A FRUCTOSEMIA bemutatása - Veleszületett, örökletes fruktozémia ritka és árva betegség
Ez egy ritka étel-intolerancia, amely 40 000 újszülöttből körülbelül 1-et vagy 20 000-ből 1-et érint "a forrástól függően"
A fruktozémiát vagy örökletes fruktóz-intoleranciát klinikailag 1956-ban mutatták be.
Ez egy veleszületett/örökletes betegség, amely megakadályozza a fruktóz és az azt tartalmazó összes cukor felszívódását polimerek formájában (szacharóz, szorbit és más poliolok).
Ez összefügg az aldoláz B hiányával. Ez az enzim, amely a a máj, a vékonybél és a vesék, hasítja a fruktóz-1-foszfátot DHAP-ba és glicerinaldehidbe, hogy további glikolízist biztosítson a sejt ATP-termeléséhez. Ennek eredményeként a fruktóz-1-foszfát felhalmozódik a májban és a vesékben. Mivel ez a molekula nem tud más anyagcsere utat követni, idővel mérgezővé válik ezekre a szervekre.
Ez egy veleszületett vagy örökletes rendellenesség, amely nemzedékről nemzedékre terjedhet: Ugyanazon testvéreknél 1 vagy több eset fordulhat elő, vagy mindegyiket érintheti ez a betegség.
Ez egy metabolikus diszfunkció, amelyet a fruktózt glükózzá alakító enzim hibája okoz.
Célszervek: A máj, a vesék és a vékonybél.
Mondhatnám, hogy általában a cukrok (asztali cukrok, cukorkák, gyümölcsök ...) intoleranciája.
Eredmény? A vérben és a szövetekben a fruktóz és a glükóz közbenső anyag halmozódik fel, amely anyag mérgező a különféle szervekre, beleértve a májat, a vesét és a vékonybelet.
A Forrás segít: laSanté.net
Tünetek és "májrohamok"
A gyermek idegenkedik a gyümölcsöktől és az édes ételektől: Az anyatej és az anyatej nem édes, a betegséget nem azonnal észlelik, de különösen akkor, ha a gyümölcsök és zöldségek bevezetése.
A gyermek "zavarba érezheti" a gyomorfájást, fejfájást, gyümölcsevést az ételcsere során. Ösztönösen idegenkedni fog a gyümölcsöktől, zöldségektől és az édes termékektől.