A feokromocitóma okai és tünetei; News-Medical
Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.
A feokromocitómák agyi eredetű idegi daganatok, amelyek katekolaminokat, például adrenalint és noradrenalinot termelnek, és elsősorban a mellékveséből származnak. Az extra-mellékvese paraganglia szorosan kapcsolt daganatai extradrenalis feokromocitómákként is ismertek. Mindezek a funkcionális kromaffin tumorok jelentős morbiditást és mortalitást eredményezhetnek a katekolamin túlzott szekréciója miatt.
A feokromocitómának különösen változó klinikai megjelenése lehet - a ritka és fokozódó hiperkatecholaminerg incidensektől, meglehetősen stabil hipertóniától kezdve a nagy és klinikailag rosszindulatú betegségig, amelyet hipertenzív krízis, akut miokardiális infarktus, stroke és számtalan egyéb kialakuló állapot bonyolíthat.
A feokromocitóma okai
A feokromocitómák többsége szórványos; azonban a betegek körülbelül 30 százalékánál ez a betegség családi rendellenesség részeként jelentkezik. Ilyen esetekben a katekolamint szekretáló daganatok általában kétoldali mellékvese pheochromocytoma (vagy paraganglioma) formájában jelentkeznek.
A sporadikus daganatokkal összehasonlítva az örökletes feokromocitómák jellemzően fiatalabb embereknél jelentkeznek. A sporadikus feokromocitómát általában a tünetek alapján diagnosztizálják, vagy néha a számított kép mellékes megállapításaként, míg a szindrómás feokromocitómát a betegség során korábban, biokémiai és/vagy genetikai vizsgálatokkal diagnosztizálják.
A katekolaminok - az adrenalin és a noradrenalin - az α- és a β-adrenoreceptorokra gyakorolják hatásukat, amelyek az emberi testben különböző szerv-részlet eloszlásokkal találhatók meg. Mindkét katekolamin egymásra épülő, de megkülönböztető aktivitást mutat ezen adrenoreceptorok különböző csoportjain. Különösen az epinefrin intenzívebben hat a β2-adrenoreceptorokra, mint a noradrenalin, míg a noradrenalin a β1-adrenoreceptorok erőteljesebb agonistájának számít.
Mindazonáltal az adrenalin és a noradrenalin felszabadulásának közelsége a fent említett adrenoreceptorokhoz és az azt követő koncentrációk az effektor helyekhez két fő meghatározója a klinikai adrenoceptor által támogatott válaszoknak e két aromás aminra (azaz: katekolaminokra).
Klinikai előadás
A pheochromocytoma jelei és tünetei igen változatosak lehetnek, tükrözve a daganatok által termelt és kiválasztott katekolaminok hemodinamikáját és metabolikus aktivitását. A támadás (vagy bűbáj) naponta többször, hetente vagy nagyon ritkán (például néhány havonta egyszer) fordulhat elő, míg az epizódok néhány másodperctől egy vagy több óráig, vagy még tovább tarthatnak folyamatosan emelkedett katekolamin-tartalmú betegeknél.