A gócszegmenses glomerulosclerosis - okai, tünetei és kezelése
A fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) az egyes vesetestek részleges hegesedésével jellemezhető. Különböző betegségek csoportja, amely az esetek többségében nefrotikus szindrómához vezethet. A kezelés a kiváltó októl függ.
Tartalomjegyzék
Mi a fokális szegmentális glomerulosclerosis?
A fókuszos szegmentális glomerulosclerosis a különféle betegségek gyűjtőfogalma, amelyek részleges hegesedéshez (sclerosis) vezetnek a veseszövetben. Szinonimája a fokális szklerotizáló glomerulonephritis beszélt. A „fokális szegmentális” kiegészítés már azt jelzi, hogy a glomerulonephritis nem a teljes vesét, hanem csak bizonyos vesesejteket érint.
Továbbá a vesesejtekben nem érinti az erek teljes gubancát. Itt is az egyes vaszkuláris lebenyeket kímélik a változások. Az elsődleges vizelet szűrési folyamatai a vesetestekben zajlanak. A vesesejtek szklerózisa a vesetestekben azonban a szűrő működésének korlátozásához vezet.
Ez azt jelenti, hogy a nem kiszűrt fehérjék a vérből vizeletbe kerülhetnek. Az úgynevezett nefrotikus szindróma ezután az FSGS-ben szenvedő emberek körülbelül 75% -ában alakul ki, amelyet masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperlipoproteinémia és ödéma jellemez.
A betegek fennmaradó 25 százaléka csak a fehérjék fokozott kiválasztódását mutatja a vizelettel (proteinuria), mint egyetlen tünet. A nephrotikus szindróma összes esetének körülbelül 10-20 százaléka a fokális szegmentális glomerulosclerosis következménye. A betegség zöme a férfiakat érinti. Általában az FSGS 50 év alatti életkorban kezdődik.
okoz
A fokális szegmentális glomerulosclerosis okai sokfélék lehetnek. Ennek a betegségnek vannak elsődleges és másodlagos formái. Bizonyos esetekben a genetikai tényezők szerepet játszanak az FSGS elsődleges formáiban. Az úgynevezett podocyták (a vesesejtek burkoló sejtjei) fehérjéit mutációk befolyásolják.
Sok eset azonban idiopátiás. Konkrét ok itt nem található. Többek között a T-sejtek meghibásodása gyanítható. Ez autoimmun reakciókhoz vezet, amelyek immun komplexek lerakódásához vezetnek a vesetestek területén. Ez üveges (hyalin) lerakódásokat eredményez a podocyták további fúzióival.
A legújabb eredmények szerint az urokináz receptor (uPAR) legalább néhány esetben részt vesz a betegség patogenezisében. Általában ez a receptor horgonyzik a membránban. Oldható formájában azonban változásokhoz vezethet a veseszövetben.
Az oldható urokináz receptor egy úgynevezett permeabilitási tényezőt képvisel, amely befolyásolja a vesesejtek szűrőfunkcióját. Ez megmagyarázná azt a tényt is, hogy vesetranszplantált betegeknél a vesetestek rövid időn belül ismét sclerozódhatnak.
Az FSGS másodlagos formáját különféle betegségek válthatják ki, például IgA nephritis, lupus nephritis, egyéb vesebetegségek, hepatitis C, HIV, heroinnal való visszaélés, túlzott súly vagy magas vérnyomás.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A fokális szegmentális glomerulosclerosis fő tünete a fehérjék fokozott kiválasztódása a vizelettel (proteinuria). Néha ez az egyetlen tünet. Az esetek többségében azonban nephrotikus szindróma alakul ki masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperlipoproteinémia és ödéma esetén.
A hipoproteinémiát a csökkent fehérjetartalom jellemzi a vérben. Ez megváltozott permeabilitási viselkedést eredményez, ami vízvisszatartáshoz (ödéma) vezet a szövetekben. Ugyanakkor a vér lipidjeinek anyagcseréje zavart (hiperlipoproteinémia). Hosszú távon a veseműködés romlik, akár a dialízisig is.
A betegség krónikusan progresszív, és teljes veseelégtelenséghez vezethet. A betegség formájától függően vannak kedvező vagy rossz prognózisú esetek.
diagnózis
Az FSGS kezelésében kulcsfontosságú annak ismerete, hogy milyen típusú betegség van jelen. Az elsődleges FSGS például gyakran reagál az immunszuppresszánsokkal történő kezelésre. A betegség másodlagos formájában a glomerulusokban lévő nyomást gyógyszeres kezeléssel kell csökkenteni. Ezért feltétlenül szükséges a differenciáldiagnózis.
Átfogó anamnézis készül az alapbetegségek meghatározására. A fehérje kiválasztásának szintje a vizeletben, a betegség lefolyása és az elektronmikroszkópos eredmények szintén fontosak a diagnózis felállításában.
Bonyodalmak
A fokális szegmentális glomerulosclerosis a vesét érintő különböző betegségek csoportjába tartozik. Részleges hegesedés történik az egyes vese sejtekben, amelyek felelősek az elsődleges vizelet szűrési folyamatáért. Azonban maguk a vesetestek teljes érgubancát soha nem fedik le hegképződmények. A hegesedés a veseszövetet szklerózissal fenyegeti.
A fokális szegmentális glomeruloszklerózis a szövődmények jelentős kockázatával jár és részletes orvosi ellátást igényel. Ha az orvosi terápia túl későn kezdődik, veseelégtelenség léphet fel. A szindróma leginkább a 45 év feletti férfiakat érinti. A betegség genetikai lehet, autoimmun reakció vagy hibás vesetest-szűrő funkció miatt.
Az alapos differenciáldiagnózis információt nyújt a szindróma típusáról. Az összes páciens jóval több mint felénél a eredmények nefrotikus szindrómává válnak, masszív fehérjekiválasztással. A szövetekben fellépő ödéma és a vér lipidanyagcseréjének romlása a következménye. A vesék elkezdik súlyosan korlátozni működésüket, és az érintett dializált pácienssé válik.
Ha a szindróma krónikusan alakul ki, teljes veseelégtelenség léphet fel. Ilyen esetben csak a veseátültetés segíthet. Ha korai szakaszban orvosi intézkedéseket hoznak, és rendszeresen elektronmikroszkópos megállapításokat végeznek a vizeletről, akkor a terápia általában csak különféle készítményeket tartalmaz, amelyek toleranciáját a betegre szabják.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Duzzanat, ödéma vagy vízvisszatartás esetén orvoshoz kell fordulni. Ha a változások terjedelme és intenzitása megnő, a lehető leghamarabb orvoslátogatásra van szükség. Az ujjak és a lábak vastagodása szokatlannak számít, ezért meg kell vizsgálni. Ha az érintett személy diffúz betegségérzetet szenved, vagy belső nyugtalanságot tapasztal, orvoshoz kell fordulnia.
Ha változások vannak a veseműködésben, aggodalomra ad okot. A fájdalmat, vizelési problémákat vagy a vizelet mennyiségének rendellenességeit meg kell vizsgálni és kezelni kell. Az általános gyengeség, a teljesítmény fokozatos csökkenése és a fáradtság olyan jelek, amelyeket orvosával kell megbeszélni.
Ez különösen igaz, ha növelik vagy rontják a mindennapi életben való megbirkózás képességét. Ha észrevehetetlen súlyváltozások vannak, minden ok nélkül, tanácsos orvoshoz fordulni. Ha vér van a vizeletben, intézkedni kell.
Amint a WC-használat során ismét vérveszteséget észlelnek, orvoshoz kell fordulni, mivel fennáll a tartós veseműködés veszélye. Ha általában rosszul érzi magát, emelkedett a testhőmérséklete, alvászavarai, ingerlékenysége vagy idegessége, forduljon orvoshoz. Ha a tünetek több hétig változatlanul fennállnak, vannak egészségügyi problémák, amelyeket tisztázni kell.
Kezelés és terápia
A nefrotikus szindrómával járó primer fokális szegmentális glomerulosclerosis sürgős kezelésre szorul, mert különben a veseműködés károsodásához vezet, amely dialízist igényel. Kimutatták, hogy az immunszuppresszív kezelés a betegek többségénél a proteinuria csökkenéséhez vezet, vagy egyes esetekben akár teljes remissziójához vezet.
A prednizont elsősorban adják. Prednizon intolerancia esetén a beteget ciklosporinnal kezelik. Ha gyakran fordulnak elő relapszusok, általában a prednizon ciklosporinnal történő kombinált kezelését fontolgatják. Ez vonatkozik azokra a betegekre is, akik nem reagálnak a prednizon önmagában történő beadására.
Ha mindkét gyógyszerre nincs válasz, vagy ha mindkét gyógyszer intoleráns, mikofenolát-mofetil-terápia is alkalmazható. A nefrotikus szindróma nélküli FSGS-t nem szükséges immunszuppresszánsokkal kezelni. Minden olyan beteget, akinek nincs vagy nincs szüksége immunszuppresszív kezelésre, ACE-gátlókkal vagy AT1-antagonistákkal kell kezelni. Ugyanez vonatkozik a másodlagos FSGS-ben szenvedő betegekre, akik az alapbetegség kezelése mellett ezeket a gyógyszereket kapják.
Kilátás és előrejelzés
Nagyon késői orvosi ellátással vagy orvosi ellátás nélkül a fokális szegmentális glomerulosclerosis a betegség kedvezőtlen lefolyását mutatja. Különböző panaszok mellett a beteget veseelégtelenség fenyegeti. Azonnali intenzív orvosi ellátás nélkül az érintett idő előtt meghal.
A prognózis akkor is kedvezőtlen, ha a betegség krónikus. Itt is a beteget fenyegeti a szervi elégtelenség kockázata, amelynek végzetes következményei lehetnek. Előzetesen dialízis-kezelésre kerül sor, amely az életminőség súlyos romlásával és a mindennapi életben való megküzdés korlátozásával jár.
Ha a diagnózist korán felállítják, majd optimális kezelésre kerül sor, a prognózis jelentősen javul. Minden erőfeszítés ellenére azonban nem várható gyógymód. A gyógyszeres kezelés enyhítheti a tüneteket. Ha alig vannak mellékhatások, és ha a hatóanyagokat a szervezet jól elfogadja, akkor a fehérjék fokozott kiválasztódása elkerülhető, vagy legalábbis jelentősen csökkenthető. A betegnek hosszú távú terápián kell átesnie, mivel a tünetek a gyógyszer abbahagyása után azonnal visszaesnek.
A kezelés nehézsége a gyógyszer tolerálhatóságában is rejlik. Sok esetben a szervezet nem reagál megfelelően a gyógyszerek hatóanyagaira. Ezért gyakran szükséges a gyógyszer cseréje.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Az FSGS különböző okai miatt általános megelőzési javaslat nem adható. Mivel egyes vesebetegségek elhízás, cukorbetegség és más metabolikus szindróma rendellenességek következményei, az egészséges életmód kiegyensúlyozott étrenddel, rengeteg testmozgással, valamint az alkohol és dohányzás mellőzésével ajánlott az FSGS kockázatának csökkentése érdekében.
Utógondozás
A betegség által érintettek számára nincsenek különleges vagy közvetlen intézkedések és lehetőségek a nyomon követésre. A beteg elsősorban a gyors diagnózistól függ a későbbi kezeléssel, így nincs további összeállítás és panasz ezzel a betegséggel kapcsolatban. Minél korábban ismerik fel és kezelik, annál jobb a további menet, általában, mivel az öngyógyítás nem fordulhat elő.
Ennek a betegségnek a középpontjában tehát mindig a korai diagnózis és az azt követő kezelés áll. Ezzel a betegséggel az embernek rendszeresen ellenőriznie kell a veséjét. Csak így lehet a vese további károsodását korán felismerni, majd kezelni. Általános szabály, hogy a betegséget gyógyszeres kezeléssel kezelik.
Az érintettek a helyes adagolástól és a rendszeres beviteltől függenek. Ha valami nem világos, vagy kérdés merül fel, orvoshoz kell fordulni. Váratlan mellékhatások esetén orvoshoz is kell fordulni. A betegség megfelelő kezelés esetén általában nem csökkenti az ember várható élettartamát. További nyomon követési intézkedésekre nincs szükség.
Ezt megteheti maga is
A fókuszos szegmentális glomerulosclerosis orvosi ellátást igényel, mivel az érintettet a betegség további folyamata során segítség nélkül veszélyeztetheti a veseelégtelenség. A betegek nem képesek a tünetek enyhítésére alternatív gyógyító módszerekkel vagy a test természetes gyógyító erejével. Ezért a betegség első jelei miatt orvoshoz kell fordulni, és tanácsát be kell tartani.
A mindennapi életben a beteg megbizonyosodhat arról, hogy saját súlyát a normális tartományban tartja-e. A BMI-kalkulátorral mindig lehetőség van megadni az érintett korát, aktuális súlyát és magasságát, hogy megtudja, melyik területen. Ha túlsúlyos, dolgozzon ki egy étrend-tervet, amely hozzájárul a fogyáshoz mellékhatások, stressz vagy erős hiányérzet nélkül.
Alapvetően figyelnie kell az egészséges és kiegyensúlyozott étrendre. Vitaminokban gazdag étrend sok friss gyümölcs és zöldség mellett erősíti az immunrendszert és elősegíti a jólétet. Csökkenteni kell a cukor fogyasztását. Ugyanakkor kerülni kell az alkoholt vagy a nikotint. Ezenkívül az elegendő testmozgás és a rendszeres oxigénellátás fontos az egészség támogatása, valamint az általános betegség- és fertőzési hajlam csökkentése érdekében.