A Goodpasture szindróma kezelése; News-Medical
Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.
A Goodpasture-szindróma korai és hatékony kezelést igényel, ha nem végzetes. Az alkalmazott diéták csökkentették a halálozási arányt az eredeti 96% -ról 20% alá.
A kezelés céljai a következők:
- Az anti-MBG autoantitestek eltávolítása a beteg plazmájából
- Az antitesttermelés elnyomása az immunsejtek aktivitásának gátlásával
- Az autoimmun reakció megelőzése érdekében
A Goodpasture szindróma kezelése
A kezelési célokat általában a következők teljesítik:
Plazmaferezis
A plazmaferezis olyan eljárás, amelynek során az ember vérét eltávolítják és leszűrik, mielőtt csak a sejtek elemei kerülnének forgalomba. Ez lehetővé teszi az autoantitestek eltávolítását a plazmából. A térfogatvesztés ellensúlyozására gyakran frissen fagyasztott plazmát adnak intravénásan, bár folyékony vagy fehérje infúziók más lehetőségek. Számos napi teljes ciklusra van szükség a plazmaferezis térfogatcserére ahhoz, hogy az antitest diffúzió szintjét jelentéktelenül alacsony magasságig csökkentse. A folyamat általában több hétig tart.
A plazma cseréje elengedhetetlen, mert sem a szteroidok, sem az immunszuppresszánsok nem befolyásolják a diffúziós autoantitestek szintjét. Nem segítenek a veseműködés helyreállításában sem.
Elmagyarázták, hogy az anti-glomeruláris bazális membrán antitestek nem egyszerűen a progresszív betegség biomarkerei, hanem közvetlenül patogének a célszervekre. A kezelés szintén biztonságos és a szétszóródó antitestek gyors csökkenését eredményezi. A plazmaferezis javítja a vesefunkciót azon betegek 80% -ában, akiknek a szérum kreatininszintje 600 µmol/l alatt van, és akiknek nincs szükségük dialízisre.
Erős immunszuppresszió
- Előfordulhat, hogy egy évig kell szedni az immunsejteket csökkentő szereket, például a ciklofoszfamidot, amelyek megcélozzák az immunsejteket.
- A kortikoszteroidokat, amelyek az immunválasz erős gátlói, magas pulzálható intravénás adagolással kezdik. Általában az első fázisban metilprednizolont alkalmaznak, majd a megfelelő kúpolás előtt hónapokig tartó hosszantartó prednizont követnek a fenntartó dózis véglegesítéséig.
- Az immunszuppresszív terápia egyéb módjai a következők:
- Mikofenolát-mofetil: Ez a gyógyszer gátolja a purin szintézisét a szervezetben, és ezáltal megakadályozza a T és B-sejtek szaporodását a bemutatott antigénekre reagálva. Ily módon megakadályozhatja mind az autoantitestek, mind a citotoxikus T-sejtek termelését, amelyek nélkülözhetetlenek a Goodpasture-szindróma sejtjei által közvetített immunkomponensben.
- Immunabszorpció
- Ciklosporin
- Monoklonális antitestek (kísérleti)
- Immunmoduláció (kísérleti)