A bronchiális carcinoid tumorok jelenlegi megközelítése - Svájci Orvosi Szemle
összefoglaló
A tüdő neuroendokrin daganatai között tipikus és atipikus hörgőkarcinoidok találhatók, akárcsak a kissejtes karcinóma és a neuroendokrin nagysejtes karcinóma. Ezeket azonban utóbbiaktól klinikai, radiológiai, szövettani és prognosztikai megjelenésük különbözteti meg.A radiológiai kép arra utalhat, hogy a diagnózist általában egy bronchoszkópia során biopsziával állapítják meg. Az új képalkotási módok, például a PET helyét még tisztázni kell. A szövettani altípustól függően változó prognózis mellett a választott kezelés műtét, míg az adjuváns kezeléseknek csekély a hatása.
Osztályozás és hisztopatológia
A karcinoid kifejezést Obendorfer vezette be, aki száz évvel ezelőtt először írta le az alacsony rosszindulatú daganatok vékonybél neoplazmáit. 1 Ezt követően ezt a nómenklatúrát olyan tüdődaganatokra is alkalmazták, amelyek azonos szövettani, immunhisztokémiai és ultrastrukturális megjelenéssel rendelkeznek.
A hörgőkarcinoidok (CB) a légutakban fiziológiásan jelen lévő neuroendokrin sejtekből származnak. Így integrálhatók a neuroendokrin tüdődaganatok alcsoportjába, amely négy egységből áll: a tipikus karcinoid, az atipikus karcinoid, a nagysejtű neuroendokrin karcinóma és a kissejtes (neuroendokrin) karcinóma, amelyek a legkevésbé agresszívtől a legagresszívabbig vannak besorolva.
Ez a négy entitás osztozik bizonyos morfológiai, immunhisztokémiai (pozitivitás a neuroendokrin markerekre, például a kromogranin A, a szinaptofizin) és az ultrastrukturális szempontok (intracelluláris szekréciós granulátumok, amelyek szerotonint vagy más anyagokat tartalmazhatnak).
A fő szövettani elemek, amelyek lehetővé teszik ezen entitások egymástól való megkülönböztetését, egyrészt a morfológia, a kissejtes karcinóma tipikus szövettani megjelenésével, a mitotikus számmal és a nekrózis jelenlétével vagy anélkül (1. ábra és 1. táblázat).
A tipikus és atipikus karcinoidok morfológiája megegyezik. Általában egyenletes, sokszögű sejtekből állnak, finom szemcsés kromatinnal, kicsi, nem kiemelkedő maggal és kissé vagy közepesen bőséges eozinofil citoplazmával. A sejteket leggyakrabban öblökbe vagy fészkekbe rendezik.
Csak a mitotikus szám, legfeljebb egy mitózissal tíz nagy nagyítású mezőnél (x400) (korábban legfeljebb négy mitózis) 2-4 a tipikus karcinoid esetében (két-tíz mitózis az atipikus karcinoid esetében), valamint a nekrózis hiánya képes megkülönböztetni a tipikus karcinoid az atipikus karcinoidból. Ez felveti a biopsziás anyag diagnosztikai problémáját, a végleges diagnózist csak az esetek többségében lehet felállítani a műtéti mintán.
Végül meg kell jegyezni, hogy a tipikus, 0,5 cm-nél kisebb karcinoidokat tumorleteknek nevezzük. Ezek krónikus gyulladásos folyamatok (bronchiectasis, fibrózis) vagy tüdődaganatok közelében alakulhatnak ki. Másrészt a WHO a DIPNECH (diffúz idiopátiás pulmonális neuroendokrin sejt hiperplázia) kifejezéssel meghatározza a neuro-endokrin sejtek általános proliferációját bronchiális és bronchioláris szinten, beleértve a daganatokat és a karcinoidokat is.
Járványtan
A BC a gyermekeknél a leggyakoribb tüdőrák, míg a felnőtteknél csak az összes tüdőrák 1-5% -át képviseli.
BC egyformán érinti a hímeket és a nőstényeket, 5 mindazonáltal a férfiak túlsúlyban vannak (2: 1) az atipikus karcinoid esetében. A hörgőkarcinoidok 90% -át kitevő tipikus karcinoidok előfordulása az ötödik évtizedben csúcsos, míg később az atipikus karcinoidoké. 6.7
Számos szerző megemlíti a dohányzást, mint kockázati tényezőt, különösen az atipikus karcinoidok esetében: valójában a tipikus karcinoidos betegek 30-33% -a, az atipikus karcinoidok pedig 64-80% -a dohányzik. 8.9
Az 1-es típusú multiplex endokrin neoplazia szindrómában (MEN1) szenvedő betegek körülbelül 5% -ában, a szindróma klasszikus megnyilvánulásain túl, CB-k alakulnak ki, amelyek néha többszörösek lehetnek.
Klinikai megnyilvánulások
A BC-ben szenvedő betegek többsége tüneti, és hemoptysis, krónikus köhögés, láz, mellkasi fájdalom, nehézlégzés, egyoldalú zihálás vagy visszatérő fertőzések jelentkezhetnek. A tünetek annál gazdagabbak, minél inkább a tumor proximális. A sorozattól függően azonban a Kr. E. 20-50% -a tünetmentes, és véletlenül fedezik fel.
A CB-vel társuló leggyakoribb paraneoplasztikus szindróma (az esetek 1-2% -a) az ACTH (adrenokortikotrop hormon) méhen kívüli szekréciója által okozott Cushing-szindróma. 10.