A diagnózis felállításának mechanizmusai és módjai - ppt κατέβασμα

A diagnózis felállításának mechanizmusai és módjai ANEMIA A diagnózis felállításának mechanizmusai és módjai

κατέβασμα

TARTALOM A fiziológia elemei: Az eritrocita sorozat vérképzése Hemoglobin szintézis Vas metabolizmusa és összefüggései a hem szintézissel Hasznos vizsgálatok az anaemia diagnózisának felállításához Hemoleukogram Vas perifériás vérkép értékelése G6PDH, vérszegénységek meghatározása Az anémiás szindróma diagnosztikai kritériumai Osztályozási kritériumok: morfológiai, patofiziológiai A vérszegénység típusának és súlyosságának megállapítása A patofiziológiai mechanizmus felállítása

A fiziológia elemei LP - vérszegények A fiziológia elemei

Vörösvértestek Megjelenés: a 7,5 m-es anukleátos sejtek mindkét oldalán domború korong alakúak, és számos antigént (antigén rendszer) tesznek ki a felületen. Szám: 4,5 - 5 millió/mm3 férfiaknál 4 - 4,5 millió/mm3 nőknél Termékek a hematogén velő/vérképző szervek szintjén (széles csontok, hosszú csontok epifízisei, máj, lép) Élettartama kb. 120 nap Elpusztult intracirkulációs és a reticulo-endothelialis szövet szintjén (felszínre hozza az eritrocita öregedési faktort, a glikopeptidet mint apoptózis jelét, amelyet a makrofágok felismernek)

HEMATOPOÉZIS A BFU-E (burst formáló egység-erythroid) - vörösvértest-prekurzorok (kezdeti szakaszok): nagy a proliferáció lehetősége. reagálnak citokinek (EPO, TPO, IL3 és IL6) kombinációjára, és specifikus felületi Ag-nal rendelkeznek. gátolják: a tumor nekrózis-faktor-a (TNF-a), a tumor nekrózis-faktorral összefüggő apoptózis-indukáló ligandum (TRAIL), a transzformáló növekedési faktor-β (TGFβ) és a-interferon. Megvan a lehetőségük az önregenerációra. CFU-E (kolóniaképző egység-erythroid) - vörösvértest-prekurzorok (késői stádiumok): korlátozott proliferációs potenciállal rendelkeznek, nem képesek önregenerálódni, eltérő Ag felületűek, rendkívül érzékenyek az EPO-ra és a TGFb1-re és viszonylag érzékenyek az inzulin- mint a növekedési faktor.

BFU-E CFU-E Éretlen erythroblast Erythroblast érett burst formáló egység-eritroid CFU-E kolónia alkotó egység-erythroid Erythroblast éretlen Erythroblast érett http://www.cbil.upenn.edu/EpoDB/bfue_culture.html

AZ ERITROPOETIN SZEREPE A HEMATOPOEZIS SZABÁLYOZÁSÁBAN Az EPO receptorai megtalálhatók az Ebl. de az Ebl érésével csökken a számuk. Az EPO az éretlen Er (prichromatophil makrociták = stressz retikulociták) lerövidíti a medulláris tranzitidő és a vérbe történő felszabadulását. Minden eritroblaszt 5 mitotikus osztódással rendelkezik 5 nap alatt, mielőtt elveszítené a magját, majd 2-3 napos érlelési periódussal rendelkezik, mielőtt átjutna a vérbe.

Az intravaszkuláris eritrociták megsemmisítése: Kvantitatív fiziológiailag csökkentve fontos lehet hemolitikus vérszegénységben vagy HPN-ben. (amelyben a komplement lyukakat hoz létre az Er membránban), a hemolízis során, amelyet mechanikus szívbillentyűkkel való érintkezés indukál mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénységben. A Hb kötődik a haptoglobinhoz (1: 2), és a májba szállítja, ahol a hem biliverdinné alakul, majd ezután bilirubinná alakul. Extravaszkuláris: a csökkent deformálhatóságú és megváltozott felületi tulajdonságokkal rendelkező eritrocitákat a makrofágok lenyelik. Kórosan a deformálhatóság csökkenése örökletes szferocitózisban és örökletes elliptocitózisban következik be a felület-térfogat arány csökkentésével. A membrán megváltozása az anaemia számos formájában fordul elő: autoimmun hemolitikus anaemia, örökletes szferocitózis (a membrán megváltozása K elvesztéséhez vezet)

HEMOGLOBIN O2 és CO2 hordozóanyag 4 globin láncból és 4 porfirin magból áll (megköti a Fe-t) Az eritrociták teljes fehérjemennyiségének 95% -át képviseli Felnőtteknél: A Hb A (a2b2) az eritrocita, Hb teljes Hb-tartalmának 97% -át képviseli A2 (a2d2) 2,5%, HbF (a2g2) 11 g/dl Hb az oxigén és a szén-dioxid hordozója. A Hb puffer rendszerként is működik a sav-bázis egyensúlyban. A kóros Hb-értékek ugyanazokat a körülményeket jelzik, mint az eritrocita szám és a Ht (vérszegénység vagy eritrocitózis).

A Hb VÁLTOZATAI A Hgb enyhe, legfeljebb 1 g/dl-es változása naponta (reggel a legmagasabb érték reggel 8-kor) magasabb, mint este (20 óra). A dohányosoknál a Hgb szint magasabb (hipoxia). ÉSZREVÉTELEK: a Hb növekedése> 20 g/dl = a trombózis (infarktusok) fokozott kockázata A Hb csökkenése transzfúzió beadását igényli: Olyan fiataloknál, akik kompenzációs szívteljesítményüket kellőképpen megnövelhetik, ha Hb 33% b) kóros: ​​vérszegénység, fertőzések, hemolízis, vérzés, medulláris elégtelenség, alultápláltság, hyperthyreosis, CH, PAR, MM, leukémia, hemoglobinopathiák, gyógyszerek - magas értékek: a) fiziológiai: újszülöttek b) kóros: ​​hemokoncentráció, erythrocytosis, eklampszia, veleszületett szívbetegség, COPD, gyógyszerek

MÉRÉS plazma oszlop vérlemezke és leukocita oszlop A vénás vért centrifugáljuk. Az eritrocita oszlop magasságát összehasonlítjuk a teljes vénás véroszlop magasságával. plazma oszlop vérlemezke oszlop és leukociták eritrocita oszlop

A hematokrit eltérései térfogattól függően Ht 45% (normo citémia) Normovolémiával (NORMÁL) Hipovolémiával (akut vérzések első fázisa) Hipervolémiával (bal oldali transzfúziók) Ht 45% (poli cititémia) - normovolémiával (magas policitémia) - hipovolémiával (dehidráció, sokk esetén) - hipervolémiával (polycythemia vera)

Hb - Ht MEGFELELŐSÉG A hematokrit érték a hemoglobin értékét és az eritrociták teljes számát tükrözi. Általában a kóros hematokrit értékek ugyanazokat a körülményeket jelzik, mint az eritrocita és a hemoglobin száma. A HCT százalékpontban = 3 x Hb grammban/deciliterben számítva, ha az eritrociták normál méretűek és normál mennyiségű hemoglobint tartalmaznak. Hamisan módosított eredmények: Dehidráció: a teljes vérmennyiség csökken, az eritrociták a teljes térfogat nagyobb százalékát képviselik - hamisan megnövekedett hematokrit értékek. Hiperhidráció - alacsony hamis hematokrit A leukocitózis (megnövekedett leukociták száma) fontos hamis alacsony hematokrit eredményeket okoz Az eritrociták morfológiai változásával küzdő betegeknél a hematokrit értéke nem egyezik meg az eritrociták számával. nagy eritrociták - a teljes vérmennyiség nagyobb százaléka - nagy hematokrit. Alacsony Hb, Ht értékek jelzik az eritrocita OLIGOCYTEMIÁT

KÖZEPES ERITROCITIKUS TÉRFOGAT (VEM) = KORPUSZKULÁRIS VAGY SEJTTÉRKÉP (MCV) - normál értékek: 88 (80–96) fL - alacsony értékek (mikrocita anaemia): vashiányos vérszegénység, krónikus betegség vérszegénység, fertőzések, spherocytosis, hemoglobin vérszegénység, vérzések, neoplazmák, CKD - ​​magas értékek (makrocita anaemia): terhesség, megaloblasztos vérszegénység, hemolitikus vérszegénység, sideroblastos vérszegénység, aplastikus vérszegénység, neoplazmák, krónikus alkoholfogyasztás, májbetegségek, gyógyszerek, vérzés utáni, menopauza utáni

VEM = (Ht/N.E.) X10 Számítsa ki a VEM értéket, ha: Ht = 43%, nincs vörösvértest = 5mil/mmc A VEM értékétől függően beszélhetünk Normocytosis (88 fL) Microcytosis (100 fL) Megalocytosis (> 110-130 fL)

KÖZEPES ERITROCITÁS HEMOGLOBIN (HEM) = SZEMÉLYES HEMOGLOBIN (MCH) - normál értékek: 30 (27 - 33) pg/vörösvértest - alacsony értékek: ● mikrocitás vérszegénység (vashiányos vérszegénység, thalassemia) ● hipokróm vérszegénység (fertőzések, krónikus vérszegénység) szideroblasztos vérszegénység, Pb mérgezés) - emelkedett értékek: makrocita anaemia (hemochromatosis)

MCH = (Hb/N.E.) X10 Számítsa ki az MCH-t, ha: Hb = 13%, nincs vörösvértest = 5mil/mmc

ÁTLAGOS HEMOGLOBIN HEMOGLOBIN KONCENTRÁCIÓ (CMHE) = SEJT HEMOGLOBIN KONCENTRÁCIÓ (MCHC) - normál értékek (a vérszegénységet normokrómnak nevezik): 34 (33 -35) g/dl - alacsony értékek (vérszegénységet hipokrómnak neveznek): vashiányos vérszegénység, vashiányos vérszegénység krónikus betegségek, fertőzések, krónikus vérzések, hemoglobinopátiák, Pb-mérgezés - magas értékek (az anémiát hyperchromiának hívják): szferocitózis, káros anémia, sarlósejtes betegség, sejtek kiszáradása, gyógyszerek

CHEM = (Hb/Ht) x100 Számítsa ki a CHEM értéket, ha: Hb = 15 g/dl, Ht = 44% A CHEM értéktől függően beszélhetünk normokróm/hipokróm vérszegénységről Normál értékek: 34 +/_ 2 g/dl (normokróm ) Alacsony értékek: hipo- vagy aregeneratív vérszegénység): alkoholizmus, aplasztikus vérszegénység, vérszegénység, vashiány, megaloblasztos vérszegénység, májbetegség, vesebetegség, gyógyszerek - magas értékek (IR> 3 => hiperregeneratív vérszegénység): terhesség, AHAI, akut vérzés krónikus hipoxémia, gyógyszerek ● vérszegénység + NR ↑ => perifériás vérszegénység ● vérszegénység + NR ↓ => központi vérszegénység => KÖTELEZŐ hematogén velőt kell vizsgálni.

II. A perifériás vérgyümölcs eritrocita morfológiája A perifériás vérkenet kiemeli: A normál eritrociták jellemzői Hb-tartalom - kvalitatív értékelés

II. PERIFÉRIS VÉRGYÜMÖLCSÖK - KÜLÖNLEGES SEJTSZÍN - MÁJUS-GRÜNWALD GIEMSA

ERITROCITÁS MORFOLÓGIA A PERIFÉRIS VÉRGYÜMÖLCSÖN A normál eritrociták jellemzői: anukleált, mindkét oldalán domború, rózsaszínű, átmérője 6,7-7,7 μm (átlagosan 7,2 μm) A kenet vizsgálatával a következők láthatók: a) Színváltozások, amelyek tükrözik a hemoglobin-tartalom közvetett változásai b) A vörösvérsejtek alakjának megváltozása lehetővé teszi a diagnózis egy betegségcsoportra való irányítását.

ANIZOCITÓZIS Anisocytosis - különböző méretű normocita mikrocita - krónikus betegségek, sarlósejtes betegség, hemoglobinopátiák, neoplazmák, krónikus vérzések, polycythemia vera spherocyta - örökletes szferocitózis, hemolízis, súlyos égési makrocita - (8,5 - 10 μm): terhesség, életkor, A. aplasztikus, A. hemolitikus, A. káros, A. sideroblastic, krónikus májbetegség, krónikus tüdőbetegség, hypothyreosis, myxedema, megalocyta neoplazmák - (10 - 16μm) - A. megaloblastic, kemoterápia, sd. mieloproliferatív

MÉRETVÁLTOZÁSOK Érett eritrocita mikrocitózis a normál érték alatt vashiányos vérszegénység, siderobastic

MÉRETVÁLTOZÁSOK A normálisnál nagyobb érett eritrocita makrocitózis megaloblasztos vérszegénység

POIKYLOCYTOSIS KÜLÖNBÖZŐ FORMÁK acanthocyta - súlyos májbetegség, urémia, echinocita mérgezés - piruvát-kináz (PK) hiány, gyomor-bélrendszeri vérzés, gyomor neoplazmák, peptikus fekély, hypokalemia, hypomagnesemia, uremia piknocita - patogén hemocita fragmentitis hemolitikus folyamat - mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, eklampszia, rosszindulatú magas vérnyomás, glomerulonephritis, sd. hemolitikus-urémiás, protézis szívbillentyű, sarlósejtes CID - vörösvértest "sarló" formájában, vagy szabálytalan formában fordulhat elő "vessző" vagy "bot" - hemolitikus vérszegénység, sarlósejt, thalassemia, hemoglobinopátiák dacryocyte = vörösvértest lakk formájában vagy teniszütő - súlyos hemolitikus vérszegénység, erythroleukemia, extramedulláris eritropoiesis, thalassemia, a hematogén velő fantom sejtjeinek vagy harapósejtjeinek neoplasztikus infiltrációja - G-6-PDH hiány

FORMAVÁLTOZÁSOK Poikilocytosis 1 - ovalociták 2 - dacryocyták 3 - célsejt

ALAKVÁLTOZÁSOK Spherocyták = Vörösvérsejtek, amelyek elvesztették a központi sápadtságukat és gömb alakúak

FORMAVÁLTOZÁSOK Sarlósejtes betegség (sarlósejtes vörösvértestek) sarló alakú sarlósejtbetegség (sarlósejtes betegség, hemoglobinózis S)

ALAKVÁLTOZÁSOK Acanthocyták Acanthocytosis főleg szabálytalan szélű eritrocitákban fordul elő, amelyek felületén számos tüske található. A membrán kóros lipidösszetételét tükrözi. H Acantocytosis főleg B. májban fordul elő májban Abetalipoproteinemiában

ALAKVÁLTOZÁSOK Az eritrocita ovalociták ovális örökletes elliptocitózis

FORMAVÁLTOZÁSOK Az eritrociták "mint célpont" a Hb sajátos eloszlását mutatják a központban és a periférián, amelyek között tiszta thalassemia található.

ALAKVÁLTOZÁSOK Skizociták - töredezett vörösvérsejtek különböző formában és méretben, beleértve a sisak alakúakat is; a hemoglobin intravaszkuláris fragmentációjának indikája Hemolitikus vérszegénységekben fordul elő A. Mikroangiopátiás hemolitikumok A. Mechanikai okú hemolitikumok (szelepprotézis)

SZÍNVÁLTOZÁSOK - ANISOCROMY annulocyta = leptocita = codocyte = "cél" sejt - thalassemia hyperchromia esetén fordul elő - sejtek kiszáradása, makrocita anaemia, hypochromic spherocytosis - halvány vörösvértestek, gyengén Hb-vel terhelve hemoglobin szintézis, szideroblasztos vérszegénység

SZÍNVÁLTOZÁSOK - POLIKROMASZ Polikromázia - különféle színek: nagy vörösvérsejtek, bazofilebbek, hiányzik a központi sápadtság: a bazofília a maradék ribonukleinsavnak köszönhető. Ez magában foglalja a fiatal sejtek jelenlétét a keneten, nem teljesen érlelt, intenzív színű ● H. festett ● reticulocytosis A H. gyors termelődésének időszakában fordul elő, különösen A. Hemolytic vagy A. megaloblastic

SZÍNVÁLTOZÁSOK Hypochromikus és normokróm eritrocita anisochromia ugyanazon kenet vashiányos vérszegénységen, sideroblastos anaemia

ERITROCITÁS BETÖLTÉSEK H. nucleate = a Howell-Jolly korpuszok normoblasztjai - a perifériás keneten látható egy vagy több ibolya inklúziója a H-ban; kromatint tartalmazó maradék magtöredékek; megjelennek: hemolitikus vérszegénység, megaloblasztos vérszegénység, intenzív eritrocitopoiesis, Heinz-testek poszt-splenectomiája - többszörös kerek, szürke zárványok, miután túlélték a metil-kristály ibolya festést; denaturált Hb aggregátumokat jelöl. A H oxidatív károsodását jelzi, például G-6-PDH hiányt vagy instabil Hb jelenlétét. Hemolitikus vérszegénység, G-6-PDH hiány, hemoglobinopátiák, gyógyszer által kiváltott akut hemolízis Basophil pontszámok - Sok pont kék, kicsi a H.-ban; fiatal keringő poliriboszóma-klaszterek festéséből származnak a H-ban. Megjelenik A.-ban. Szerzett vagy veleszületett hemolitikumok, Pb-mérgezésben (a Pb gátolja a pirimidin 5'-nukleotidázt, amely általában megemészti a maradék RNS-t)

HEINZ-TESTEK Az instabil Hb kicsapódhat a H-ben, Heinz-testek megjelenésével. Ez a jelenség fényes krezskék színezésével emelhető ki

III. A HEMATOGÉN MARBLA VIZSGÁLATA A. Gerincvelő aspiráció 1. E/G arány (eritrocita és granulocita prekurzorok között) 2. Eritrocita morfológia 3. Gerincvelő kenet B. Gerincvelő biopszia 1. Cellularitás 2. Morfológia

A medulláris kancsó vizsgálata A medulláris kenetet a következőkkel végezzük: szúrás a hátsó csípőcímer szintjén, a medulláris tartalom aspirációja

JELZÉSEK anémiás szindrómában Bármely beteg, akinek nincs meghatározva anaemia vagy a csípőcsontban Ellenjavallatok: közepes vagy magas súlyosságú vérzéses szindrómák

A MEDULLAR GYÜMÖLCSÖK VIZSGÁLATA, kiemelve a medulláris cellularitást, meghatározva a különféle sejtvonalak arányát, meghatározva a cellularitás 2/3-át - a granulocita-sorozat elemei 1/3-ot - az eritrocita-sorozatok prekurzorai meghatározva a daganatos sejtek medulláris infiltrációját zsírszövet

A MEDULLAR FRISS VIZSGÁLATA A medulláris kenet vizsgálatának indikációi: medulláris vaslerakódások vizsgálata eritroblasztokban és makrofágokban Az A. sideroblasticában jól képviselt Perls festés hiányzik vashiányos vérszegénységben Sideroblast = Fe-vel töltött eritroblaszt

bibliográfia Kaushansky, K. - Williams hematológia, szerk. 8. 8. Kumar, V. - Robbin és Cotran kórtani alapja, szerk. 2010. augusztus 8. Guyton, A. - Guyton és Hall orvosi fiziológia tankönyv, szerk. 2011. évi 12. kórélettani atlasz, szerk. 3., 2010 Longo, D. - Harrison belgyógyászati ​​alapelvei: I. és II. Kötet, szerk. 2012. január 18. Carol Mattson Porth, a patofiziológia alapjai, Lippincort és William, harmadik kiadás, 2011.