A cisztás fibrózis okai, tünetei és kezelése A GeloMuc®
A cisztás fibrózis meghatározása
A cisztás fibrózis, más néven cisztás fibrózis, veleszületett metabolikus betegség. Különösen a tüdőt és a hörgőket érinti. A légutakon kívül minden váladékot termelő szerv, pl. B. a hasnyálmirigy, a belek vagy a máj érintett lehet. Genetikai hiba miatt a mirigyek váladékának összetétele megváltozott. Kemény nyák képződik, amely nem tud megfelelően lefolyni, és egyebek mellett eltömíti az alsó légutakat. Körülbelül 2000 gyermekből egy születik cisztás fibrózisban. A légzőrendszer mellett az emésztőszervek is különösen érintettek. Ezért az első tünetek gyakran bélelzáródás formájában jelentkeznek. Haladásával a légzési problémák gyakran a legsúlyosabbak. A cisztás fibrózis nem gyógyítható, de lefolyása célzott kezeléssel lelassítható. Az elmúlt években a javított terápiás lehetőségek folyamatosan javították a cisztás fibrózisban szenvedők prognózisát.
A cisztás fibrózis okai
Az örökletes betegséget egy bizonyos gén, az úgynevezett CFTR gén változása okozza. A cisztás fibrózis akkor fordul elő, amikor a gyermek mindkét szülőtől örökli a genetikai hibát. Ha mindkét szülő a mutált gén hordozója, akkor 25% az esély, hogy gyermeküknél cisztás fibrózis alakul ki. A genetikai hiba miatt a CFTR fehérje, amely egyes sejtek só- és vízszállítását szabályozza, nem működik megfelelően. A vízháztartás zavart, a mirigyek váladékai viszkózusakká válnak, és nem tudnak megfelelően lefolyni. Ez funkcionális rendellenességekhez vezet a különféle szervekben, különösen a légzőrendszerben.
A cisztás fibrózis tünetei
Cisztás fibrózis esetén a hörgők vastag nyálka csak légzési terápia nélkül köhöghető fel vagy szállítható el nehézségekkel. Ennek eredményeként a légzés egyre nehezebbé válik. A tipikus tünetek közé tartozik a köpet köhögése. Ez súlyos, visszatérő tüdőfertőzésekhez is vezethet. Ennek oka a nyálkaürítés hiánya, amellyel a behatolt kórokozókat általában a légutakból hajtják végre. A gyakori, főleg bakteriális fertőzések az idők során súlyosan károsítják a légzőszervek szövetét. Kezelés nélkül a károsodás előrehalad, és teljes tüdő- és hörgőhibához vezethet. A cisztás fibrózis egyéb lehetséges tünetei a következők:
- Puffadás
- gyomorfájdalom
- Fogyás
- Bélelzáródás újszülötteknél
- olajos bélmozgások
- Epekövek
- Diabetes mellitus
- Májzsugorodás
- meddőség
- nagyon sós verejték
A cisztás fibrózis diagnózisa
A cisztás fibrózis diagnózisát általában röviddel a születés után állapítják meg, mivel a metabolikus betegség ma már az újszülött szűrésének része. A korai gyermekkori bélelzáródás és a gyakori légúti fertőzések a cisztás fibrózis lehetséges jelei. A cisztás fibrózis kimutatható az úgynevezett verejtékteszt segítségével. A betegségben szenvedők verejtéke sokkal sósabb, mint az egészséges embereké. Ez elemzési módszerekkel bizonyítható. Ha az izzadási teszt nem vezet egyértelmű eredményhez, genetikai tesztet lehet végezni. Ezenkívül az úgynevezett potenciálkülönbség mérés diagnózishoz vezethet.
Cisztás fibrózis kezelése
A cisztás fibrózisra nincs gyógymód, a kezelés célja a tünetek enyhítése és az életminőség javítása. Az emésztőrendszer panaszai lehetnek z. B. jó, ha emésztőenzimeket, étrendet és étrend-kiegészítőket kezelnek. A tüdő és a hörgők kezelése gyakran nagy kihívást jelent. A legfontosabb itt a nyálka fellazulása és az ismétlődő fertőzések elkerülése. Ennek terápiájaként köptető gyógyszerek és antibiotikumok állnak rendelkezésre. A biztonság kedvéért antibiotikumokat is adnak vírusfertőzés esetén a másodlagos fertőzés elkerülése érdekében. A nyálkahártya fellazítására szolgáló fizioterápiás intézkedések nagy jelentőséggel bírnak. A rendszeres belégzés és a fizikai aktivitás javítja az általános állapotot.
A GeloMuc ® cisztás fibrózis esetén
Alig más klinikai kép hiányában a nyálka rendszeres eltávolítása ugyanolyan fontos, mint a cisztás fibrózis esetén. Egyéb fizioterápiás intézkedések mellett a GeloMuc ® légzőterápiás készülék fontos segítő a cisztás fibrózisban szenvedők számára. A PEP rendszerrel végzett célzott légzési gyakorlatok segítenek mozgósítani a kemény nyákot. Mélyen belélegzik az orron keresztül, és egyenletesen kilélegzi a GeloMuc ® -ba. Ennek eredményeként a készülék enyhe nyomást és könnyű csapot hoz létre a mellkasban. A nyálka meglazul, ami javítja a tüdő szellőzését. A légszomj és a légszomj csökken, és az életminőség javul.