A herpetiform dermatitis (DH) diagnosztikai és kezelési protokollja -

Jellemzett autoimmun betegség:

- Társulások más autoimmun betegségekkel:

endokrin betegségek: pajzsmirigy rendellenességek, inzulinfüggő cukorbetegség, Addison-kór
kollagenózis: Sjögren-szindróma, szisztémás lupus erythematosus
bőrbetegségek: vitiligo, alopecia areata

1.2. Orvosi és társadalmi jelentőségű

prevalencia: 39-66/100 000 lakos
a maximális termelékenység korában (40-50 év)
genetikai hajlam: a DH-ban szenvedő betegek 4,5-6,5% -ának első fokú rokonai vannak DH-val, és magasabb százalékban glutén enteropathiával.

2.1. Lényeges tünetek és klinikai tünetek

a vezikulák, papulák, eróziók, kéregek polimorf kitörései, amelyek gyakran a nagy ízületek, a fejbőr, az arc vagy a törzs nyújtó felületén helyezkednek el. Az elváltozások gyakori herpetiform csoportosulása.
ritkán - orális erózió
intenzív viszketés
glutén enteropátia: krónikus hasmenés, súlycsökkenés (klinikailag ritkán jelentkezik, gyakrabban okkult)

Tzanck citodiagnózis: akantolitikus sejtek hiánya, gyakori neutrofilek
hisztopatológiai vizsgálat: papilláris mikroabszessziók neutrofilekkel, subepidermális buborék
közvetlen immunfluoreszcencia: szemcsés IgA lerakódások a dermális papillákban

jejunális biopsziával végzett endoszkópia: a bélbolyhok sorvadása
ELISA: Szérum antitestek epidermális transzglutamináz(Ac- antiendomisium), anti-gliadin antitestek és anti-reticulin
további vizsgálatok rosszindulatú daganat vagy más kapcsolódó belső betegségek gyanúja esetén

A lymphoma kialakulásának fokozott kockázata, különösen azoknál a betegeknél, akik nem követik a gluténmentes étrendet.

A vizsgálatokhoz, a diagnózis megerősítéséhez, a betegség és az esetleges kóros társulások teljes értékeléséhez, a kezelés megkezdéséhez kezdeti kórházi kezelés szükséges.
Ezt követően a betegség követhető nappali kórházi kezelésben vagy járóbeteg-ellátásban

Diéta nélkül glutén

- késői hatást gyakorol a kiütésre, hónapokig vagy évekig tartó diétázás után

- lehetővé teszi a szulfonok dózisának csökkentését vagy akár a gyógyszeres kezelés feladását

Szulfon: Disulone vagy Dapsone - 200 mg/nap - 50 mg/nap

- Ellenjavallatok: glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány

- Monitorozás: a G-6-PDH kezdeti adagolása, vérkép - az első hónapban hetente, majd a következő 2 hónapban kéthetente, majd 3 havonta.

Szulfapiridin - 1 - 1,5 g/nap - olyan betegeknél, akik nem tolerálják a dapsont vagy a diszulont

3.2. Betegség (a háziorvos feladatai)

A DH klinikai gyanújával járó esetek bőrgyógyászhoz fordulása
A járóbeteg-kezelés nyomon követése, a kezelés mellékhatásai és a gluténmentes kezelés figyelemmel kísérése
Intézkedések a beteg (újra) foglalkoztatásához a szakmában, a családban és a társadalomban.