A bőr vasculitisének következményei a klinikai immunológiában - Swiss Medical Review
összefoglaló
Bevezetés
A klinikai gyakorlatban a bőr érintettsége gyakori, és gyakran az alapul szolgáló szisztémás érintettség első és legkönnyebben hozzáférhető jele. A bőr vasculitist korán fel kell ismerni, mivel ez időben életképtelen azonosítás esetén potenciálisan életveszélyes szisztémás betegség diagnózisához vezethet; ha azonban jelentős segítséget nyújthat, a bőrbiopsziát ennek ellenére jó körülmények között kell elvégezni, mind a mozdulat helyét, mind a sebességet tekintve (az első 48 órában).
A következő sorokban azt a hozzáállást fogjuk látni, amelyet akkor kell elfogadni, amikor egy bőrelváltozás előtt vasculitis gyanúja merül fel, és a követendő lépést a bőr vasculitisének szövettani megerősítése esetén.
Eset bemutatása
40 éves beteg, aki kezelőorvosával konzultál, miután a lábakon, malleolaris és pretibialis szinten megjelenik az eritemás, beszűrődött bőrelváltozások, amelyek a vitropresszióval nem tűnnek el. Megkezdődik a helyi kezelés Diprogenta ® -val, majd szisztémás antibiotikum-terápia. A három-négy héten át tartó tanfolyam kedvezőtlen a nagyon fájdalmas fekélyek és nekrózis megjelenésével (1. ábra).
A klinikai megjelenés ebben a betegben a tapintható purpura lehetőségét sugallja. Ilyen képpel szemben elengedhetetlen annak megállapítása, hogy vasculitisnek köszönhető-e vagy sem. A bőrbiopszia ekkor elengedhetetlen a vasculitis jelenlétének megerősítéséhez, és így lehetővé teszi az érintett erek méretének megfigyelését. Valójában a vasculitis jelenlegi osztályozása alapvetően az erek méretén alapul, 1-6, amint később látni fogjuk.
Bőrbiopszia (2. ábra)
A vasculitis megerősítése purpurás elváltozások jelenlétében értékes, mert a purpura számos más oka is van (3. ábra): a hematológiai ok (trombocitopénia) kizárása után a purpura oka minden bizonnyal a vaszkuláris típusú. Ez lehet vasculopathia vagy vasculitis. A vasculopathia oka számos: a kapilláris törékenység következtében kialakuló purpura (diffúz kötőszöveti betegség, a C-vitamin hiánya, amyloidosis), a perivaszkuláris kötőszövet támogatásának hibája (szenilis purpura, kortikoszteroid terápia) vagy krónikus capillaritis, amelyet vénás elégtelenségben találnak ( okker dermatitis például) hogy csak a leggyakoribbakat említsem. 7.8
Ezekben a sorokban nyilvánvalóan a vasculitis okai fognak érdekelni minket, amelyek osztályozását később felülvizsgáljuk. Ebben a tekintetben a bőr érintettségének lehetséges okainak meghatározásához fontos, hogy a biopszia mély legyen (2. ábra). A biopszián többféle méretű edény jelenléte segíthet a kísérő betegség tisztázásában, szisztémás érintettség esetén. A biopszia helye szintén fontos annak reményében, hogy ez az eljárás a lehető legjobban megtérül. Hasznos a bőrgyógyász számára is meghatározni az elváltozások időrendjét, hogy a biopsziába kerülhessen a leginkább gyulladásos területeken. Ezután a gesztus a bőrgyógyászé; de nyilvánvalóvá válik, ha a 2. ábrára hivatkozunk, hogy „lyukasztó biopsziával” vagy akár „kivágott biopsziával” kell eljárni, és hogy egy „borotválkozó biopszia” ilyen helyzetben nem elegendő.
Kórélettan
Ahhoz, hogy teljes mértékben megértsük, mi történik a bőrben, feltétlenül emlékezzünk az erek gyulladásához, azaz vasculitishez vezető mechanizmusokra. Különböző fiziopatológiai mechanizmusok léteznek a vaszkulitiszben megfigyelt érfal gyulladásos elváltozásainak eredeténél, 6 amelyek a gyakorlatban gyakran összefonódnak.
II. Típusú reakciók: az endothel antigének ellen irányított antitestek jelenléte thrombogén, pauci-gyulladásos vasculopathiát és/vagy lymphocytás vasculitist okoz.
III. Típusú reakciók (Arthus): a keringő antigén-antitest immun komplexek (IgG, IgM) kialakulása aktiválja a komplement útvonalat, tipikusan leukocytoclasticus vasculitist (VLC) okozva (ez a típusú reakció számos körülmény alapja, amelynek okai alább áttekintjük). 9.
IV. Típusú reakciók: (sejt-közvetített immunitás).
Leukocytoclasticus vasculitis (VLC) 10
Az elváltozás fejlődése a dermis kötőszöveteinek nekrózisa irányába mutat, ischaemiás eredetű, így az erek megjelenése elvész. Ez az oka annak, hogy a biopsziát gyorsan el kell végezni az elváltozások észlelése után, legjobb esetben a megjelenésük után 18 és 24 óra között. 12 Ez lehetővé teszi az IgG, az IgM, a C3 komplementfaktor és ritkábban az IgA immunfluoreszcenciás detektálását is az érfalban.
A bemutatott eset folytatása
Ezután a beteget a bőrbiopsziát végző bőrgyógyászhoz irányítják (4. és 5. ábra). Ez a kis erek falának felszíni dermisz nekrózisát mutatja, néhány ritka leukocytoclasia képpel; Az immunfluoreszcencia az IgM és a C3 szemcsés lerakódásait tárja fel a felszíni és a középső dermis edényeiben, összhangban a leukocytoclasticus vasculitisszel.
Miután a VLC szövettani diagnózisa megtörtént, mire kell gondolni? és milyen további értékelést kell végrehajtani ?
A bőr vasculitis lehet idiopátiás (45-55%), fertőző (15-20%) (bakteriális, vírusos, parazita vagy gombás támadás), gyulladásos betegségekkel társulhat (15-20%), gyógyszeres kezelés során (10-24%) vagy daganatok (2-5%). Ezért szisztematikusan meg kell keresni a legutóbbi gyógyszerfogyasztást, amelyek közül a leggyakrabban a propiltiouracil, a szulfonamidok, a penicillinek, az allopurinol, bizonyos NSAID-ok szerepelnek. Ne felejtsen el sem oltást (például influenza), sem vírusfertőzést (HBV: PAN; HCV és/vagy HIV: krioglobulinémia, PAN), sem szisztémás betegségre vagy rákra utaló jeleket (főleg paraproteinemia és limfoproliferatív betegségek). 5.15.16
A végső diagnózist nyilvánvalóan a legjobb hatékonysággal állapítják meg, ha az anamnéziás, klinikai, biológiai és hisztopatológiai elemeket kombinálják. Az anamnézis során meg kell vizsgálni a szisztémás rohamra utaló tüneteket, például fáradtságot, súlyvesztést, lázas állapotot, arthralgiát, hasi fájdalmat, artériás magas vérnyomást vagy szervkárosodást (különösen vese-, emésztőrendszeri, tüdő- vagy neurológiai rendellenességeket). ). Teljes fizikális vizsgálat szükséges (beleértve a bőr és a neurológiai állapotot is). Szisztémás támadás gyanúja esetén az alábbiakban ismertetett terv szerint biológiai értékelést kell végezni.
A vasculitis osztályozása
A következő bekezdésekben ezért a Calabrese 19 által javasolt osztályozást használjuk (1. táblázat) a bőr vasculitisének felelőseként elismert leggyakoribb vagy legfontosabb etiológiák kezelésére.