A fogíny hiperplázia, mint az akut mieloid leukémia klinikai jele zm-online
1. ábra: klinikai kép a felvétel napján
Egy 49 éves beteget egy orr-fül-orr-gége kollégája orális és maxillofacialis műtétre irányított, megnagyobbodott nyaki nyirokcsomókkal, súlyos ínygyulladással és 52 000/µl leukocitózissal egy hétig.
A klinikai vizsgálat kimutatta az extraoral szemhéj ödémáját és a jobb orcának vörösségét (1. ábra). A submandibularis és a nyak-ér-ideg hüvely mentén mindkét oldalon megnagyobbodott, nem gyengéd nyirokcsomók voltak tapinthatók. Intraorálisan, közepesen fenntartott fogállapot mellett diffúz gyulladásos, de kevésbé fájdalmas íny volt (2. ábra).
Generalizált parodontitis vízszintes csontvesztéssel nyilvánvaló volt az orthopantomogramon (3. ábra).
Kérdésünkre a beteg kijelentette, hogy három héttel azelőtt észrevehető, sötét fejű, tűhegy méretű kiütés alakult ki rajta a karjain és a lábain, valamint a hasításon (4. ábra). Beszámolt arról is, hogy az elmúlt két hónapban 12 kg volt a súlycsökkenés, láz, fáradtság és fokozott izzadás éjszaka. A páciens a Fluoxetine® antidepresszánst tartós gyógyszerként szedte.
Ha leukémiás infiltrátum gyanúja merül fel, az íny próbakimetszését elvégezték, és differenciál vérképet végeztek. A blasztok előfordulása és a monociták tömegesen megnövekedett aránya a differenciál vérképben (1. táblázat), a klinikai megjelenéssel és szövettannal kombinálva (5. ábra) monocita típusú (M5) akut myeloid leukémiát jelzett. A beteget ezután a hematológia/onkológia területén bemutatták a kollégáknak egy csontvelő biopszia (6. ábra) és további kezelés céljából. Három nappal később megkezdték a kemoterápiát daunorubicinnel, citarabinnal és midostaurinnal.
vita
Az íny duzzanata a legtöbb esetben gyulladásos eredetű. Az ínygyulladás leggyakoribb oka a nem megfelelő szájhigiénia, plakk és fogkő lerakódásokkal. Klinikailag felismerhető az elvörösödött, könnyen vérző, duzzadt és fájdalmas íny. Időnként a regionális nyaki nyirokcsomók megnagyobbodnak a foetor ex érccel, mint ebben az esetben is. A beteg gyengén gondozott fogászati státusszal rendelkezett, de az íny aránytalanul erősnek és diffúznak duzzadtnak tűnt, szinte semmilyen fájdalomtünet nélkül. Míg a regionális nyirokcsomók gyengédnek tűnhetnek a nyomáson a kifejezett akut ínygyulladás kapcsán, páciensünk tagadta a fájdalmat a nyak tapintásakor.
Ebben az esetben jelentősek voltak a kísérő tünetek: a szemhéj ödéma, az exanthema és a végtagokon és a törzsön lévő vérzés, és mindenekelőtt a fogyás anamnézisa lázzal és éjszakai izzadással kombinálva.
A tünetek ezen triádját B tüneteknek nevezik. Eredetileg a Hodgkin-limfómára definiálták, de nagyszámú rosszindulatú daganatra vonatkozik.
A leukémia (görög ëåõ ÷ áéìßá leuchaimia, ëåõêüò-ból származik, leukós - fehér és á ìá, haima - a vér) a vérképző rendszer betegségei, és mint ilyenek a csontvelőben erednek. Valamennyi leukémiában közös, hogy rosszindulatú, degenerált leukociták egyaránt megtalálhatók a csontvelőben és a perifériás vérben. Az akut leukémia agresszív betegség, amelyet degenerált csontvelő prekurzor sejtek, úgynevezett blasztok jellemeznek, amelyek klónikus reprodukciója egészséges csontvelőt képző sejtek elmozdulásához vezet [Fauci és mtsai, 2008]. A folyamat további folyamán a robbantások beszivárognak más szervekbe, például a májba, a lépbe, a nyirokcsomókba, az agyba és a bőrbe, vagy - mint esetünkben - az ínybe. Ha nem kezelik, az akut forma gyorsan halálhoz vezet. Ha a rosszindulatú sejtklónok monocita vagy granulocita differenciálódást mutatnak, akkor akut myeloid leukémiáról (AML) beszélünk [Hoffbrand et al., 2003].
A gyermekek akut lymphoblastos leukémiájával (ALL) ellentétben az AML elsősorban középkorú felnőtteket érint [Herold, 2007].
Az AML kialakulásának ismert kockázati tényezői közé tartozik az ionizáló sugárzásnak való kitettség, a benzol hosszú távú kitettsége, a citosztatikus szerek használata és a genetikai, kromoszóma-rendellenességek [Löwenstein et al., 1999; Fauci és mtsai., 2008]. Ezen tényezők egyike sem volt meghatározható betegünknél.
A klinikai megjelenést elsősorban a fiziológiai vérképzésnek a robbantásokkal történő elmozdulásának következményei jellemzik. Ez vérszegénységhez, trombopéniához és neutropéniához vezet, valamint a sápadtság, a fáradtság, a vérzésre való hajlam és a fertőzések iránti fokozott fogékonyság társuló tüneteihez. Ezen kívül vannak olyan nem specifikus jelek, mint a nyirokcsomók duzzanata (30 százalék), a spleno- és hepatomegalia [Herold, 2007].
Az intraorális megnyilvánulás az AML-esetek körülbelül 60 százalékában található meg. Az eritéma, a petechialis vérzések és mindenekelőtt a nyálkahártyán és az ínyen jelentkező aftás fekélyek válnak észrevehetővé [Meyer és mtsai, 2000]. Az AML-esetek körülbelül 20 százalékában, hasonlóan betegünkhöz, a fogíny hiperpláziája vérzésre hajlamos és a papillák nekrotikus szétesése következik be. Az akut monocita leukémia (M5) altípusának jelenlétével a gingivális hiperplázia három esetből kettőnél is megfigyelhető [Demirer et al., 2007]. Minden ötödik esetben a szájüreg területén jelentkező tünetek az akut leukémia első tünetei [Petrasch, 1998]. Szövettanilag a gingivális hiperplázia éretlen blasztok infiltrátumai, az esetben az M5 típusú AML-t jellemző monociták gyakoribb előfordulása van jelen. A kandidózis vagy herpesz fertőzések gyakran a leukémia intraorális szövődményeiként fordulnak elő [Neville et al., 2009].
A fogíny hiperplázia differenciáldiagnózisában a gyulladásos vagy rosszindulatú okok mellett figyelembe kell venni az íny gyógyszer által kiváltott duzzadását, például a hidantoin-készítmények, a ciklosporin vagy a kalcium antagonisták bevitele miatt. Az íny duzzanata terhesség alatt is előfordulhat. Ezenkívül az olyan szisztémás betegségek, mint a HIV, a Crohn-kór vagy a szarkoid hasonló ínyelváltozásokhoz vezethetnek [Lautenschlager et al., 2005].
Szisztémás ok gyanúja vagy rosszindulatú daganat gyanúja esetén mindig differenciál vérképes szerológiai vizsgálatot és mintabiopsziát kell végezni a hisztopatológiai diagnózis érdekében.
A szövetminta szerológiája és szövettana mellett csontvelő biopsziát végeznek a leukémia diagnózisának megerősítésére. További immunhisztokémiai, citogenetikai és molekuláris vizsgálatok segítenek a leukémia osztályozásában a meglévő osztályozási rendszerek szerint, ami döntő fontosságú a későbbi terápia szempontjából [Fauci et al., 2008].
Az AML terápiája egyrészt magában foglalja az antibiotikumokkal történő tüneti terápiát, az eritrociták és trombociták helyettesítését, valamint a fertőzés megelőzését. A második komponens a blasztikus sejtek csökkentését célzó kemoterápia, az AML ötéves túlélési aránya körülbelül 40 százalék [Robak et al., 2009].
Dr. Judith Fuchs
Dr. Dr. Martin Gosau
Prof. Dr. Dr. T. E. Reichert
Klinika és poliklinika orális és maxillofacial
Arcsebészet
Regensburgi Egyetem
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
[email protected]
Dr. Elisabeth Huber
Patológiai Intézet
Regensburgi Egyetem
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
következtetés a gyakorlatra
• Hiperplasztikusan megváltozott íny esetén a gyulladásos okok mellett egy mögöttes szisztémás betegséget is figyelembe kell venni. Ezenkívül fontos a kórtörténet.
• B tünetek (láz, éjszakai izzadás, a testtömeg tíz százalékát meghaladó nem kívánt fogyás az elmúlt hat hónapban) rosszindulatú betegségre utalhatnak.
• Ha leukémiás esemény gyanúja merül fel, a differenciál vérkép gyakran a meghatározó mutató.
Hematológiai differenciál vérkép