A leggyakoribb halálos betegség Európában Mobil cisztás fibrózis
Az Európai Cisztás Fibrózis és 33 európai ország betegszervezete az első Európai Cisztás Fibrózis Hetet (cisztás fibrózis) szervezi, hogy az ebben a betegségben szenvedő emberek hosszabb és jobb életet éljenek.
A cisztás fibrózis vagy a cisztás fibrózis a leggyakoribb halálos genetikai betegség Európában: minden harminc európai hordozza a cisztás fibrózist okozó gént, és 2500-ból újszülöttből egy születik ezzel a betegséggel.
Több mint 40 000 gyermek és fiatal felnőtt él cisztás fibrózisban. Néhányan 50 évesek. mások 3 éves korukban meghalnak, attól függően, hogy melyik országban élnek Európában.
Romániában az idei évig kb. 350 beteg, ebből körülbelül 300 gyermek és csak 50 felnőtt.
Hogyan nyilvánul meg a cisztás fibrózis?
A betegség az összes mirigyet belső szekrécióval érinti. A rendellenes viszkózus nyálka blokkolja a tüdőt és az emésztőrendszert. A tüdő- és emésztőrendszeri funkciók fokozatosan romlanak és halálhoz vezetnek.
Jelenleg nincs kezelés a betegség gyógyítására, de csak egy a tünetek enyhítésére és a betegség előrehaladásának lassítására, de a betegség korai felismerése, az illetékes monitorozás, a helyes és folyamatos kezelés a közeli életet teheti a pácienshez. normális, hosszabb és jobb élet.
A CF-re jelenleg nincs gyógyszer. A tünetek kezelése nagyon összetett, hosszú ideig (egész életen át) alkalmazzák, és célja az optimális táplálkozás fenntartása, a tüdőfertőzés szabályozása, a nyálkahártya-váladék kiürülésének javítása, a szövődmények kezelése, a páciens és a család pszichológiai támogatása.
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kezelése a hasnyálmirigy-enzimek helyettesítő (exogén) bevitelén alapul. Az adagokat úgy állítják be, hogy normális béltranszportot és implicit módon jó táplálkozási állapotot érjenek el.
Az étrend biztosítja az energiafogyasztás 120-150% -os növekedését magas kalóriatartalmú étrend révén, magas fehérje- és lipidtartalommal. A lipid felszívódási zavar miatt hiányzik a zsírban oldódó A, D, E, K vitaminok, és ezért az étrendet ki kell egészíteni ezekkel a vitaminokkal. Ez összefüggésben van a sókészülékkel, különösen forró időszakokban, intenzív fizikai erőfeszítések vagy lázas állapotok esetén.
Szerző: Georgiana Nitu - az AFCR elnöke
A cikket áttekintette: Prof. Univ. Dr. Florea Iordachescu - a Marie Curie Sürgősségi Gyermekkórház orvosa, a CNAS cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelésével foglalkozó szakértői bizottságának tagja.