A fruktóz anyagcseréjének zavarai
A cookie-kat a DAZ.online folyamatos fejlesztéséhez és az Ön igényeinek megfelelőbb adaptálásához használjuk. A DAZ.online-t reklámozással finanszírozzák, és ehhez sütiket is beállítanak. Ezért a webhely használata csak a sütik használatának hozzájárulásával lehetséges. A sütik használatával kapcsolatos részletek az adatvédelmi irányelveinkben találhatók.
A sütiket az Ön élményének javítása és személyre szabott tartalom szállítása érdekében használjuk. Olyan hirdetések finanszíroznak minket, amelyekhez sütikre is szükség van. Ezért a DAZ.online használatához el kell fogadnia a sütik használatát.
"Kár! De a DAZ.online nem nélkülözheti teljesen a sütiket, többek között azért, mert a reklámbevételekből finanszírozzuk magunkat. Ezért a hozzájárulás nélkül jelenleg nem használhatja a DAZ.online-t.
Sajnáljuk, de nem férhet hozzá a DAZ.online-hoz anélkül, hogy beleegyezne a sütik használatába.
- DAZ.online
- DAZ/AZ
- DAZ 30/2010
- A .
Táplálkozás naprakész
A monoszacharid-fruktóz az ételekben szabad fruktózként, a diszacharid-szacharózban és a fruktánokban, például inulinban fordul elő (1. táblázat). Számos iparilag előállított élelmiszer fruktózt, szacharózt, szorbitot vagy invertcukrot is tartalmaz [3]. Míg az invertcukor fruktóz és glükóz keveréke ugyanabban az anyagmennyiségben, a szorbit az anyagcserében átalakulhat fruktózzá.
Fruktóz anyagcserezavarok
A fruktóz metabolizmusában három autoszomális recesszív örökletes bomlási rendellenesség ismert:
- Jóindulatú fruktosuria
- Örökletes fruktóz-intolerancia
- Fruktóz-1,6-difoszfatáz hiány
A jóindulatú fruktozuria a fruktokináz hiányának tudható be. A frekvencia 1: 50 000. A rendellenesség ártalmatlannak minősíthető és nem igényel kezelést.
A fruktóz-1,6-difoszfatáz hiány ritka. Sokkal gyakrabban fordul elő örökletes fruktóz intolerancia. Itt az incidenciát 20 000-ből 1-re becsülik. A hiba a fruktóz-1-foszfát-aldoláz B aktivitásának elvesztésén alapul [4]. Ez az enzim normálisan kimutatható a májban, a vesében és a vékonybél nyálkahártyájában [5].
| 1. táblázat: Fruktózt tartalmazó vegyületek | |
| kapcsolat | Esemény |
| Szacharóz (répacukor, nádcukor, főzőcukor) | Diszacharid glükózból és fruktózból. Gyümölcsökben és zöldségekben található |
| Inulin | Fruktózból származó poliszacharid, amely főleg csicsóka, articsóka és néhány zöldségfélében található meg |
| Szorbit | A fruktóz alkoholos formája, előfordulása különösen cukorhelyettesítőként vagy diétás cukorként |
| édesem | Egyenlő rész glükóz és fruktóz keveréke |
| Fordított cukor | Szacharóz lebontásakor keletkező glükóz és fruktóz keveréke |
| Forrás: módosítva innen: [5] | |
klinika
Az enzimhiba miatt a fruktóz-1-foszfát felhalmozódik a szervezetben. Ez mérgező és felelős a betegség tüneteiért. Amíg a gyermekek kizárólag szoptatnak, a betegség tünetmentes. [5] A kiegészítő élelmiszerek bevezetésével a gyerekek általában először kapnak gyümölcsleveket, gyümölcsöket és zöldségeket, így fruktózt és/vagy szacharózt tartalmazó ételeket fogyasztanak. A gyermek először érintkezhet fruktózzal és/vagy szacharózzal a szacharózt tartalmazó kiegészítő élelmiszerek fogyasztásával is.
Az örökletes fruktóz-intolerancia tünetei annál súlyosabbak, minél fiatalabb az érintett gyermek, és annál nagyobb a bevitt fruktóz mennyisége [4]. Akut emésztőrendszeri panaszok és hipoglikémia jelennek meg, amelyek hányingerrel, hányással, sápadtsággal, verejtékezéssel, remegéssel, letargiával és görcsrohamokkal társulhatnak egészen kómáig. [4, 6] Ha a fruktózellátás folytatódik, táplálkozási nehézségek, visszatérő hányás, sikertelenség, progresszív májműködési zavar, hepatomegalia, sárgaság, súlyos koagulációs rendellenességek, ödéma és ascites, valamint vese tubuláris károsodás figyelhető meg, az úgynevezett Debré-Toni-Fanconi szindróma.
Fruktóz-1,6-difoszfatáz-hiány esetén súlyos, életveszélyes hipoglikémia, tejsavas acidózis és megfelelő neurológiai tünetek, azaz görcsök, izom-hipotenzió és kóma jelentkeznek éhgyomorra és fruktóz bevitele után. Hepatomegalia gyakran jelen van, de a gyomor-bélrendszeri tünetek hiányoznak [4].
diagnózis
Ha örökletes fruktóz-intolerancia gyanúja merül fel, akkor az érintett gyermeket azonnal fruktózmentesen kell etetni. Ha a tünetek néhány napon belül visszafejlődnek, ez a gyanús diagnózis első megerősítésének tekinthető. Ha a májfunkció normalizálódott, a feltételezett diagnózist molekuláris genetikai módszerekkel kell megerősíteni. Csak e teszt negatív eredménye esetén lehet intravénás fruktóz-tolerancia tesztet, azaz. H. 200 mg/testtömeg-kg intravénásan. Ha valóban fennáll az örökletes fruktóz-intolerancia, akkor a vér glükóz- és foszfátszintjének gyors csökkenése figyelhető meg, míg a húgysav és a magnézium koncentrációja megnő. Végül ezt a diagnózist meg kell erősíteni a fruktóz-1,6-difoszfát-aldoláz aktivitásának mérésével funkcionálisan normális májban vagy vékonybél biopsziában.
Fruktóz-1,6-difoszfatáz hiány esetén a fruktóz expozíció a vércukorszint csökkenéséhez és egyúttal a laktát, a keton testek és a húgysav növekedéséhez vezet. Itt a diagnózist patogén mutáció kimutatásával vagy májbiopsziával állapítják meg [4].
terápia
Általánosságban elmondható, hogy a fruktóz anyagcseréjének minden rendellenességével együtt a terápia célja a tünetek visszaszorítása vagy az ebből eredő károsodások megelőzése. Csak a jóindulatú fruktozuriának nincs betegségértéke, és nem igényel kezelést [5, 7]. Örökletes fruktóz-intolerancia esetén azokat a gyermekeket, akiknél máj- és veseelégtelenség alakult ki a fruktóz akut vagy krónikusan elhúzódó expozíciója miatt, először intenzív kezelésnek kell alávetni. A toxin eltávolítása után az érintettek néhány napon belül felépülhetnek. Ez a betegség azonban végzetes is lehet! Az intenzív intézkedések közé tartozik a glükóz infúzió 8-10 mg/testtömeg-kg/perc, valamint a plazma és a koagulációs faktorok beadása [7].
Csecsemőkorban a gyermekek habozás nélkül szoptathatók, vagy csak laktózt tartalmazó tejjel etethetők [5]. Másrészről a fruktózt vagy szacharózt tartalmazó kezdő és folytonos tápszerek nem megengedettek [7]. Az első életévben kerülni kell a gyümölcsöt és a zöldséget is, és a vitaminokat helyettesíteni kell. Ezenkívül a kiegészítő ételeket magának kell elkészítenie, mivel az üvegekben lévő élelmiszerekre vonatkozó vállalati információk nagy ingadozásoknak vannak kitéve. Az ipari élelmiszerek szacharózt is tartalmazhatnak, ezért kerülni kell őket. Az "Ajánlások" mező megmutatja, hogy mely élelmiszerek engedélyezettek vagy tiltottak az élet első évét követően [5]. Az alacsony fruktózszintű étrendet csecsemőkortól kezdve kell megcélozni. Ha bizonyíték van a normális májműködésre, alacsony fruktóz-bevitel (pl. 250 mg/nap) alacsony fruktóztartalmú zöldségek formájában megengedett (2. táblázat).
| 2. táblázat: Egyes zöldségek teljes fruktóztartalma. (Hilgarth 1984-ből) | |||
| Teljes fruktóztartalom 1 g/100 g | |||
| lencsék | 0 | retek | 1.1 |
| Gomba, friss | 0.2 | Zöldborsó, friss | 1.11 |
| Bárány saláta | 0,34 | tök | 1.17 |
| rebarbara | 0,35 | Uborka | 1.33 |
| spenót | 0,39 | cukkini | 1.38 |
| Cikória | 0.51 | paradicsom | 1.42 |
| cikória | 0,56 | Zöldborsó, konzerv | 1.43 |
| Saláta bakszakáll | 0,59 | Padlizsán | 1.66 |
| retek | 0,61 | karfiol | 1.77 |
| spárga | 0,76 | vöröskáposzta | 1.82 |
| Brokkoli | 0,76 | fehér káposzta | 2.07 |
| fehér bab | 0,79 | Peppers | 2.09 |
| Saláta | 0,86 | Kukorica, friss | 2.25 |
| Krumpli | 0,93 | Zöldbab, friss | 2.32 |
| kelbimbó | 2.4 | ||
| Karalábé | 4.6 | ||
| Sárgarépa | 4.8 | ||
| Cékla | 5.6 | ||
| Forrás: [7] | |||
| 3. táblázat: A gyümölcs és gyümölcslé fruktóztartalma | |
| Étel | Fruktóz (g/100g) |
| Mazsolák | 31.7 |
| Szilva (szárított) | 9.4 |
| szőlő | 7.5 |
| Körte | 6.7 |
| Almák | 6.0 |
| Szőlőlé | 8.3 |
| Almalé | 6.4 |
| Forrás: módosítva innen: [9] | |
Mindkét anyagcserebetegség esetében a fruktózt tartalmazó infúziós oldatok beadása akut életveszélyhez vezet. Mivel a fruktóz metabolikus acidózishoz vezethet metabolikusan egészséges személyeknél is, ha parenterálisan, a laktáttá történő gyors átalakulás révén adják be, manapság általában nem használnak sem fruktózt, sem szorbitot vagy invertcukrot tartalmazó infúziós oldatokat.
Fruktóz felszívódási zavar
A fruktóz malabszorpciót, amelyet a vékonybélben lévő hibás monoszacharid transzportfehérje jellemez (4. táblázat), szigorúan meg kell különböztetni a leírt metabolikus betegségektől. Egészséges embereknél a GLUT-5 transzporter szállítja a monoszacharidot a jejunumból a vékonybél nyálkahártyájának enterocitáiba és tovább a véráramba. Korlátozott szállítási rendszer esetén a fruktóz részben nem szívódik fel, és eljut a bél mélyebb szakaszaiba. Végül a fruktózt a vastagbélben a bélbaktériumok metabolizálják, és szén-dioxiddá, hidrogénné, metánné és rövid láncú zsírsavakká alakítják. A glükózzal ellentétben a fruktóz sokkal lassabban szívódik fel, és telítettségi kinetikának van kitéve: 25–50 g elfogyasztása az összes egészséges ember 37% -ában hiányos felszívódáshoz és malabszorpciós tünetekhez vezethet. A glükóz egyidejű bevitele javítja a felszívódást. Az érintettek gyakran túlérzékenyek a szorbitra is.
| 4. táblázat: Örökletes fruktóz intolerancia differenciálása és Fruktóz felszívódási zavar | ||
| Örökletes Fruktóz intolerancia | Fruktóz felszívódási zavar | |
| üzemzavar | Veleszületett enzimhiba (aldoláz B hiány = fruktóz-1,6-biszfoszfát Aldoláz, EC 4.1.2.13) | A vékonybélben lévő fruktóz hibás szállítási rendszere (GLUT-5 transzporter), veleszületett vagy szerzett |
| Elterjedtség | 1: 20 000 (Cox, 1988) - 1: 100 000 (Gitzelmann et al., 1973) | 1: 3 (Born et al., 1994) |
| klinika | Hipoglikémia, hepatopátia, tubuláris hibák, véralvadási rendellenességek, a purin anyagcseréjének változásai, hasi fájdalom, gyomor- görcsök, hányinger, hányás, elakadt növekedés | Puffadás, hasi görcsök, ozmotikus hasmenés, de székrekedés, zsíros széklet, hányinger, fáradtság (főleg étkezés után), a vékonybél bakteriális elszaporodása (SIBOS), megnövekedett májértékek, depresszió, vitamin- és nyomelemhiány, alacsony szérum triptofánszint, gyomorégés, fokozott gyomorégés |
| Diagnózis | Molekuláris genetikai vizsgálat (mutáció az Adolase B génben A149P vagy N334K vagy A174D vagy G374S), esetleg májbiopszia | H2 légzési teszt |
| Forrás: [2] | ||
Eddig csak néhány gyümölcs szorbittartalma ismert. A szárított gyümölcsök, szilva, őszibarack és körte magas tartalommal rendelkezik. Középen alma és szőlő; A bogyók csak kis mennyiségben tartalmaznak cukoralkoholt.
Élelmiszerek, amelyek fruktóz malabszorpcióval gyakran elviselhetetlenek
- Szárított gyümölcs (mazsola, füge, datolya, szárított barack, szilva stb.)
- Gyümölcslevek (alma, körte, baracklé stb.)
- Gyümölcs, kompótok és lekvárok
- édesem
- Káposztafélék, hagyma, póréhagyma zöldségek, savanyú káposzta, bab
- sör
- A nyers és a magas rosttartalmú étrend szinte mindig együtt jár a kényelmetlenséggel a tüneti fruktóz malabszorpcióban szenvedő betegeknél
klinika
Fruktóz malabszorpció és szorbit intolerancia esetén hasi fájdalom és görcsök, hasmenés, székrekedés, változó székletkonzisztencia, meteorizmus és meteorizmus figyelhető meg. Ezenkívül a betegek panaszkodnak a felső hasi nyomásérzetről, gyomorfájásról, émelygésről, fejfájásról és általános rossz közérzetről [8]. A fő tünetek a puffadás és a hasmenés, de a betegek csak 50% -ánál jelentkeznek klinikai tünetek. A tünetek előfordulása a bélbaktériumok típusától, mennyiségétől és helyétől függ. A betegek általában az irritábilis bél szindróma klinikai képét mutatják, amely a gasztroenterológia egyik leggyakoribb klinikai képe. A fruktóz malabszorpció kimutatása és kezelése tehát epidemiológiailag fontos helyzetben van [2].
diagnózis
terápia
Diétás ajánlások örökletes fruktóz intolerancia esetén
Szoptatás vagy csecsemő etetése csak laktózt tartalmazó tejjel
Készítse el maga a kiegészítő ételeket
Kerülje a gyümölcsöt és a zöldséget az első életévben (helyettesítő vitaminok), ekkor az engedélyezett gyümölcs- és zöldségfélék a következők:
- zöldbab
- Saláta
- Bárány saláta
- Cikória
- pitypang
- Brokkoli
- karfiol
- spárga
- Uborka
- spenót
- Borsó
- Gomba
- retek
- retek
- fehér káposzta
- paradicsom
- rebarbara
- Citrom
Korlátozott megengedett: Burgonya, feltéve, hogy használat előtt 10-20 napig tárolták, majd egy napig meghámozták, felvágták és áztatták.
A következők tilosak:
minden szacharózt (cukrot) tartalmazó élelmiszer:
- Mindenféle édesség
- minden konzerv
minden gyümölcs és zöldség, amely kifejezetten nem engedélyezett:
- Gyümölcslevek
- fehér kenyér
- Teljes kiőrlésű kenyér
- pumpernickel
- Asztali cukor
- Cukorbeteg cukor
- édesem
- lekvár
- majonéz
- Ketchup
- Kész szószok
mint például
- minden inulint tartalmazó élelmiszer, például csicsóka és articsóka
- a cukorhelyettesítő szorbittal (olaj) készült összes élelmiszer
VESZÉLY:
A betegnek soha nem szabad intravénásan beadni fruktózt (pl. Infúziós terápiával vagy parenterális táplálással).