A gyomorfenék neuroendokrin tumorainak kezelése; FMC-HGE

Érdeklődési nyilatkozat

• Ad hoc tanácsadási tevékenységek: Ipsen, Novartis, Keocyt, Mayoli Spindler, Urgo
• Alkalmi beavatkozások: Ipsen, Novartis, Mayoli Spindler, Pfizer, Abbott
• Támogatás konferenciákon: Ipsen, Novartis, Ferring, Abbott, Schering Plough (MSD)

oktatási célok

• Tudja megismerni a fundális neuroendokrin daganatok 3 fő anatómiaklinikai kategóriáját és a klinikai következményeket
• Tudja megkülönböztetni a jóindulatú daganatokat a rosszindulatú daganatoktól
• Tudja, hogyan korlátozhatja a felfedezéseket rosszindulatú daganatokra
• Ismerje a kezelés és a monitorozás módszereit

Bevezetés

Mivel a gyengén differenciált gyomor neuroendokrin karcinómák kezelése (a WHO 2010 besorolása G3) nem különbözik más azonos típusú és más daganatok kezelésétől (www.tncd.org), ez a szöveg csak a neuroendokrin daganatokra korlátozódik. a gyomorfenéktől. Ezek a daganatok mind EC-Lomák (EC-L sejtdaganatok - enterokromaffin-szerűek). Ezt a szöveget az 1. és a 3. típusú daganatokra korlátozzuk.A nagyon ritka 2. típusú daganatok az 1. típusú multiplex endokrin neopláziához (NEM1) társuló Zollinger-Ellison-szindróma (SZE) nagyon specifikus összefüggésében fordulnak elő. Ezeknek a daganatoknak a kezelése csak a MEN1-es betegek szélesebb körű kezelésébe integrálható, ami a szakértői központok feladata. Ezenkívül még mindig diagnosztizálják a 2-es típusú fundális EC-Lomasokat, miközben a SZE és a MEN1 már ismert. A 2-es típusú daganatok tehát a gyakorlatban nem jelentenek diagnosztikai problémát. Az olvasók hivatkozhatnak egy friss áttekintésre [1]. Végül vannak olyan kivételes neuroendokrin daganatok, amelyek jól megkülönböztethetők az antrumból, különösen a gasztrinómák vagy a MEN1 összefüggésében előforduló daganatok; itt nem tárgyalják őket.

A gyakorlatban a fundus egy vagy több jól differenciált neuroendokrin daganata diagnosztikai problémája megkülönböztetést jelent azok között, amelyek az atrófiás fundális gastritis (1. típus) kapcsán fordulnak elő, és azoktól, amelyek szórványosnak mondhatók (3. típus). amelyek konkrét kontextus hiányában fordulnak elő [1,2]. Az előbbiek leggyakrabban jóindulatúak, az utóbbiak pedig leggyakrabban rosszindulatúak. Az esetek több mint felében a 3. típusú daganatok metasztatikusak a diagnózis felállításakor (1. táblázat) [1]. Ezért ez a diagnosztikai lépés elengedhetetlen; ez a későbbi ellátástól függ.

Alapvető lépés: megkülönböztetni az 1. típusú EC-Lomes-t a 3. típusú EC-Lome-tól

A két daganattípus közötti megkülönböztetés alapja a tünetek, a daganatok és a nem tumoros fundamentális nyálkahártya jellemzői, valamint a biológia.

Tünettan

Az esetek túlnyomó többségében az 1-es típusú EC-Lomák kis méretük miatt tünetmentesek és funkcionális szindrómával nem állnak összefüggésben [1,3]. A gasztroszkópia során történő felfedezésük tehát véletlenszerű, például diszpeptikus tünetek vagy a szállítás során bekövetkező változások a priori függetlenek, vagy egy ismert fundális atrófiás gastritis feltárásának ténye, vagy a fundamentális atrophiás gastritis következményei az alapul szolgáló, különösen a vitaminnal összefüggő vérszegénységben. B12 és/vagy vashiány vagy a B12-vitamin hiányához kapcsolódó neurológiai károsodás. Végül, gasztroszkópia elvégezhető egy másik autoimmun betegség (1-es típusú cukorbetegség, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, cöliákia, elsődleges epeúti cirrhosis stb.), Hipergasztrinémia vagy antitestek anti-parietális sejtek vagy anti-intrinsic faktor feltárásakor. Tapasztalataink szerint a Biermer-betegség miatt vizsgált alanyok fele hematológiai rendellenességet szenvedett, és a feltárt betegek 27% -ában vashiányt figyeltek meg [4].

Másrészt a legtöbb 3-as típusú daganat diagnosztizálásakor tüneti, invazív vagy már áttétes jellege miatt: hasi fájdalom, vérszegénység vérzéssel vagy anélkül, fogyás, felső emésztőrendszeri elzáródás, például gyomor adenokarcinómák [3] . Az atipikus karcinoid szindróma nagyon ritka, összefügg a hisztamin és az 5-hidroxi-triptofán felszabadulásával [1].

1. táblázat: A gyomor neuroendokrin tumorainak fő klinikopatológiai jellemzői (1-től)

Gyomor neuroendokrin daganatok			Neuroendokrin karcinómák rosszul differenciált (4. típus)
1. típus	2. típus	3. típus
Relatív gyakoriság	70-80%	5-6%	14-25%	6–8%
Vonatkozás	Gyakran kicsi (20 mm	Egyetlen, gyakran fekélyes> 20 mm
Kóros asszociációk	Atrófiás gyomorhurut fundic	SZE és NEM1	Bármi	Bármi
Anatomopatológia	Jól differenciált G1	Jól differenciált G1	Jól differenciált G1/G2	Rosszul differenciált G3
Gasztrinémia	Nagyon magas vagy magas	Nagyon magas vagy magas	Normál	Leggyakrabban normális
gyomor pH-ja	Diák	Alacsony	Normál	Leggyakrabban normális
Áttétek	> 50%
SZE és NEM 1: Zollinger-Ellison szindróma és 1-es típusú multiplex endokrin neoplazia. G1, G2, G3: A WHO 2010 besorolása szerinti daganatstádium, egyenértékű az ENETS fokozattal.

---