A hirtelen halál kockázatát ki lehet küszöbölni a szívműtét Monza Kórházával
A MULTIMODÁLIS KÉPZÉS SZEREPE
Dr. Razvan Ticulescu, Dr. Lucian Dorobanțu, Dr. Maria Greavu, Dr. Maria Alexandrescu
A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) genetikai betegség, amely a szívizom megvastagodását okozza. Nagyon gyakori a populációban, minden 500 egyén számára van egy MHC-formája. Bár az evolúció a betegek többségében jóindulatú lehet, vannak olyan esetek, amikor a CMH mind az életminőséget befolyásolja, fáradtságot, mellkasi fájdalmat, szívdobogást és magát a túlélést okozva, ami a teljesítmény-sportolók leggyakoribb halálozási oka. A hirtelen szívhalál sajnos gyakran ennek a betegségnek az első megnyilvánulása.
Az érintett betegek kétharmadának van egyfajta elzáródása a bal kamrai (LV) kimeneti traktusban. Ez azt jelenti, hogy a vér csak akkor kerülhet ki a szívből, hogy jelentősen megnöveli az intracardialis nyomást ennek az akadálynak a leküzdésére. Előfordul, hogy a szív belsejében a nyomás eléri a 250-300 Hgmm értéket, a szív ugyanolyan stresszt érez, mintha a vérnyomás mindig 250 vagy 300 lenne! A kapcsolódó tünetek mellett a szív túlterhelését kedvezőtlen prognózis kíséri, különösen az erőteljes erőfeszítések során, amikor a kontraktilitás normálisan növekszik, és a vér szívből történő kilépésekor az obstrukció hangsúlyosabbá válik. Az obstrukció eltávolítása a tünetek eltűnésével és a túlélés jelentős javulásával jár, ami olyan lesz, mintha a betegség soha nem volt jelen [Hugh Watkins, William J. McKenna
Journal of the American College of Cardiology, 46. évfolyam, 3. szám, 2005. augusztus 2., 477–479. Oldal]
A vér LV-kijáratánál lévő elzáródás mind a szívizom ezen a területen pontosan megvastagodott (hipertrófiája), mind a mitralis szelep anatómiai változásai miatt következik be. A mitrális szelep módosításai miatt a szelep gyakorlatilag felszívódik a szívből a véráramba, súlyosbítja az elzáródást, és a szelepet már nem zárja be hatékonyan, ami mitrális regurgitációt okoz. Így azon túl, hogy a vér nehezen távozik a kamrából, egy része visszaszorul oda, ahonnan jött, azaz a bal pitvarba (AS). Ezért az obstrukció eltávolítása műtéti úton a legjobb, egy olyan beavatkozás révén, amely egyszerre végzi el a felesleges izom eltávolítását (myectomia) és a mitrális szelep változásainak helyreállítását (mitralis szelep műanyag).
1. ábra: A vér kijutásának elzáródása (nyíl) A vér egy része visszatér az AS-be, ami mitrális regurgitáció megjelenését okozza.
A műtéti beavatkozás megtervezése a helyi anatómia pontos ismeretét feltételezi, a CMH minden esete gyakorlatilag egyedi a hipertrófia diszpozíciója és a mitralis szelep változásai szempontjából. Ezeket multimodális képalkotás vizsgálja - klasszikus transthoracalis echokardiográfia, transzesophagealis ultrahang, szív CT és különösen a szív mágneses rezonancia segítségével. A követett elemek a hossza, amellyel az elülső szelep meghaladja a hátsót, a mitrális szelep gyűjtőpontjának elmozdulása előre az LV kilökő traktusban, a papilláris izmok elfordulása az elülső csücsk elülső elmozdulásával, az elülső kompresszió rögzítése izomszalagokkal. és LV szabad falak, amelyek akadályozzák a szisztolé megfelelő működését és a szelep tapadását az interventricularis septum felé, a szekunder zsinórok jelenlétét és a mitro-aorta diszkontinuitását.
2. ábra A szívizom vastagságának mérése azon területen, amely a myectomia elzáródását okozza (a felesleges izom eltávolítása). Méréseket végeznek a mágneses rezonancia képalkotáson, amely kiváló felbontást biztosít, így elkerülhető a túlzott metszés veszélye, ami izomperforációhoz vezetne.
A megközelítést az aorta szelepen keresztül végezzük, amelynek területe 2-3 cm2, tehát a kulcslyukon történő megközelítés a szívizom szintjén a lehető legkisebb heget hagyja. Távolítson el két darab szívizomot, egyet az elülső, másik a hátsó hártyából.
3. ábra: A szívizom két darabja, amelyet a műtét során az elülső és a hátsó interventricularis septum szintjén eltávolítanak az obstrukció eltávolítására.
A hipertrófiás szívizom szintjén gyakran jelen vannak az úgynevezett kripták - néhány rés, amely átmegy az izmon, amely így nagyon vékony lesz -, és amelyek a szikével történő metszés esetén annak perforációjához vezethetnek. A palacsinták azonosítása csak mágneses rezonancia képalkotás segítségével történhet.
4. ábra A szívmágneses rezonancia feltárása során azonosított szívizom kripták jelenléte.
A CMH-ban a szívritmuszavarok jelentik a hirtelen halál egyik fő okát. Az izom megvastagodása gyakran társul az intramiokardiális hegesedés (fibrózis) területeivel, amelyek hajlamosak a halálos aritmiák kialakulására. A fibrózis azonosítását szintén mágneses rezonancia segítségével végezzük.
6. ábra A mágneses rezonancia képalkotással azonosított fibrózis területe
Klinikánkon 64 egymást követő beteget műtöttek 2015 májusa és 2019 áprilisa között. Ezek közül 21-nek (32,81%) volt közepesen súlyos a mitrális regurgitációja. A preoperatív képalkotásból származó információk alapján a transaorta myectomiát mitrális szelep reszekció kísérte minden mitrális regurgitációban szenvedő betegnél. Ezek közül 7-nél (30%) az interventricularis septum enyhén megvastagodott, kevesebb, mint 18 mm, de súlyos elzáródása volt a mitralis szelep változásai miatt. Ezekben a betegeknél a septum perforációjának kockázata miatt nagyon nehéz myectomia minimális volt, a szelepplasztika alapvető szerepet játszott az obstrukció megszüntetésében. A mitrális szelep javítási eljárásai (plasztikai sebészet) a másodlagos zsinórok levágásából, a papilláris izmok felszabadításából és mozgósításából, szükség esetén a papillárisok hasításából és az elülső mitrális szelep alkalmazásából álltak.
7. ábra. A műtét utáni eredmény a transzesophagealis ultrahangon. Az LV kijáratánál nincs akadály, és a mitrális regurgitáció minimális.
A műtét utáni mortalitást vagy a mitrális szelep protézisét nem rögzítették. Egyetlen betegnél sem volt posztoperatív interventricularis septum perforáció. Mérsékelt posztoperatív mitralis regurgitáció 2 beteget (9%) mutatott be. Az aorta subvalvularis gradiense által kifejezett vér szívből történő kilépésekor az obstrukció 76,66-ról csökkent+ 14,34 Hgmm 12,09-nél + 4,4 Hgmm. A multimodális képalkotás ezért fontos szerepet játszik a mitralis szelep anatómiájának és fiziológiájának megértésében a CMHO-ban, pozitívan befolyásolva a műtét eredményeit.