A Budd-Chiari szindróma Egyéb betegségek A máj
A Budd-Chiari szindróma egy ritka májbetegség, amelyben a májvénák elzáródnak. A betegség az első leírásokról kapta nevét, George Budd 1845-ben és Hans von Chiari 1889-ben. A klasszikus Budd-Chiari szindrómában a májvénák elzáródása elsősorban a nagy májvénákat érinti, és napjainkban megkülönböztetik azokat a betegségeket, amelyek befolyásolják a kis májvénák eltömődését.
Miért betegíti meg a májvénás elzáródás?
A máj véráramlása nagyon különleges helyzet, és minden más szervhez képest egyedülálló. A máj artériákból származó oxigénben gazdag vér beáramlása mellett a máj a portális vénán keresztül is áramlik, amely a tápanyagban gazdag vért a bél beléből a májba szállítja.
A portális véráramlás a máj teljes véráramlásának kétharmadát teszi ki. A vért ezután "metabolizálják" a májban, és a máj vénáin keresztül a szívbe szállítják. Ha a májvénák eltömődtek, a vér már nem tud a szívbe folyni. A májban torlódás alakul ki, amely továbbjut a portális véna véráramába, amely portális hipertónia néven ismert. A máj túl sok összetett metabolikus funkcióját megzavarja a vér torlódása. Ezek a funkciók magukban foglalják az emésztőnedvek biztosítását a tápanyagok emésztésére, a fehérjék, különösen az alvadási fehérjék termelését, az energiaanyagok biztosítását és a vér méregtelenítését.
A májszövet progresszív károsodásával hegképződés alakul ki a májcirrhosis kialakulásával. A portális magas nyomás miatt a vér megpróbál más utakon elfolyni, így létrejön egy bypass áramkör. Ez a lép megnagyobbodásához, a nyelőcső varikózisának kialakulásához vezet, néha életveszélyes vérzéssel, aranyérrel, fokozott bőrvénás jelöléssel és ascitesszel.
Milyen okai vannak a Budd Chiari-szindrómának?
A Budd-Chiari szindróma okai nagyon különbözőek. A Budd-Chiari szindróma megtalálható a vérképző rendszer betegségében vagy a véralvadási rendellenességekben szenvedő betegségekben, amelyek fokozott trombózisra hajlamosak. Szóba kerülnek a hormonális okok és az anatómiai jellemzők is. De a betegség oka gyakran megmagyarázhatatlan marad, és általában az élet 3–4. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
Milyen panaszok fordulnak elő a véna májelzáródása esetén?
Nincsenek tipikus tünetek. Mivel a májvénák elzáródása gyorsan vagy lassan jelentkezhet, a tünetek változhatnak. A májvénák gyors lezárása a máj működésének hirtelen meghibásodásához vezethet, ami meglehetősen ritka. A portális hipertónia klasszikus tünetei hasi fájdalommal, a máj és a lép megnagyobbodásával, ascites kialakulásával, a nyelőcső vérzésével vagy hemorrhoidalis vérzéssel járnak.
Hogyan lehet diagnosztizálni a Budd-Chiari szindrómát?
Az alapos fizikai vizsgálat mellett, amely májbetegségre utaló bizonyítékokat tárhat fel, modern diagnosztikai berendezéseket kell használni. A speciális ultrahangos technológiával és vaszkuláris Doppler-vizsgálattal kombinálva a máj perfúziós körülményei nagyon pontosan megvizsgálhatók, és diagnosztizálható a máj vénájának elzáródása. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás szintén nagyon pontos módszer, amellyel a Budd-Chiari szindróma diagnosztizálható. Ezért a katéteres edény vizsgálata általában ma eltekinthet. A vérvizsgálatok laboratóriumi értékei nem mutatnak tipikus változásokat a Budd-Chiari szindrómában, ha a Budd-Chiari szindrómát észlelik, a májból történő szöveteltávolítás szintén hasznos a májszövet károsodásának pontosabb felmérése érdekében. Mindig fontos, hogy alapos, alapos vizsgálatot végezzenek a mögöttes koagulációs rendellenesség, vérrendszeri betegség vagy vaszkuláris rendellenesség Budd-Chiari szindrómájának okáról.
Hogyan kezeljük a Budd-Chiari szindrómát?
A Budd-Chiari szindróma kezelése nehéz, és függ a klinikai eredményektől és az alapbetegségtől. Elvileg minden egyes esetben gondosan ellenőrizni kell a nem műtéti, gyógyászati és műtéti formákat. A vérhígító kezeléssel végzett gyógyszeres kezelés elegendő lehet, ha a Budd-Chiari szindrómát időben észlelik. Ezenkívül a terápia ezen formája kombinálható vaszkuláris katéteres vizsgálatokkal, amelyek során a májvénákat ballonkatétereken vagy a májvénák és a nagy portális vénaágak közötti rövidzárlatokon keresztül újranyitják, speciális hálós érprotézisekkel.
Ha söntműtét, májrész eltávolítás vagy májtranszplantáció nem lehetséges, katétert lehet elhelyezni a hasüregből a vena cava felső részébe az egyébként kezelhetetlen ascites betegség javítása érdekében.
Mi történhet a kezelés ellenére?
A kezelés minden formája esetében fontos, hogy megakadályozzuk a májvénák újbóli elzáródását. Ezért következetes vérhígító terápia olyan gyógyszerekkel, mint pl B. Marcumar ® nélkülözhetetlen. E terápia ellenére a májvénák ismét elzáródhatnak, így szükség lehet egy műtétre egy kezdeti nem műtéti kísérlet után. A söntműtétek és a májtranszplantációk a vérhígító gyógyszerek ellenére is elzáródáshoz vezethetnek. Közvetlenül a műtét után megnő a szükséges vérhígítással történő vérzés veszélye. Mi történik kezelés nélkül?
A Budd-Chiari szindróma kezelése nélkül krónikus májelégtelenséggel járó portális hipertónia tipikus szövődményei jelentkezhetnek. A legtöbb beteg a portális hipertónia vérzési szövődményei miatt hal meg.
Saját tapasztalat:
Az 1982 és 2000 közötti időszakban 65 beteget kezeltek sebészeti úton Budd-Chiari szindróma miatt a hannoveri orvosi iskolában. Az átlagéletkor 39,9 év (12-61 év) volt. A nőket gyakrabban érintette a betegség, mint a férfiakat (52 nő - 13 férfi). A Budd-Chiari szindróma oka az esetek 40% -ában a vérképző rendszer rendellenessége, 14% -ban veleszületett koagulációs rendellenesség, 17% -ban egyéb ok és 30% -ban nem volt azonosítható. A nők anamnesztikusan (kórtörténet) meg tudták állapítani a fogamzásgátló tabletta alkalmazását további lehetséges okként [TAB.1].
| BETEGEK (N = 65) | |
| VÉRKÉPZŐ RENDSZERBETEGSÉG | 26 (40%) |
| Myeloproliferatív szindróma | 24. |
| Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria | 2 |
| SZÜLETETT HŰTÉSI ZAVAR | 9 (14%) |
| C-fehérje hiány | 3 |
| A fehérje C + s hibája | 5. |
| AT III hiba | 2 |
| EGYÉB | 11 (17%) |
| Hártyás cava fedél | 1 |
| Csontvelő átültetés | 1 |
| ISMERETLEN | 19 (30%) |
| TAB. 1 | |
A Budd-Chiari szindrómában szenvedő 65 beteg közül 55-nek májátültetése történt. 45 betegnél a terápiát kizárólag májtranszplantációval, tíz betegnél sikertelen kezdeti műtéti terápia, például söntműtét vagy stentelés után végezték. Tizenkét betegnél második májtranszplantációra volt szükség, egy beteg háromszor kapott májtranszplantációt.
A Portosystems shunt műtétet (TIPS) összesen 18 betegnél végezték el. A 18 betegből nyolcat később át kellett ültetni, elsősorban akut májelégtelenség miatt. A tíz betegből háromban az egyetlen söntműtét hosszú távon sikeres volt, mint műtéti terápia [TAB.2].
| SZÁM | |
| MÁJ TRANSZPLANTÁLÁS (LTX) | 55 |
| LTX ELŐZETES MŰKÖDÉS NÉLKÜL | 45 |
| LTX ELŐKÉSZÍTÉS/BEAVATKOZÁS UTÁN | 10. |
| Újratelepítés | 12. |
| ÁLTALÁNOS SHUNTOPERATION | 18 |
| SHUNT LTX NÉLKÜL | 10. |
| SHUNT ÉS LTX | 8. |
| TAB. 2 | |
Valamennyi beteg terápiás antikoagulációt kapott heparin alkalmazásával, később posztoperatív módon végzett "marcoumarizációval". A májtranszplantált betegek standard immunszuppressziót kaptak, amely nem különbözött más májtranszplantált betegekétől. A posztoperatív szövődmények a szeptikus problémák többségében álltak, akár több szervelégtelenségig. A 65 beteg közül 36 életben maradt. A májtranszplantáció utáni 10 éves túlélési arány összesen 58%, csak a májtranszplantációval akár 80%, a shunt műtét után pedig csak 32% (1. ÁBRA).
A májtranszplantációt követően két betegnél a Budd-Chiari szindróma visszatérését figyelték meg. Egy beteget sikeresen konzervatív terápiával kezeltek. Egy másik beteg két évvel a májátültetés és egy újabb Budd-Chiari-szindróma után halt meg egy másik májműtét eredményeként. Négyből három betegnél a májtranszplantáció mérsékelt funkcionális károsodásának jelei mutatkoznak krónikus vírusos hepatitis fertőzés miatt. Az összes többi szerv korlátlanul jó funkciót mutat.
Összegzés
A Budd-Chiari szindróma ritka betegség. Klasszikus értelemben a szindrómát a nagy májvénák elzáródása jellemzi, és most meg kell különböztetni azokat a más májbetegségektől, amelyek a kis májvénák elzáródását okozzák, vagy azoktól a betegségektől, amelyek az alsó vena cava elzáródásával járnak. A diagnózist általában biztonsággal lehet felállítani modern képalkotó módszerekkel. További májszövetminta kívánatos, de annak informatív értékét nem szabad túlbecsülni.
Budd-Chiari szindróma esetén mindig meg kell keresni az alapbetegséget, például a vérképző rendszer rendellenességeit, veleszületett koagulációs rendellenességeket, érrendszeri rendellenességeket vagy másokat. A kezelés nehéz, és a megfelelő terápiás megközelítés megválasztását minden egyes esetben gondosan ellenőrizni kell.
A mindennapi klinikai gyakorlatban gyakran nem könnyű meghozni a döntést a portális hipertónia esetén alkalmazott söntműtét és a stabil májteljesítmény vagy a májtranszplantáció között, a májcirrosis károsodása esetén. Minden operatív, intervenciós és konzervatív eljárás egyedi esetekben hatékonynak bizonyult, és ezeket minden egyes beteg esetében közös terápiás koncepcióként kell figyelembe venni. Saját "betegnyilvántartásukban" leginkább előrehaladott betegségekről volt szó, amelyeket a májátültetésen kívül más módszerekkel már nem lehetett kezelni.
Thomas Becker, Margarete Müller, Björn Nashan, Jürgen Klempnauer
Hannoveri Orvostudományi Kar