A hemokromatózisban szenvedő betegek neutrofiljei védettek a vas túlterhelésétől és vannak
2020. szeptember 16
A Cochin Intézetben (Inserm egység 1016/CNRS/Párizsi Egyetem) Cyril Renassia, Carole Peyssonnaux csapatának doktorandusa jellemezte az intracelluláris vas szabályozását és deregulációjának hatását a neutrofilek (sejtek immunrendszere a vérben) működésére. ) a hemochromatosis összefüggésében. Ezek az eredmények, amelyeket a Blood Advances publikált, azonosítják a hepcidin szerepét az intracelluláris vas fenntartásában a neutrofilekben.
A kontextus
A vas elengedhetetlen a neutrofilek oxidatív válaszához (oxidatív tört) és azok aktiválásához. A neutrofilek funkciója azonban súlyosan romlik a vas túlterhelésének körülményei között, különösen a többszörös transzfúzióban részesülő betegeknél. Ezért elengedhetetlen a neutrofil vas homeosztázis finom szabályozása.
A hepepidin a vas homeosztázisának legfontosabb szabályozó hormonja a szervezetben. Egyetlen tanulmány sem vizsgálta ennek a hormonnak a neutrofil vas homeosztázisban betöltött szerepét, sőt, még a neutrofilek működését sem jellemezteÖrökletes hemochromatosis (HH). A HH rendkívül gyakori genetikai betegség, amelyet a hepcidin termelésének meghibásodása okoz, és túlterhelt vasat eredményez a vérben és bizonyos szövetekben. Elősegíti a szív- és érrendszeri problémák, a hepatocarcinomák megjelenését vagy az arthropathiák kialakulását.
A neutrofil vas homeosztázisának és deregulációjának funkcionális következményeinek megértése elengedhetetlen a terápiás stratégiák, és különösen a hepcidin utánzó szerek alkalmazásához.
Az eredmények
Ebben a tanulmányban a kutatócsoport azt feltételezi, hogy a vas túlterhelése esetén a hepcidin hiánya a neutrofilek intracelluláris vasexportjának fenntartásához vezethet, elkerülve a mérgező vas felhalmozódását.