A háziorvos szerepe és jelentősége az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisában

Első közzététele: 2020. május 28

Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA

KETTŐ: 10,26416/Med.135.3.2020.3235

Absztrakt

Az idiopátiás tüdőfibrózis az egyik legnagyobb kihívást jelentő betegség a klinikus számára. Ez a krónikus, progresszív rostos intersticiális pneumopathia egy speciális formája, amely általában az élet ötödik és hatodik évtizedében érinti a felnőtt lakosságot, kihívás ismeretlen etiológiája, illetve a terápiás megközelítés bizonytalansága a klinikai kép bonyolultsága ellenére, sajnos nem specifikus, ami a tüdőszféra számos patológiájában jelen lehet. Gyengítő, halálos betegség, rövid túléléssel, korai diagnózist igényel. A bizonyosság diagnózisának alapja egy jól képzett multidiszciplináris csapat. A háziorvos létfontosságú szerepet játszik ebben a folyamatban, elsőként lép fel a pácienssel, és felvetheti az idiopátiás tüdőfibrózis gyanúját. A késői diagnózis elkerülése érdekében nagyon fontos, hogy a légzőszervi tünetekkel járó beteget szuggesztív klinikai képpel kiegészítve az első háziorvos-látogatáskor gyanúsnak tekintsék, majd egy multidiszciplináris orvosi csoport keresse fel. A korai diagnózis a legfontosabb tényező ennek a betegségnek a prognózisában.

Összegzés

Az intersticiális tüdőbetegség a tüdőbetegségek heterogén csoportja, amelyet krónikus gyulladás és a tüdő interstitium progresszív fibrózisa jellemez. Definíció szerint a pulmonalis kereszteződés magában foglalja az alveoláris falakat (beleértve az epitheliális és kapilláris sejteket), az alveolaris septumokat, valamint a perivaszkuláris, perilymphaticus és peribronchiolaris kötőszöveteket (1) .

Több mint 200 interstitialis tüdőbetegség van, amelyeket etiológia szerint osztályozhatunk. Ha ismert az etiológia, akkor beszélhetünk fertőző, iatrogén, reaktív vagy foglalkozási tüdőgyulladásról. Vannak intersticiális tüdőbetegségek is, amelyek különféle szisztémás állapotokkal társulnak, mint például a szarkoidózis és a vaszkuláris kollagén betegségek (kollagenózisok), valamint különféle ritka betegségek, például eozinofil granuloma és idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás (1) .

Az idiopátiás tüdőfibrózis az intersticiális tüdőgyulladás olyan formája, amelynek fokozott agressziója a tüdőfunkció gyors károsodásában nyilvánul meg, légzési nehézségeket, változó fokú gyulladást és krónikus, progresszív fibrózist generál, amelyet röntgenfelvételként diffúz tüdőinfiltrációkként emelnek ki, amelyek vég, légzési elégtelenség és magas mortalitás (2,3) .

Korábbi tanulmányok az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás több formáját is magukban foglalták az idiopátiás tüdőfibrózis kifejezés alatt, de ma az idiopátiás tüdőfibrózis klinikai címkéjét azoknak a betegeknek kell fenntartani, akiknek specifikus fibrózisos intersticiális tüdőgyulladása van (3). .

Epidemiológia és incidencia

Az irodalom adatai szerint az idiopátiás tüdőfibrózis az első vagy második leggyakoribb intersticiális tüdőbetegség, amely a pulmonológiai gyakorlatban előfordul (5) .

A jelentett incidencia arányok az adatgyűjtés módjától függően jelentősen változnak (2). A rendelkezésre álló adatok arra utalnak, hogy a férfiak esetében körülbelül 10,7/100 000, a nőknél pedig 7,4/100 000 fordul elő. Becslések szerint az idiopátiás tüdőfibrózis világszerte legalább 5 millió embert érint (6). Az is látszik, hogy a betegség előfordulása növekszik (2) .

Világméretű adatok azt mutatják, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis nem függ fajuktól, etnikumtól vagy társadalmi háttértől (6 .

Regionális eltérést is megfigyeltek, amely valószínűleg a környezeti és foglalkozási kockázati tényezőknek való kitettséget tükrözi (2) .

Etiológia és kockázati tényezők

Az idiopátiás tüdőfibrózis ismeretlen okú interstitialis tüdőbetegség (7) .

Nagyon szoros összefüggés van a most vagy a múltban dohányzás és az idiopátiás tüdőfibrózis között (8). Egy tanulmány szerint, ha egy személy valaha dohányzott, akkor 60% -kal nagyobb az idiopátiás tüdőfibrózis kialakulásának kockázata. Noha a volt dohányosok között nem volt egyértelmű dózis-válasz összefüggés, a nemrégiben leszokóknál nagyobb volt a betegség előfordulása, fordítottan arányos összefüggés között a dohányzás abbahagyása óta eltelt idő és a diagnosztizált esetek száma között. (7) .

Van egy genetikai hajlam is, a családi tüdőfibrózis felelős az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő teljes populációban tapasztalt esetek 3% -áért (8) .

Tekintettel az azbesztózis és az idiopátiás tüdőfibrózis közötti hasonlóságra, számos szerző ok-okozati környezeti tényezőt keresett. Nem voltak relevánsak a tüdőfibrózis előfordulásának összefüggésbe hozása foglalkozási veszélyekkel vagy különféle környezeti tényezőkkel való kitettséggel (3) .

Az idiopátiás tüdőfibrózis általában krónikus lefolyású, de néhány betegnél akut légzési állapotromlás fordulhat elő. Előfordulhatnak spontán módon, ok felderítése nélkül, vagy elősegíthetik őket olyan társbetegségek megjelenése, mint a tüdőgyulladás vagy a tüdő tromboembóliája (9) .

Egy tanulmány szerint, amelynek célja az idiopátiás tüdőfibrózis akut exacerbációjának kockázati tényezőinek elemzése volt, kimutatták, hogy a megnövekedett testtömeg-index, magas mMRC-pontszám (pontszám a dyspnea súlyosságának értékelésére) és az erőltetett életképesség csökkenése (maximális levegőmennyiség) erőszakos manőverrel lejárható) hat hónap alatt legalább 10% volt az akut exacerbációk kockázati tényezője (9) .

Nem ismert az oka annak, hogy a súlyos nehézlégzés az idiopátiás tüdőfibrózis exacerbációinak kockázati tényezője. Vannak azonban olyan vizsgálatok, amelyek korrelálják a dyspnoe mértékét a halálozási rátával (10) .

A testtömeg-index idiopátiás tüdőfibrózisra gyakorolt hatását is figyelték. Egy kohortos vizsgálat összefüggést mutatott a megnövekedett testtömeg-index és az akut légzési distressz szindróma között. Ennek egyik lehetséges magyarázata az lehet, hogy az elhízás fenntartja a gyulladás folyamatos állapotát a szervezetben. Egy másik magyarázat az lehet, hogy a gastrooesophagealis reflux betegség felelős az exacerbációk és a magas testtömegindex közötti kapcsolatért, az elhízásért, amely növeli ennek a betegségnek a gyakoriságát, és a reflux betegség kockázati tényező lehet az idiopátiás tüdőfibrózis akut exacerbációi szempontjából (9). ) .

Az idiopátiás tüdőfibrózis egy krónikus betegség, amely több éven át megnyilvánul és ismert kórokozó hiányában hegszövet jellemzi a tüdőben (6) .

Az idiopátiás tüdőfibrózis általában az élet ötödik vagy hatodik évtizedében fordul elő. Tanulmányok azt mutatják, hogy nagyon gyakran a tüdőfibrózis diagnosztizálása nem könnyű, és egy speciális kezelés felállítását gyakran megelőzik az asztma vagy a szívelégtelenség vizsgálata és speciális kezelése (3) .

A klinikai kép magában foglalhatja a progresszív terhelési nehézlégzést, a terméketlen paroxizmális köhögést és a hallhatóan kimutatható kóros rázkódásokat (1). Az idiopátiás tüdőfibrózis klasszikus jelei a finom, száraz repedéses ralák, a bilaterális bazális (repedéses tépőzáras) (8). Ritkán szisztémás tünetek, például láz vagy enyhe myalgia, társulhatnak (3) .

Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálásához elsősorban más, ismert okú intersticiális tüdőbetegségek kizárására van szükség, például környezeti vagy foglalkozási tényezőknek való kitettség, kötőszöveti megbetegedések és gyógyszer-toxicitás (11). .

A betegeknél a leggyakoribb tünetek a progresszív nehézlégzés és a krónikus száraz köhögés. A digitális hipokrácia, a mellkasi fájdalom, a fáradtság és a fogyás egyéb nem specifikus tünet (12) .

A dyspnoe értékelésének fontossága, még az első konzultáción is, a magas összefüggésnek és a betegség súlyosbodásának kockázata, illetve a mortalitási aránynak köszönhető (9). A légzésfunkciós tesztek normálisak lehetnek enyhe betegségben szenvedő betegeknél, de a spirometriában bizonyos mértékű korlátozások lesznek (csökkent vitális kapacitás és csökkent teljes kapacitás, de a maradék légzési térfogat a normál határokon belül marad) (12 .

A mellkasi radiográfia felvetheti az interstitialis patológia gyanúját, ezért fontos a beteg kezdeti értékelésében. A radiológiai vizsgálat felfedheti a perifériás és az alsó tüdő területén elhelyezkedő diffúz retikuláris opacitásokat, valamint apró cisztás elváltozásokat ("méhsejt") (8). A mellkasi radiográfia azonban a tüneti betegek 10-15% -ában megtarthatja a normális megjelenést. Pulmonalis emphysemában szenvedő betegeknél ez a százalék 60% -ra nőhet, míg bronchiectasisban szenvedő betegeknél ez 30% lehet (13) .

A képalkotó vizsgálatok közül a nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) fokozott érzékenységgel és specifitással rendelkezik. Így a vizsgálatban részesült betegek több mint 50% -ának nem volt szüksége tüdőbiopsziára az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának megállapításához. A HRCT a tüdőelváltozások, a retikuláris homályosságok, az egyenetlen, méhsejtű megjelenés alapszintű, szubpleurális túlsúlyát mutatja, interlobuláris septumokkal és megvastagodott intralobularis vonalakkal (14) .

A laboratóriumi vizsgálatoknak kisebb szerepük van az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának megállapításában. A megnövekedett ESR, hypergammaglobulinemia és megnövekedett C-reaktív fehérje általában megfigyelhető (8) .

A bizonyosság diagnózisa -
multidiszciplináris csapat

Az orvosok idiopátiás tüdőfibrózisának többféle megközelítése bizonytalanságot okoz a diagnózis szempontjából. Ugyanakkor a betegség természetes kórtörténetének változékonysága, illetve a betegek kezelésére adott eltérő válasz hozzájárul a zavartsághoz ebben a témában (15) .

A diagnózis pontossága növekszik e patológia multidiszciplináris megközelítésével pulmonológusok, radiológusok és patológusok részéről, akik tapasztalatokat szereznek az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek megközelítésében (11). Tekintettel azonban arra, hogy a tünetek nem specifikusak, úgy véljük, hogy a kulcsszerep a háziorvosé, akihez a beteg a leggyakrabban fordul. Így a háziorvos a beteg személyes és örökletes kórtörténete, kórtörténete és klinikai vizsgálata alapján felvetheti az idiopátiás tüdőfibrózis gyanúját, különösen akkor, ha a páciens képalkotó vizsgálatokkal vagy légzésfunkciós tesztekkel rendelkezik a háttérben.

Az intersticiális tüdőfibrózis agresszív kezelések ellenére is magas morbiditással és mortalitással jár (16). Sajnos egyelőre nem beszélhetünk gyógyító kezelésről.

Vizsgálatok szerint a leghatékonyabb kezelési lehetőségek a pirfenidon és a nintedanib, fibrinolitikus szerek, amelyek stabilizálják a tüdő működését és csökkentik az exacerbációkat (17) .

Más vizsgálatok két gyógyszercsoport, egy antikoaguláns és egy kortikoszteroid kombinációjának idiopátiás tüdőfibrózisában való túlélésére gyakorolt kedvező hatást. Önmagában a kortikoszteroid terápia nem változtatta meg szignifikánsan a betegség prognózisát (35% -os túlélés 3 év alatt), de antikoagulánssal kombinálva 3 éves túlélést mutatott 63% -ban ebben a vizsgálatban. Bár a kortikoszteroid terápia erős gyulladáscsökkentő hatást vált ki, hipofibrinolitikus állapotot is kiválthat. Az antikoaguláns szer kiküszöböli a kortikoszteroidok mellékhatásait az intravaszkuláris koaguláció egyensúlyára (18) .

Az átlagos túlélés körülbelül három év a diagnózistól számítva (6) .

A diagnózis idején számos paramétert javasolnak a túlélés előrejelzőjeként az idiopátiás tüdőfibrózisban. Kimutatták, hogy az olyan demográfiai vagy orvosi tényezők, mint az életkor, a nem, a dyspnoe, a dohányzási előzmények és a testtömeg-index, összefüggenek a betegség prognózisával (9) .

Ennek a betegségnek az alakulását és prognózisát befolyásolja az alacsony előfordulási gyakoriság és a nem specifikus tünetek. Így a betegség kialakulásától a diagnózis felállításáig eltelt idő általában a beteg rovására megy, és a specifikus kezelés hiánya hozzájárul az idiopátiás tüdőfibrózis okozta megnövekedett halálozáshoz. Emiatt úgy gondoljuk, hogy ha nagyobb figyelmet fordítunk az idiopátiás tüdőfibrózisra, amikor a légzőszervi patológiák, különösen a progresszív dyspnea differenciáldiagnózisáról beszélünk, ez megnövelheti e betegek várható élettartamát.

Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.

Bibliográfia

Zöld FH. A tüdőfibrózis áttekintése. MELLKAS. 2002; 122: 334-339.

Barratt SL és mtsai. Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF): áttekintés. J Clin Med. 2018; 7, 201.

Bruttó TJ, Hunninghake GW. Idiopátiás tüdőfibrózis. N Engl J Med. 2001; 345 (7): 517-525.

Hambly N és mtsai. Az idiopátiás tüdőfibrózis molekuláris osztályozása: személyre szabott orvoslás, genetika és biomarkerek. Respirológia. 2015 20: 1010-1022.

B törvény, Collard HR. Az idiopátiás tüdőfibrózis epidemiológiája. Klinikai epidemiológia. 2013; 5: 483-492.

Meltzer EB, Noble PW. Idiopátiás tüdőfibrózis. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008; 3: 8.

Baumgartner KB, Samet JM et al. Cigarettázás: Az idiopátiás tüdőfibrózis kockázati tényezője. Am J Respir Crit Care Med. 1997; 155: 242-248.

Beers MH, Porter SR és mtsai. Merck Diagnosztikai és kezelési kézikönyv, Ed ALL. 2009; 5: 444-448.

Kondoh Y, Taniguchi H és mtsai. Az idiopátiás tüdőfibrózis akut exacerbációjának kockázati tényezői. Szarkoidózis vasculitis és diffúz tüdőbetegségek. 2010; 27, 103-110.

Ong KC, Earnest A, Lu SJ. Többdimenziós osztályozási rendszer (BODE index) a COPD kórházi kezelésének előrejelzőjeként. Mellkas. 2005; 128 (6): 3810-3916.

Raghu G, Collard HR és mtsai. Hivatalos ATS/ERS/JRS/ALAT nyilatkozat: Idiopátiás tüdőfibrózis: bizonyítékokon alapuló iránymutatások a diagnózis és a kezelés kezeléséhez. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.

Chung JH, Lynch DA. A szokásos intersticiális pneumonitis és idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának multidiszciplináris megközelítésének értéke: radiológia, patológia és klinikai összefüggés. AJR. 2016 206: 463-471.

Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, Mikus JP, Carrington CB. Normál mellkas roentgenogrammok krónikus diffúz infiltratív tüdőbetegségben. N Engl J Med. 1978; 298 (17): 934-939.

Raghu G, Lynch D és mtsai. Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálása nagy felbontású CT-vel olyan betegeknél, akiknek a radiológiai kalibrációja kevés vagy egyáltalán nincs, a méhsejt kialakulása: egy randomizált, kontrollált vizsgálat másodlagos elemzése. Lancet Respir Med. 2014; 2: 277-284.

Michaelson JE, Aguayo SM et al. Idiopátiás tüdőfibrózis: a diagnózis és kezelés gyakorlati megközelítése. MELLKAS. 2000; 118: 788-794.

Gay SE, Kazerooni EA és mtsai. Idiopátiás tüdőfibrózis, a terápiára és a túlélésre adott válasz előrejelzése. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 157: 1063-1072.

Chan P és mtsai. Modellalapú metaanalízis az idiopátiás tüdőfibrózis farmakológiai kezelésének hatékonyságáról. CPT Pharmacometrics Sys. Pharmacol. 2017; 6: 695-704.

Hiroshi K és mtsai. Antikoaguláns terápia idiopátiás tüdőfibrózis esetén. MELLKAS. 2005; 128: 1475-1482.