A Cushing-szindróma okai, jelei, terápiája - NetDoktor

Marian Grosser Münchenben tanult humán orvoslást. Ezen túlmenően a sok mindenben érdekelt orvos merészkedett néhány izgalmas kitérővel: filozófia és művészettörténet tanulmányozása, rádiózás és végül egy nettó orvos számára.

Martina Feichter egy szabadon választható tantárgyi gyógyszertárban tanult biológiát Innsbruckban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innen már nem volt messze más orvosi témák, amelyek ma is magával ragadják. Újságíróként tanult a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik a NetDoktornál - először szerkesztőként, majd 2012-től szabadúszó íróként.

A Cushing-szindróma akkor alakul ki, ha a testben túl nagy mennyiségű kortizol hormon kering - vagy mesterséges megfelelője, a kortizon gyógyszer. Ennek következményei az egész testet érintő, messzemenő változások: A betegeknél „teliholdi arc” és „bivalynyak” alakul ki. Ezenkívül megnő a fertőzésekre való hajlam, a vérnyomás fellendül, izomgyengeség és állandó szomjúságérzet alakul ki. Itt megtudhatja a "Cushing-szindróma" legfontosabb kérdéseit.

Rövid áttekintés

Mi a Cushing-szindróma? Különböző tünetek komplexe, amelyek a kortizol hormon feleslegéből származnak.
Tünetek: A törzs elhízása, teliholdi arc, bika nyaka (bivaly nyaka), megnövekedett koleszterinszint, magas vérnyomás, csökkent izomtömeg, csontritkulás, sebgyógyulási rendellenességek, pergamen bőr, fokozott hajlam a fertőzésekre, nőknél a férfitípus (hirsutizmus) és a ciklus rendellenességei, férfiaknál merevedési zavar, gyermekek növekedési rendellenességei, pszichológiai változások (pl. )
Okoz: vagy a kortizont tartalmazó gyógyszerek túlzott fogyasztása (exogén Cushing-szindróma), vagy a kortizol túltermelése a mellékvesékben (endogén Cushing-szindróma). Ez utóbbi általában jóindulatú vagy rosszindulatú daganat (pl. Az agyalapi mirigy vagy a mellékvese daganata) következménye.
Diagnózis: Anamnézis (anamnézis), fizikális vizsgálat, vérvizsgálatok, képalkotó vizsgálatok, ha tumor gyanúja merül fel
Kezelés: A kortizontartalmú gyógyszerek abbahagyása (exogén Cushing-szindróma), a tumor kezelése műtét, sugárterápia, kemoterápia vagy adrenosztatikumok segítségével (endogén Cushing-szindróma)

Cushing-szindróma: leírás

Az orvosok „szindrómáról” beszélnek, amikor a betegség (tünetek) több jele egyidejűleg jelentkezik. Cushing-szindróma esetén számos tünet jelentkezik. Az ok egy túl magas a kortizol hormon koncentrációja. Megfelelő dózisban a kortizol elengedhetetlen az emberi testben. De ha bőségesen van benne (hiperkortizolizmus), a kortizol problémákat okozhat a test számos különböző kapcsolási pontján, és így a Cushing-szindróma teljes képéhez vezethet.

A kortizol inaktív prekurzorát a testben kortizonnak (kortizon) nevezik. Vannak olyan gyógyszerek is, amelyeket köznyelven kortizonnak neveznek. Pontosabban ezek szintetikus úton előállított glükokortikoidok. Ha túl nagy dózisban adják be őket, akkor Cushing-szindróma is kialakulhat (lásd alább: Exogén Cushing-szindróma).

Cushing-szindróma: Hogyan működik a kortizol

A kortizol egy esszenciális hormon, amelynek számos funkciója van. Úgy is hívják Stressz hormon azért hivatkoznak, mert egyre inkább akkor alakul ki, amikor a testet tartósan fokozott igényeknek teszik ki.

Kortizol aktiválva lebontó (katabolikus) anyagcsere folyamatok, ami azt jelenti, hogy a test több energiában gazdag vegyülettel rendelkezik szénhidrátok, zsírok és fehérjék formájában - így a test elegendő energiával van ellátva. A kortizol különböző anyagcsere-szinteken avatkozik be:

Közvetett módon (gén expresszióval) biztosítja a cukor (a máj glükogenezisén keresztül), a fehérjék (elsősorban az izmok lebontása révén) és a zsír ellátását. A test közepén (gyomor, nyak, arc) szintén fokozott a zsírraktározás.
Ezenkívül a kortizol a kollagén, a kötőszövet és a csont anyagának lebomlását okozza, ami feleslegesen a bőr lebomlásához (atrófiájához) és a csontsűrűség csökkenéséhez vezet.
A kortizol a szívteljesítmény növelésével és az erek összehúzódásával növeli a vérnyomást.
Végül a kortizol fontos immunszuppresszív szerepet játszik az immun- és gyulladásos reakciók bizonyos mértékű gátlásával is. Ez az oka annak is, hogy a kortizol gyógyszerként nagy jelentőséggel bír.

Cushing-szindróma: tünetek

A kortizol sokféle funkciója miatt a testben a Cushing-szindróma tünetei nagyon különbözőek:

Cushing-szindróma: okai

Amikor az okról kérdezzük, először meg kell különböztetni az exogén Cushing-szindrómát és az endogén Cushing-szindrómát. Az exogén azt jelenti, hogy kívülről származik. Ezzel szemben az endogén Cushing-szindróma a szervezet meghibásodásából vagy betegségéből ered.

Exogén Cushing-szindróma

Az exogén Cushing-szindróma általában egy túlzott glükokortikoidok (kortizon) bevitele gyógyszeres terápia részeként. Ezután egy iatrogén Cushing-szindrómáról beszélünk (iatrogén = orvos vagy orvosi terápia okozza).

A kortizon hatóanyag (miután a szervezetben kortizollá alakult) gyulladáscsökkentő és immunrendszert elnyomó (immunszuppresszív) hatású. Ezért alkalmazzák például krónikus gyulladásos bélbetegségek (Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás), asztma, sclerosis multiplex és számos autoimmun betegség kezelésére. Ilyen esetekben a kortizont rendszerint, például tabletta vagy infúzió formájában adják be. Véletlen túladagolás esetén exogén Cushing-szindróma alakulhat ki. Ezért fontos, hogy a kortizonterápiát mindig orvosi felügyelet mellett végezzük.

A Cushing-szindrómát okozó glükokortikoidok adagját Cushing küszöbének nevezzük.

Endogén Cushing-szindróma

Az endogén Cushing-szindróma a glükokortikoidok/kortizol feleslegén is alapul. De ez itt a testben merül fel. Az endogén Cushing-szindróma sokkal ritkább, mint az exogén variáns. A nőket ez lényegesen gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A kortizoltermelés szabályozása

A kortizol a mellékvesékben, pontosabban az úgynevezett mellékvese kéregben termelődik. Egyéb hormonok is termelődnek ott: androgének (férfi nemi hormonok, például tesztoszteron) és aldoszteron (fontosak a víz és a nátrium egyensúlyának szabályozásában).

A kortizol termelése nem véletlenszerűen történik, hanem a magasabb szintű ellenőrző szervek komplex szabályozásának van alávetve. Az első ellenőrzési pont a Agyalapi mirigy (Agyalapi mirigy). A hormon az első lebenyében van Adrenokortikotropin (ACTH) művelt. Serkenti a mellékvesekéreg aktivitását. Leegyszerűsítve ez azt jelenti: minél több ACTH képződik az agyalapi mirigyben, annál több hormon (főleg kortizol) termelődik a mellékvesekéregben.

Az agyalapi mirigy ACTH termelését viszont a diencephalon, pontosabban a Hypothalamus. Ez a kortizoltermelés másik kontrollpontjaként működik: a hipotalamusz képződik CRH (Kortikotropin-felszabadító hormonok), amely biztosítja az agyalapi mirigy ACTH-képződésének növekedését - és ezáltal közvetetten a kortizol-képződés növekedését.

A kortizolképződés önkontrollja most a Ellenőrző hurok a CRH, az ACTH és a kortizol között: Ha elegendő kortizol kering a vérben, csökkenti a CRH és az ACTH felszabadulását a hipotalamuszban és az agyalapi mirigyben - és ezáltal közvetett módon a további kortizoltermelést. Az alábbiak érvényesek: Minél magasabb a kortizol szint a vérben, annál több CRH és ACTH gátolható, és annál kevesebb új kortizol képződik a mellékvese kéregében.

Ily módon a kortizolfelesleget automatikusan megakadályozzák egy egészséges szervezetben. Ha azonban ezt a kontrollhurkot egy ponton megzavarják, a kortizoltermelés kijuthat a kezéből, és endogén Cushing-szindrómához vezethet. Attól függően, hogy a rendellenesség hol található, megkülönböztetünk egy ACTH-függő és egy ACTH-független változatot az endogén Cushing-szindrómában:

ACTH-függő Cushing-szindróma

Az ACTH-függő Cushing-szindróma az endogén Cushing-szindróma összes esetének körülbelül 85 százalékáért felelős. Az agyalapi mirigy ACTH-hormonjának feleslegén alapul. Ennek eredményeként a mellékvesekérget stimulálják a túlzott kortizol termelésére.

Az a tény, hogy túl sok ACTH termelődik, általában az agyalapi mirigy kis daganatának (microadenoma) köszönhető. Ritkábban a túlműködő hipoftalamus a hibás: A hipotalamusz túl sok CRH-t termel, ami túlságosan serkenti az agyalapi mirigy ACTH-képződését. De függetlenül attól, hogy a megnövekedett ACTH képződés végül az agyalapi mirigyből vagy a hipotalamuszból származik-e - mindkét esetben központi Cushing-szindróma (más néven Cushing-kór). Mivel az ACTH-túllépés oka a központi idegrendszerben (agyban) rejlik.

A központi Cushing-szindróma mellett van méhen kívüli (paraneoplasztikus) Cushing-szindróma: Általában az agyalapi mirigyen kívüli daganatból származik, amely ACTH-t termel, és ezáltal fokozza a szabályozatlan kortizolképződést a mellékvesékben. Ezek az ACTH-termelő daganatok közé tartoznak például a kissejtes hörgőkarcinóma (tüdőrák forma) és a ritka vastagbéldaganatok. Esetenként az ektopiás Cushing-szindróma egy CRH-termelő daganatnak is köszönhető: túlzott mértékben stimulálja az agyalapi mirigy ACTH-termelését, és ezáltal a kortizol termelését is.

ACTH-független Cushing-szindróma

Az endogén Cushing-szindróma eseteinek körülbelül 15 százaléka az ACTH-tól függetlenül közvetlenül a mellékvesekéregben jelentkezik: A normális ACTH-szint ellenére a mellékvesekéreg túl sok kortizolt termel. Az orvosok is beszélnek róla mellékvese Cushing-szindróma (mellékvese = a mellékvese vonatkozásában).

Kinek az oka többnyire a mellékvese kéregének kortizolt termelő daganata. Felnőtteknél általában jóindulatú daganat (adenoma), gyermekeknél gyakrabban rosszindulatú daganat (carcinoma). Nagyon ritkán a mellékvese túlzott növekedése (hiperplázia) felelős az ACTH-független (mellékvese) Cushing-szindrómáért.

Ezektől a Cushing-formáktól meg kell különböztetni a kortizolfelesleget, amelyet az alkoholfogyasztás okoz - az alkohol okozta "ál-Cushing-szindróma".

Ezzel a tünettel járó betegségek

Itt tájékozódhat a tüneteket kiváltó betegségekről: