A családi hipofibrinogenémiát felfedő agyi tromboflebitis - ritka etiológia és kihívás
Neurológiai folyóirat
Add hozzá Mendeley-hez
Bevezetés
Számos tényező elősegítheti az agyi tromboflebitist. A vérzés kockázatával járó hipofibrinogenémia rendkívül ritka oka lehet a kezelési problémákat okozó trombózisnak.
Megfigyelés
27 éves beteg, az 1. fokú rokonság fogalma, a lisztérzékenység hordozója jól irányított étrend alatt, G2P2, görcsrohamok és HIC szindróma miatt kórházba került. Az agyi MRI kiterjedt jobb temporo-parieto-frontális vénás infarktust talált, jelentős vérzéses átrendeződéssel a kortikális trombózis következtében, és a jobb oldali keresztirányú sinusra kiterjedő felső sagittalis sinusszal. A felvételi értékelés spontán alacsony PT-t talált, amelynek feltárása hipofibrinogenémia diagnosztizálásához vezetett az immunológiai vizsgálattal megerősített 0,4 g/l plazma fibronigénszint előtt. Az alvadási jelentés többi része normális, valamint a Koller-teszt. A fibrinogén mindkét felmenőben alacsony, ami megerősíti a családi hipofibrinogenémia diagnózisát. A beszámíthatóságot más azonosítható okok, a remisszióban szenvedő lisztérzékenység és a munka további részének (immunológiai, trombofília stb.) Hiányában igazolták. Az AVK-kezelést a fibrinogén egyidejű pótlása nélkül kezdik meg. A fennálló vérzés gondos klinikai, laboratóriumi és MRI monitorozást igényel. Az eredmény 06 hónap elteltével kedvező volt, az antikoaguláns kezelés ellenére az orrmelléküregek újratermesztése és a vérzés reszorpciója következett be.
Vita
A hipofibrinogenémia ritka rendellenesség, amely a fő megnyilvánulásnak tartott vérzés kockázatát tárja fel. E fibrinogénhiány ellenére fennáll a tromboembólia veszélye
Nyilatkozat az érdekes kapcsolatokról
A szerzők nem határozták meg lehetséges érdekeltségeiket.