A gyomor-bél rendszer Scleroderma kezelése
Tamara Grodzicky, MD, FRCPCReumatológusCsatlakozási klinika és autoimmunitás kutató laboratóriumNotre-Dame Kórház, Montreali Egyetem Kórházközpont
A gasztrointesztinális rendszer bevonása szinte minden szklerodermában szenvedő betegnél jelen van, és a betegek felénél még tünetek nélkül is előfordulhat. A frekvencia hasonló a diffúz és korlátozott szklerodermában. A legkorábbi és leggyakoribb állapot a nyelőcső (a szájat a gyomorral összekötő emésztőrendszer) hibás működése. A diszfunkció azonban bármilyen szinten befolyásolhatja az emésztőrendszert, a szájtól a végbélnyílásig. A súlyos megnyilvánulások még mindig ritkák, a betegek kevesebb mint 10% -ánál fordulnak elő. A gasztrointesztinális rendszer bevonásához gyakran szükség van a gasztrointesztinális betegségek szakorvosának, a gasztroenterológusnak az értékelésére.
A gyomor-bél rendszer rendellenességeit ugyanazok a fiziopatológiai mechanizmusok okozzák, mint az összes többi szervnek a szklerodermában való részvétele: korai rendellenességek tapasztalhatók a kis erekben (mikrovérekben, amelyek részvétele a Raynaud és a digitális fekélyek jelenségét is okozza), az ideges az emésztés (perisztaltika) és az immunrendszer (fehérvérsejtek és autoantitestek) mozgató mozgásait szabályozó rendszer, amely végül az emésztőrendszer izomzatának gyengüléséhez és fibrózishoz vezet. Ez utóbbi szakasz gyakran társul kifejezettebb tünetekkel.
Ebben az első részben a felső emésztőrendszer érintettségével foglalkozunk: oropharyngealis (száj és torok), nyelőcső és gyomor (gyomor).
Oropharyngealis érintettség
A szájszövetek fibrózisa, beleértve a nyelvet, a lágy szájpadlást (a szájpadlás hátsó részét) és a gégét, valamint a körülötte lévő bőr gyakran a szájnyílás szűkületéhez vezet, és a merevség és elvékonyodás miatt számos problémát okozhat ezeknek a struktúráknak. Ez nehézségeket okoz az étel rágásában és lenyelésében, különösen akkor, ha a nyálmirigyek károsodásával járó nyáltermelés hiánya (sicca-szindróma vagy Sjögren-szindróma) jár együtt. Ezek a problémák végül a betegek 25% -ában jelentkeznek. A betegek étkezés közben kellemetlenségeket szenvedhetnek, különféle tünetekkel: szájfájdalom, a torkon ragadt ételérzet, az étel visszatartása a szájban vagy a torokban, nyelés utáni köhögés, kicsi nyálszivárgás és/vagy étel a szájzugokban és ritkán ételt szív a tüdőbe. Néhány betegnek nehézségei lehetnek a beszédben is. Fogzási problémák is előfordulhatnak, például a fogak elmozdulása vagy az állcsont és az íny rendellenes kopása (reszorpciója) az arc feszes bőréből adódó túlzott nyomás miatt.
Az oropharyngealis problémák kezelése továbbra is a megelőzésre és a támogatásra összpontosít. Fontos, hogy rendszeres testmozgással megőrizzük az arcbőr rugalmasságát. A fizioterápiás konzultáció hasznos lehet a legmegfelelőbb gyakorlatok és egyes esetekben a nyújtó eszközök megtanításához. A jó foghigiéné és a rendszeres (legalább évente kétszer) látogatások a fogorvoshoz nagyban hozzájárulnak a fogszuvasodás megelőzéséhez. A fogkefék és a fogselyem-applikátorok többféle modellje alkalmas a csökkent mozgásképességű betegek számára, és hasznosak lehetnek egy fogorvos vagy foglalkozási terapeuta tanácsai. A fogorvos javasolhat speciális szájvizeket és fogkrémeket is, amelyek további védelmet nyújtanak az üregek ellen. Fontos kapcsolatba lépni a fogorvossal, ha kóros fájdalom vagy fekély jelentkezik a szájban, vagy ha a fogak túl mozgékonyak.
A szájszárazság javítása érdekében rendszeres időközönként igyon vizet, fogyasszon lágy ételeket, és használjon jégkockákat, cukor nélküli rágógumikat vagy cukor nélküli cukorkákat. Kerülnie kell a dohányzást, az alkoholt és a száraz ételeket is. A száj jelentős merevsége megnehezítheti a szokásos pohárból való italt. Ebben az esetben hasznos egy szalma vagy egy speciális üveg használata. Ha ezek az intézkedések nem elégségesek, a kezelőorvos véleményétől függően megfontolható a mesterséges nyál vagy bizonyos, a nyáltermelést serkentő gyógyszerek (Salagen® vagy Evoxac®) alkalmazása. Súlyosabb és előrehaladottabb esetekben az ajkak térfogatának növelésére szolgáló helyi injekciókat, valamint néhány nagyon speciális műtéti eljárást lehet alkalmazni a szájzárás és rágás javítására.
Nyelőcső érintettség
A nyelőcső bevonása a szkleroderma legkorábbi és leggyakoribb emésztési károsodása. Esetleg a betegek 90% -ában van jelen. Manometriával bizonyítható, amely a nyelőcső perisztaltikájának (mozgékonyságának) mozgásainak közvetlen vizsgálatából, valamint a nyelőcső és a gyomor (alsó nyelőcső záróizom) közötti zárás szorosságából áll, mivel a mozgékonyság és feszesség lehet csökkent vagy hiányzik a szkleroderma. Más vizsgálatokat, például a bárium-ételt vagy az esophagoscopy-t (egy cső átjutása a nyelőcsőbe a közvetlen megjelenítés érdekében) gyakran alkalmazzák különféle szövődmények, például fekélyek, striktúrák (nyelőcső szűkületei) vagy fertőzések felkutatására. A nyelőcső érintettségével járó leggyakoribb tünetek a következő problémák miatt következnek be: