. Az első tünetek megjelenésekor sürgős kezelésre van szükség az életveszélyes késői szövődmények elkerülése érdekében. A műtéti kezelés az aorta szelep pótlásából áll, biológiai vagy mechanikus szívbillentyű protézissel. A szívbillentyű protézisének (azaz biológiai vagy mechanikus) kiválasztása alapvetően a beteg életkorától és néhány egyéb tényezőtől függ, és a tervezett műtét előtt a sebésszel folytatott személyes beszélgetés során kerül meghatározásra.
A műtét második leggyakoribb oka a kétfejű aorta szelep szivárgása (úgynevezett aorta szelep elégtelenség), amelynek következtében a diasztolában lévő véráramlás egy része visszafolyik a fő artériából a bal kamrába. Ennek eredményeként a bal kamra meg van terhelve felesleges térfogattal, ami tartósan a bal kamra növekvő megnagyobbodásához vezet. Ebben az esetben is a szív több éven át tünetek nélkül kompenzálja a szelephibát, mire a beteg lassan növekvő légzési nehézséget észlel. Az úgynevezett éjszakai légzési distressz-rohamok jellemzőek az aorta szelep súlyos szivárgására. A műtét akkor ajánlott, amikor az első tünetek jelentkeznek, vagy amikor a bal kamra jelentősen megnagyobbodik, még tünetmentes páciensnél is.
A bicuspid aorta szelep szelephibái (különösen a szivárgás) gyakran jelentősek A felemelkedő főartéria kitágulása kíséri. Ez a megnövekedés hatással lehet a felmenő aorta különböző részeire, és az aorta szelep szelephibájának alakjától függően is változik (azaz szivárgás és a bicuspid aorta szelep szűkülete esetén különbözik) (lásd az ábrát).
Bizonyos esetekben a Az emelkedő bővítése Az aorta az előtérben anélkül, hogy maga a kétfejű aorta szelep komoly szelephibával rendelkezne. Ilyen esetekben a műtéti ajánlás a kialakuló aorta átmérőjén alapul. Általános szabály: minél nagyobb a fő artéria átmérője, annál nagyobb a szövődmények, különösen az aorta falának elszakadásának kockázata. Ha a felemelkedő aorta átmérője meghaladja az 50-55 mm-t, akkor a műtét nélküli szövődmények várható kockázata meghaladja az ütemezett műtét kockázatát. Ezért ezekben az esetekben általában a műtét indikációját adják meg. Ha a fő artéria átmérője kisebb (azaz kevesebb, mint 50 mm), az operációra vonatkozó döntés az aorta dilatáció növekedési sebességén alapul (azaz milyen gyorsan halad a dilatáció?) És további kockázati tényezők jelenlétén (pl. Hirtelen halál a családban), Marfan-szindróma vagy más kötőszöveti betegségek).
Kétfejű aorta szelep - minimálisan invazív és rekonstruktív műtéti eljárások
Tekintettel a szívközpontunk egyre növekvő szakosodására, mint a minimálisan invazív és rekonstruktív szívbillentyű-műtét központjára, a műtéti eljárások széles skáláját kínáljuk a bicuspid aorta szelepbetegségben szenvedő betegek kezelésében. A minimálisan invazív aorta szelepes műtét előnyöket kínál, különösen az aorta szelep izolált műveleteiben, vagyis amikor a műtéti beavatkozás a bicuspid aorta szelep kezelésére korlátozódik. A natív aorta szelep megőrzésével történő rekonstrukciót főként akkor alkalmazzák, ha a bicuspid aorta szelep szivárog, a tényleges vitorla szövet szerkezete megmaradt és súlyos meszesedés nélkül. Ezenkívül ezen műveletek során a fő artéria kísérő megnagyobbodását érprotézissel kezelik (úgynevezett módosított aorta gyökérpótlás a Yacoub szerint). A bicuspid aorta szelep sikeres rekonstrukciója után a beteg hosszú távon teljesen lemondhat a Falithrom szedéséről, ami minimálisra csökkenti a falithromával kapcsolatos tromboembóliás és vérző szövődmények kockázatát is.
Sok éves klinikai tapasztalatunk mellett csapatunk évek óta intenzíven dolgozik a kétfejű aortabillentyű betegség tudományos vonatkozásain, ami szintén lehetővé tette számunkra, hogy fontos tapasztalatokat szerezzünk a mindennapi gyakorlat során. A német és nemzetközi konferenciákon tartott számos előadás és a híres tudományos folyóiratok számos publikációja mellett ezek a tapasztalatok előnyöket kínálnak számunkra a bicuspid aortopathiás betegek egyéni kezelésének tervezésében és nyomon követésében.
A sok éves tudományos alapú klinikai szakértelem és a szívközpontunkban a minimálisan invazív és rekonstruktív műtéti módszerek széles skálája miatt egyre több olyan bicuspid aorta szelepbetegségben szenvedő beteget látunk, akiket klinikánkra műtéti kezelésre irányítanak.