A kötőszövet szisztémás vasculitis betegsége
A vasculitis az erek falának gyulladása. A vasculitis a betegségek széles körét foglalja magában.
Reumatológia és reumatikus betegségek
A vasculitis osztályozása főként az érintett erek méretétől és típusától függ. A vasculitisnek számos formája létezik, az enyhe és az életveszélyes között. A Henoch-Schonlein purpurát és a Kawasaki-kórt részletesen leírják saját szakaszaikban. Örökletes betegség ez? Fertőző? Megelőzhető-e a betegség? Az ebbe a csoportba tartozó betegségek általában nem öröklődnek. A legtöbb esetben a beteg az egyetlen, aki érintett a családban, és nagyon valószínűtlen, hogy a testvéreknél azonos típusú betegség alakuljon ki.
Feltételezzük, hogy különféle tényezők kombinációja okozza a vasculitist.
- Rheumatoid szisztémás vasculitis
- A reumás betegségek és a vasculitis markerei - Synevo
- Reumatológia és reumatikus betegségek
- A bokaízületek gyulladása a lábakban
- Ízületi kezelés Maycop-ban
- Reumatológia A reumás betegségek és a vasculitis markerei A reumás betegségek és a vasculitis markerei - A szisztémás reumás betegségek, amelyeket klinikailag multiorganikus károsodásokkal jellemeznek, beleértve az izom-csontrendszert is, számos betegséget tartalmaznak: szisztémás lupus erythematosus annak változataival; primer Sjogren-szindróma; a szisztémás szklerózis különböző változatai; idiopátiás poly-myositis és dermatomyositis.
- Ritka fiatalkori szisztémás primer vasculitis
Úgy gondolják, hogy a kiváltóként működő genetikai, fertőző tényezők, valamint a környezeti tényezők fontos szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. Ezek a betegségek nem fertőzőek, és nem akadályozhatók meg a szisztémás vasculitis kötőszöveti betegség gyógyításában gyógyított osteoarthritisben, de kontrollálhatók - ami azt jelenti, hogy a betegség nem aktív, és a tünetek eltűnnek.
Az érfalat megtámadja a szervezet immunrendszere, ami duzzanatot, a kötőszövet szisztémás vasculitis duzzanatos betegségét okozza, és strukturális zavarokhoz vezet. A véráramlás blokkolódik, és vérrögök képződhetnek a gyulladt erekben. Az érfalak duzzadásával együtt ez a hatás hozzájárulhat az erek szűküléséhez vagy eltömődéséhez.
Fiókbeállítások
Az erek belsejében lévő gyulladásos sejtek felhalmozódnak az érfalakban, hangsúlyozva a szomszédos erek és szövetek elváltozásait. Ez látható a szövetbiopsziás mintákban.
Maga az érfal "áteresztőbbé" válik, lehetővé téve az erekben lévő folyadék bejutását a környező szövetekbe, ami megduzzadást okoz. Ezek a hatások mind a különböző típusú kiütésekért, mind a bőrelváltozásokért felelősek ebben a betegségcsoportban.
A beszűkült vagy elzáródott erek révén csökkent vérellátás vagy ritkábban az érfal megrepedése vérzéssel szövetkárosodást okozhat. A létfontosságú szerveket öntöző erek, például az agy, a vesék, a tüdő vagy a szív károsodásának súlyos következményei lehetnek. A kiterjedt szisztémás vasculitist általában a gyulladásos molekulák intenzív felszabadulása kíséri, olyan általános tüneteket okozva, mint a láz, a rossz közérzet és az eritrociták ülepedési sebességének laboratóriumi vizsgálata - VSH és a protein C szisztémás vasculitis kötőszöveti betegség - A PCR-nek kóros eredményei lesznek, kiemelve a tengeri só jelenlétét a lábak ízületeiben fellépő fájdalom esetén. A nagy artériák edény alakjának rendellenességei angiográfiával, radiológiai vizsgálati eljárással detektálhatók, amely lehetővé teszi az erek megtekintését.
Hogyan osztályozzák a vasculitist? A vasculitis osztályozása gyermekeknél az érintett erek méretén alapul. A nagy ér vasculitis, például a Takayasu arteritis, az aortát és annak fő ágait érinti.
A középső erek vaszkulitisa általában a vese, a belek, az agy vagy a szív öntözésére szolgáló artériákat érinti, például göbös polyarteritis, Kawasaki-kór. A kisérbetegség a kisebb ereket érinti, beleértve a hajszálereket, mint például a Henoch-Schonlein purpura, a Wegener-féle granulomatózis, a Churg-Strauss-szindróma, a bőr leukocytoclasticus vasculitis, a mikroszkopikus polyangiitis. A betegség tünetei attól függően változnak, hogy a gyulladt erek csak néhány helyen terjednek-e vagy csoportosulnak-e, és mennyiben vannak olyan létfontosságú szervek, mint az agy vagy a szív a bőr- vagy izomerekhez viszonyítva, valamint a szisztémás vaszkulitisz kötőszöveti betegségének kompromisszumától vér öntözése.
A kötőszövet ezen szisztémás vasculitis betegsége a véráramlás kisebb átmeneti csökkenésétől az ér teljes elzáródásáig terjedhet, az oxigén- és tápanyagellátás hiánya által okozott későbbi változásokkal a nem öntözött szövetekben.
Ez szöveti károsodáshoz vezethet a későbbi hegesedéssel. A szövetkárosodás mértéke jelzi az érintett szövet vagy szerv diszfunkciójának mértékét. A kötőszövet szisztémás vasculitis betegségének tüneteit az alábbiakban ismertetjük az egyes betegség szakaszokban. A vasculitis diagnózisa általában nem könnyű. A tünetek hasonlítanak más gyermekbetegségekre, sokkal szisztémásabb vasculitis kötőszöveti betegségre.
A diagnózis a klinikai megnyilvánulások körültekintő értékelésén alapul, amelyet megerősítenek a vér- és vizeletvizsgálatok eredményei, valamint az ultrahang képalkotó vizsgálatok, a radiográfia, a CT, az MRI és az angiográfia. Szükség esetén a diagnózist az érintett szövetekből és szervekből vett és hozzáférhető biopsziák igazolják.
Ennek a betegségnek a ritkasága miatt gyakran szükséges a gyermeket egy gyermekreumatológiára szakosodott központba szállítani, amelynek képalkotó és egyéb alszakértői is vannak. Igen, a vasculitis ma kezelhető, bár néhány bonyolultabb eset még mindig igazi kihívást jelent. A legtöbb megfelelően kezelt betegnél a betegség kontrollálható és remisszió érhető el.
Az elsődleges krónikus vasculitis kezelése összetett és hosszú távú. Fő célja a betegség mielőbbi kordában tartása az indukciós terápia és a hosszú távú fenntartó terápia ellenőrzése, a gyógyszerek szükségtelen mellékhatásainak elkerülése mellett. A kezeléseket a beteg korától és a betegség súlyosságától függően egyedileg választják meg.
Immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamid-kortikoszteroidokkal kombinálva a leghatékonyabbnak bizonyultak a betegség remissziójának kiváltásában. A fenntartó terápiában rendszeresen alkalmazott gyógyszerek a következők: mofetil azatioprin-metotrexát-mikofenolát és kis adag prednizon.
Különböző egyéb gyógyszerek használhatók az aktivált immunrendszer gátlására és a gyulladás leküzdésére.
- A.P.A.A. - Vegyes kollagenózis
- Az antifibrillin antitestek szignifikánsan gyakoriak a kevert kollagenózisban szenvedő betegeknél.
Szigorúan egyéni alapon választják őket, általában akkor, amikor más gyakori gyógyszerek nem adták meg a kívánt eredményt. Ezek a gyógyszerek olyan biológiai ágenseket tartalmaznak, mint a TNF inhibitorok, valamint a rituximabkolchicin és a talidomid. Hosszú távú kortikoszteroid terápia esetén az oszteoporózis megelőzhető az étrend kalcium- és D-vitamin gyógyszerekkel történő kiegészítésével. Magas vérnyomás esetén hipotenzív szereket alkalmaznak.
Fizioterápiára lehet szükség a mozgásszervi diszfunkció javításához, míg a beteg és a család pszichológiai és szociális támogatása segít megbirkózni egy krónikus betegség stresszével és stresszével. Számos kiegészítő és alternatív terápia áll rendelkezésre, és ez a szisztémás vasculitis kötőszöveti betegség zavart okoz a betegek és a családok körében.
Gondosan meditáljon ezen terápiák kockázatairól és előnyeiről, mivel kevés bizonyított a szisztémás vaszkulitisz kötőszöveti betegség, és a kezelések idő és pénz szempontjából drágák lehetnek a szisztémás vaszkulitisz kötőszöveti megbetegedések, valamint a gyermek számára nehézségek.
Ha kiegészítő és alternatív terápiákat szeretne felfedezni, kérjük, beszélje meg ezeket a lehetőségeket egy gyermekreumatológussal. Egyes terápiák kölcsönhatásba léphetnek a hagyományos gyógyszerekkel. A legtöbb orvos nem ellenzi az alternatív terápiákat, feltéve, hogy betartja az orvosi tanácsot.
Nagyon fontos, hogy ne hagyja abba az előírt gyógyszerek szedését. Amikor bizonyos gyógyszerekre, például kortikoszteroidokra van szükség a betegség kordában tartása érdekében, nagyon veszélyes lehet abbahagyni az alkalmazásukat, ha a betegség még mindig aktív. Kérjük, beszélje meg gyermeke orvosával a gyógyszer szedésével kapcsolatos aggályait.
Ezen időszakos ellenőrzések gyakorisága és típusa a betegség típusától és súlyosságától, valamint az alkalmazott gyógyszerektől függ. A betegség korai szakaszában járóbeteg-ellenőrzéseket végeznek, de bonyolultabb esetekben kórházi kezelésre lehet szükség. Ezek a kontrollok általában ritkábbá válnak, amint a betegség elleni védekezést elérik. Számos módja van a vasculitis aktivitásának értékelésére. Felkérik, hogy jelezze a gyermeke állapotának változását, és bizonyos esetekben vizeletvizsgálatokat és vérnyomásméréseket.
A betegség aktivitásának értékelésének fontos része a részletes klinikai vizsgálat és a gyermek tüneteinek elemzése. Vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek a gyulladás mértékének, a szervfunkciók változásainak és a gyógyszerek lehetséges mellékhatásainak kimutatására.
Bizonyos szervek károsodásától függően további szakemberek végezhetnek további vizsgálatokat, ideértve a képalkotó vizsgálatokat is. A ritka primer vasculitis hosszan tartó betegség, néha az egész életen át. Akutan kezdődhetnek, gyakran súlyos vagy akár életveszélyes formákkal, majd krónikus betegség formájában jelentkezhetnek.
A ritka primer vasculitis prognózisa nagyon változó. Ez nem csak az érrendszeri érintettség típusától és mértékétől, valamint az érintett szervtől függ, hanem a betegség kezdete és a kötőszövet szisztémás vasculitis-betegségének megjelenése óta eltelt időtől, valamint a kezelésre adott egyéni reakciótól is. A szervkárosodás kockázata egyenesen arányos az aktív betegség időtartamával. A létfontosságú szervek sérülései egész életen át tartó következményekkel járhatnak.
Megfelelő kezeléssel a klinikai remisszió gyakran az első évben érhető el. A remisszió egy életen át tarthat, de gyakran hosszú távú fenntartó terápiára van szükség. A remissziós periódusokat megszakíthatják a betegség visszaesései, amelyek megkövetelik a terápia intenzívebbé tételét. A kezeletlen gyermekeknél viszonylag magas a halálozás kockázata.
Mivel a betegség ritka, a hosszú távú progresszióról és a halálozásról kevés információ áll rendelkezésre. A kezdeti időszak, amikor a gyermek rosszul érzi magát, és még mindig nincs diagnózis, az egész család számára megterhelő.
A betegség és a kezelés megértése segít a családnak és a gyermeknek megbirkózni a súlyos betegség diagnosztizálásával, az ismételt terápiás eljárásokkal és a gyakori kórházi ápolással létrehozott nehéz helyzetben. Miután a betegség kontroll alatt áll, a mindennapi élet és az iskolai tevékenység általában normalizálódhat.
Betegségprofilok
Amint a betegség ésszerűen kontrollált, a betegeket arra ösztönzik, hogy a lehető leghamarabb térjenek vissza az iskolába. Fontos tájékoztatni az iskolát a gyermek betegségéről, hogy bizonyos sajátos szempontokat megértsenek és figyelembe vegyenek.
A gyermekek olyan gyógyszerek, amelyek enyhítik az ízületi gyulladásokat, hogy részt vegyenek az általuk kedvelt sporttevékenységekben, ha a betegség remisszióban van. Az ajánlások a szervek funkcionális hiányainak, diszfunkcióknak, amelyek befolyásolhatják az izmokat, az ízületeket és a csontrendszert, és amelyeket a kortikoszteroidok korábbi alkalmazása befolyásolhat, lehetséges jelenléte függvényében változhat.
IgG myositisre specifikus antigén antitest antitest
Nincs bizonyíték arra, hogy bizonyos étrendek befolyásolják a betegség lefolyását vagy prognózisát. Egy növekvő gyermek számára a szisztémás vasculitis kötőszöveti betegség egészséges étrend, megfelelő egyensúlyban elegendő fehérjével, kalciummal és vitaminokkal. Kortikoszteroidok okozta kari ízületi fájdalom esetén korlátozni kell az édes ételek, zsírok és só fogyasztását a kortikoszteroidok mellékhatásainak csökkentése érdekében.
Az éghajlat ezen betegségek fejlődésére gyakorolt hatása nem bizonyított. Rossz vérkeringés esetén, különösen az ujjak és lábujjak vasculitisei esetén a hidegnek való kitettség súlyosbíthatja a tüneteket.
Egyes fertőzések súlyosabb következményekkel járhatnak az immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt szisztémás vasculitis kötőszöveti betegségben. A gyakori fertőzések kockázata valamivel magasabb lehet a kezelés alatt álló gyermekeknél. Szokatlan fertőzéseket is kialakíthatnak, olyan szerek okozva, amelyek nem érintik a teljesen működő immunrendszerrel rendelkező embereket. Bizonyos ko-trimoxazol antibiotikumokat időnként hosszú távon adnak meg, hogy megakadályozzák a tüdő Pneumocystis nevű baktériummal történő fertőzését, amely végzetes szövődményeket okozhat immunhiányos betegeknél.
Az élő vakcinákat, például mumpsz elleni, kanyaró-, rubeola-, polio-, TBC-oltásokat késleltetni kell immunszuppresszánsokkal kezelt betegeknél.
A fogamzásgátlás fontos a szexuálisan aktív serdülők számára, mivel a legtöbb alkalmazott gyógyszer magzati problémákat okozhat. Félnek attól, hogy egyes citotoxikus gyógyszerek, különösen a ciklofoszfamid befolyásolhatja a beteg képességét a szisztémás vasculitis kötőszöveti betegségére, termékenységi gyermekei vannak.
Ez elsősorban a kezelés során kapott teljes kumulatív gyógyszeradagtól függ, és ritkábban fordul elő, ha a gyógyszert gyermekeknek vagy serdülőknek adják. A PAN nodularis polyarteritis a vasculitis egy olyan formája, amely elpusztítja a nekrotikus érfalakat, és érinti a kis és közepes fő artériákat.
Több artéria - "polyarteritis" - érfala egyenetlen eloszlásban érintett. Az artériás falak gyulladt területei gyengülnek, és a véráramlás nyomása alatt az artériák mentén kis göbös üregek aneurizma jelenik meg. Innen ered a "csomós" név. A bőr bőrpolarteritis a betegség egy olyan formája, amely főleg a bőrt, néha a mozgásszervi szöveteket és az izmokat vagy ízületeket érinti, és nem a belső szerveket.
A fiúkat és a lányokat érinti, így a csípőízület fáj és gyakrabban fordul elő egyéves kor körüli gyermekeknél. Gyermekeknél a betegség társulhat streptococcus fertőzéssel, ritkábban hepatitis B vagy C fertőzéssel. A leggyakoribb általános tünetek a hosszan tartó láz, rossz közérzet, fáradtság és fogyás.
A lokalizált tünetek változatossága az érintett szervektől függ.
A szövet elégtelen vérellátása fájdalmat okoz a szövetben. Ezért a különféle helyeken jelentkező fájdalom lehet a PAN tünete.
Rheumatoid szisztémás vasculitis
Gyermekeknél az izom- és ízületi fájdalom ugyanolyan gyakori, mint a hasi fájdalom, ami az emésztőrendszert öntöző artériák részvételének köszönhető.
Ha a heréket öntöző erek érintettek, fájdalom jelentkezhet a herezacskóban. A bőrbetegség a szisztémás vasculitis kötőszöveti betegségének széles skáláját jelenítheti meg, különféle megjelenésű fájdalommentes kiütésekből, például a lila vagy lilás foltoknak nevezett bőrkiütésekből, amelyeket villás reticularisnak neveznek, a fájdalmas bőrcsomókba, sőt fekélyekbe vagy a gangréna teljes elvesztésébe. a perifériás területek károsodását okozó vér: ujjak, lábujjak, fülek vagy orrcsúcs.
A vesekárosodás miatt a vér és a fehérje megjelenhet a vizeletben vagy magas vérnyomásban. Az idegrendszer is változó mértékben befolyásolható, a gyermeknek görcsrohamai, szélütése vagy egyéb neurológiai elváltozásai lehetnek.
Néhány súlyos esetben a klinikai kép nagyon gyorsan romolhat. A laboratóriumi vizsgálatok általában a gyulladás markáns jeleit mutatják, leukocitózisban nagyszámú fehérvérsejt található, és alacsony a hemoglobin vérszegénység. A PAN-t úgy diagnosztizálják, hogy kizárják a gyermekkori láz egyéb okait, például a fertőzéseket.
A diagnózist ezután a kötőszövet szisztémás vasculitis betegségének megnyilvánulásai tartják fenn, és az antimikrobiális kezelés ellenére lokalizálódnak, amelyet általában tartósan lázas gyermekek kapnak.
A diagnózist megerősítik, ha angiográfiai képalkotással vagy az érfal gyulladásának jelenlétével szöveti biopsziában mutatják be az erekben bekövetkezett változásokat.
Az angiográfia olyan radiológiai módszer, amelyben a rendszeres röntgenvizsgálattal nem látható vizeket kontrasztfolyadék segítségével vizualizálják, közvetlenül a vér kötőszövetének szisztémás vasculitis betegségébe injektálva. Ezt a módszert hagyományos angiográfiának nevezik.
Az elemzésről - IgG myositisre specifikus antigén antitestek panelje
A kötőszövet komputertomográfiás szisztémás vasculitis CT-betegsége is alkalmazható. A kortikoszteroidok továbbra is a PAN fő kezelési módja gyermekeknél. Hogyan adják ezeket a gyógyszereket gyakran közvetlenül a vénákba, amikor a betegség nagyon aktív, akkor a tabletta beadását és a kezelés időtartamát a betegség mértékének és súlyosságának körültekintő felmérése szerint egyénileg kell beállítani.
Ha a betegség csak a bőrre és a szisztémás vasculitis kötőszöveti betegségre korlátozódik, nem biztos, hogy más gyógyszereket kell szedni, amelyek elnyomják az immunfunkciókat.
Súlyos betegség és létfontosságú szervek érintettsége esetén azonban korán más gyógyszereket kell hozzáadni, általában ciklofoszfamidot, hogy az úgynevezett indukciós terápiát kontrollálni lehessen. Súlyos betegség esetén, amely nem reagál a hagyományos kezelésre, más gyógyszereket alkalmaznak, beleértve a biológiai szereket is, és ezek PAN-ban való hatékonyságát nem szisztematikusan vizsgálták.