A bőr és a bőr alatti szövet orsósejtes szarkómái kutyáknál - LABOKLIN GMBH; KLINIKAI DIAGNOSZTIKAI LABORATÓRIUM

A lokálisan invazív orsósejtes daganatok különféle mesenchymalis neoplazmák, amelyek számos klinikai és hisztopatológiai hasonlóságot mutatnak. Fibrosarcomákat, rosszindulatú perifériás ideghüvely daganatokat (szin .: neurofibrosarcomas), myxosarcomákat, liposarcomákat, leiomyosarcomákat, differenciálatlan és pleomoprh szarkómákat és perivaszkuláris eredetű daganatokat szoktak ebbe a csoportba sorolni. Ezen neoplazmák túlnyomórészt orsó alakú morfológiája miatt az eredeti sejtek megbízható fénymikroszkópos differenciálása gyakran nem lehetséges. Ennek megfelelően a rutindiagnosztikában megalapozott az "orsósejtes daganatok" vagy "orsósejtes szarkóma" (angolul: "lágyrész-szarkóma, orsósejtes szarkóma") egységes megnevezés.

kutyáknál

Más mesenchymális daganatokat, például rhabdomyosarcomákat, szinoviális sejt szarkómákat, hemangiosarcomákat, histiocytás szarkómákat, osteo- és chondrosarcomákat külön kezelünk a jellegzetes szövettani differenciálás és/vagy a változó biológiai viselkedés miatt.

Járványtan

Elvileg orsószerű differenciált szarkómák a kutya testében bárhol előfordulhatnak. Ezen neoplazmák többsége a bőrben és a szubkután szövetben lokalizálódik, rosszindulatú perifériás ideghüvely daganatok és különösen a perivaszkuláris sejtek daganatai mutatnak bizonyos hajlamot a végtagokra. Leginkább az idősebb állatokat érinti, és nincs egyértelmű nemi hajlam.

Biológiai viselkedés

Az orsósejtes daganatok általában lokálisan infiltratívak. Az álkapszula kialakulása miatt ezek a daganatok makroszkóposan jól körülhatárolhatónak tűnhetnek, míg a mikroszkopikus terjedés gyakran túlmutat ezen a zónán, és a daganatos mikroszatellitek már léteznek a szomszédos szövetekben (1. ábra). Ennek megfelelően a hiányosan eltávolított daganatoknál gyakran előfordulnak kiújulások. A szövettanilag jól differenciált neoplazmák metasztázisának kockázata alacsony kategóriába sorolható. Ha azonban a tumorszövet differenciálódása gyenge, akkor gyakoribbak az áttétek. Ezek különösen a tüdőben és a nyirokcsomókban találhatók.

Kóros diagnosztika

1. Citológia:

A citológia hasznos vizsgálat lehet az orsó alakú differenciált daganatok diagnosztizálásában (2. ábra). Korlátozásokkal alkalmas az egyes sejtek ellenőrzésére a rosszindulatú daganatok kritériumainak expressziója szempontjából. Mivel az orsósejtes szarkómák gyakran nagyon kompakt módon nőnek, és olyan kevés sejtanyagot képesek felszabadítani, nem mindig áll rendelkezésre elegendő sejt a citológiai (feltételezett) diagnózis felállításához. Ezenkívül orsószerű neoplazmák esetén a granulációs szövet képződése során nem mindig lehetséges egyértelmű citológiai megkülönböztetés a fibroblasztok proliferációjától, mivel ezek a reaktívan képződött sejtek citológiai malignitási kritériumokkal is rendelkezhetnek.

2. Hisztolopatológiai feldolgozás:

A hisztopatológiai vizsgálat előkészítéseként először a kivonatot makroszkóposan vizsgálják. Ha az egészséges szövet körülhatárolása látszólag kevés vagy bizonytalan, a reszekciós margókat emellett indiai tintával színezik (3. ábra). Ez biztosítja a metszési élek megbízható értékelését a neoplazma teljes eltávolítása szempontjából a következő mikroszkópos vizsgálat során. A szövetminták hisztopatológiai feldolgozására vonatkozó nemzetközi irányelvek szerint ("Javasolt iránymutatások a daganatos biopsziás minták beküldéséhez, vágásához, margójának értékeléséhez és jelentéséhez az állatorvosi sebészeti patológiában."; Vet Pathol. 2011 január; 48 (1): 19-31.) a daganat, a daganatszélek és az esetleges tumorágy biopsziák külön beágyazva és ennek megfelelően jelölve.

A hematoxylinnel és eozinnal festett szövetszakaszok szövettani vizsgálata a legmegbízhatóbb diagnosztikai eszköz a lokálisan invazív szarkómák vizsgálatában (4. ábra). Fontosságuk elsősorban a szöveti differenciálódás és az expanzió formájának kezelésében, valamint a reszekciós margók értékelésében rejlik.

A rutindiagnosztikában ezeket a daganatokat orsósejt-daganatoknak és Mc Sporran és munkatársai szerint háromfokozatú osztályozásnak nevezik. (Vet Pathol. 2009 szept .; 46 (5): 928-33.). A besorolás alapjául a tumor differenciálódását, a 10 látómezőben lévő, 400-szoros nagyítású mitotikus indexet és a nekrózis jelenlétét használják. Az említett tényezők összege lehetővé teszi az osztályozást növekvő sorrendben (1. táblázat). Ez különösen fontos a peremről eltávolított orsódaganatok esetében. A tudás jelenlegi állása szerint az I. fokú daganatok szignifikánsan kevesebb kiújulást mutatnak, mint a ennek megfelelően magasabb fokozatú daganatok. Ezenkívül a metasztázis fokozott kockázatát kell feltételezni a növekvő tumor fokozattal.

1. táblázat: Orsósejtes szarkómák szövettani osztályozásának áttekintése

Differenciálás
1 = az eredeti szövethez hasonló szarkóma
2 = rosszul differenciált szarkóma, hozzáférhető eredetű szövetekkel
3 = differenciálatlan szarkóma

B Mitotikus index
1 = 0 - 9
2 = 10-19
3 => 19

C tumor nekrózis
0 = nincs nekrózis
1 = ≤ 50% nekrózis
2 => 50% nekrózis

Szövettani fokozat (A + B + C összeg)
I = ≤ 3
II = 4 - 5
III => 6

3. Immunohisztológia

Számos immunohisztológiai marker áll rendelkezésre az orsósejtes szarkómák hisztogenezisének meghatározására (5. ábra). Többségük azonban nem specifikus egy tumor típusra, amelyhez gyakran szükség van egy kiterjedt antitest-panelre. Végül a különböző neoplazmák egymást átfedő immunohisztológiai profiljai miatt nem mindig lehet megbízhatóan megszólítani az eredeti sejtpopulációt. Ezen tumorok nagyon hasonló biológiai viselkedése miatt azonban a hisztogenezis meghatározása csak ritkán tűnik prognosztikai szempontból relevánsnak. Az esetleges differenciáldiagnózisok megkülönböztetéséhez hasonló szövettani differenciálással, de eltérő biológiai potenciállal (pl. Amelanotikus melanoma, szilárd hemangioszarkóma, orsósejtes trichoblastoma) nagy jelentőségű az immunhisztológia. Továbbá a proliferációs aktivitás megfelelő markerekkel (Ki-67, PCNA) meghatározható, ami összefügg a tumor differenciálódásával.

terápia

Elvileg a sebészeti reszekció a lokálisan invazív orsósejtes daganatok választása. Az egészséges szövetek kellően nagy távolsága döntő fontosságú. Optimális esetben minden dimenzióban legalább 3 cm vágási margó megmarad.

A képalkotó vizsgálatok (CT, MRI) segíthetnek a daganat mértékének felmérésében. A helytől (pl. Végtagok, fej) függően a teljes reszekció nehéz vagy akár lehetetlen is lehet. Az elsődleges daganat kiújulása vagy hiányos eltávolítása esetén utólagos reszekció ajánlott. Magasabb fokú daganatok esetén az érintett végtag amputációja jelezhető a teljes eltávolítás érdekében.

Általában a makroszkóposan látható lágyrész-szarkómák alacsony érzékenységet mutatnak a kemoterápiával vagy a sugárterápiával szemben. Adjuváns terápiaként azonban a sugárterápia bevált, különösen marginális műtéti eltávolítás esetén. A palliatív sugárterápia a korai, operálhatatlan relapszusok vagy mikroszkopikus tumormaradványok számára is hasznos lehet. A kemoterápia önmagában csak ritkán okoz remissziót a daganatban. Kemoterápiás kezelés végezhető a 3. fokozatú daganatokban a fokozott áttétképződés miatt.

előrejelzés

Az orsósejtes szarkómák prognózisa különösen a szövettani gradációtól és a teljes reszekcióképesség lehetőségétől függ. A jól differenciált daganatok (I. fokozat) viszonylag kedvező prognózissal rendelkeznek, még szűkös reszekció mellett is. Metasztázisok általában nem várhatók ezzel a differenciálódással. Mivel az érintett állatok általában idősebbek, és ezek a daganatok gyakran lassan növekednek, a beteg állatok gyakran az életkorral összefüggő változások miatt pusztulnak el, a daganat növekedésének hatásain kívül. Magasabb fokú daganatok esetén a lokális kiújulás prognózisa és az áttétek kockázata romlik. Ennek megfelelően a nagyvonalú távolság itt különös prognosztikai jelentőséggel bír.

Következtetés

Az orsósejtes szarkómák fontos differenciáldiagnózist jelentenek a megnövekedett bőr- és bőr alatti szöveteknél kutyáknál. Hajlamosak az infiltratív és lokálisan pusztító növekedésre.
A szöveti differenciálódás csökkenésével a metasztázis kockázata nő. Az orsósejtes differenciált tumor diagnosztizálását és osztályozását, valamint a reszekciós margók értékelését végül szövettanilag kell elvégezni.

A citológiai és immunhisztológiai vizsgálatok fontosak lehetnek egy (feltételezett) diagnózis felállításában és a differenciáldiagnózisoktól való megkülönböztetésben. A műtéti eltávolítás a lágyrész szarkóma választott kezelése. Különleges prognosztikai jelentőségűek az egészséges egyének reszekciós margói és a szövettani gradáció.

Letöltések ehhez a cikkhez:

1. ábra: Orsósejtes daganat kivágása

2. ábra: A jól vagy közepesen differenciált szarkóma citológiája

3. ábra: A reszekciós margók festése indiai festékkel és ábrázolás a szövettani mintában

4. ábra: Orsósejtes daganat szövettana (2. fokozat)

5. ábra: Orsósejt-tumor immunohisztológia (1. fokozat) - A gliaszálas savas fehérje (GFAP) expressziója perifériás ideghüvely tumorra utal.