A máj autoimmun betegségei zm-online
A jelenlegi irányelv szerint a hepatitisben szenvedő betegeknél mindig tisztázni kell az autoimmun hepatitist (AIH). Az AIH akut betegségként jelentkezhet a fulmináns májelégtelenségig, de szubakut is lehet, nem specifikus tünetekkel. A korai diagnózis és a terápia döntő fontosságú a prognózis szempontjából.
Az AIH meghatározása gyakran kihívást jelent, mivel az egyértelmű diagnózis vagy a kizárás érdekében nincs rögzített betegségjelző. Adiano-Fotolia
Fáradtság, kimerültség és csökkent teljesítmény - az AIH gyakran nem specifikus tünetekkel jelentkezik. Ez megmagyarázza, hogy a diagnózist gyakran viszonylag későn állapítják meg: a betegek 20-37 százaléka már a májcirrhosisban szenved az első diagnózis idején. Ezután a kezelési lehetőségek korlátozottak, és gyakran a májtranszplantáció az egyetlen lehetőség. Más a helyzet, ha a diagnózist korán felállítják, és a hatékony immunszuppresszív gyógyszer megakadályozhatja a betegség előrehaladását.
Eddig nincsenek konkrét adatok az előfordulási arányról. A prevalenciát 0,2–1,0/1000 populációként adjuk meg, csökkenő tendenciával. A krónikus májbetegségben szenvedők körülbelül 10-20 százaléka szenved AIH-ban. A nőknél háromszor nagyobb az autoimmun hepatitis kialakulásának esélye, többnyire 20 és 40 év között. A gyerekek azonban megbetegedhetnek is.
Az AIH mellett a primer biliaris cholangitis (PBC), az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) és az IgG4-asszociált cholangitis (IAC) a máj autoimmun betegségei. A rendellenességek oka egyelőre nem világos, környezeti toxinokról, bakteriális antigénekről vagy vírusokról beszélnek, amelyek genetikai hajlam alapján kiváltóként működhetnek.
Autoimmun hepatitis
Diagnózis: Az AIH meghatározása gyakran kihívást jelent, mivel az egyértelmű diagnózis vagy a kizárás érdekében nincs rögzített betegségjelző. Autoantitestek - például antinukleáris antitestek (ANA), simaizomrostok elleni antitestek (SMA), máj- és vesesejtek mikroszómái (LKM), májantigén elleni antitestek (SLA) vagy úgynevezett perinukleáris anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (pANCA) - jellemzik.
Az autoantitestek vizsgálata nemcsak a diagnózis megerősítéséhez, hanem a betegség osztályozásához is fontos. Mivel az AIH-nak legalább két különböző formája létezik, amelyek antitest-spektrumukban jelentősen különböznek: Van 1-es típusú, amely a betegek körülbelül 70 százalékában van jelen, amelyben SMA, valamint ANA és gyakran pANCA teszt pozitív, és a sokkal ritkább, többnyire de agresszívebb 2-es típusú, többnyire pozitív anti-LKM-1-vel. Jelenleg arról folyik a vita, hogy létezik-e harmadik AIH típus, ha az eredmény pozitív az anti-SLA/LP esetében.
Mivel a betegség formáinak átfedése lehetséges, és a megfelelő antitestek más krónikus májbetegségekben is előfordulhatnak, az AIH-t nehéz megkülönböztetni.
Az antitest teszt mellett a májbiopszia azért fontos, mert jellegzetes sejtváltozásokat mutat, amelyek viszont megtalálhatók a gyógyszer okozta májkárosodásban is. Átfedések is lehetségesek a DILI (kábítószer-indukált májkárosodás) néven ismert klinikai képpel, és nyilvánvaló AIH is kialakulhat DILI. Gyakran csak a betegség folyamán válik nyilvánvalóvá, hogy a tüneteket az AIH vagy a DILI okozza-e.
Nagyon gyakran a máj AIH-ja akut tünetekkel alakul ki, előtérben olyan panaszok, mint megmagyarázhatatlan fáradtság és gyenge teljesítmény. Egyéb nem specifikus tünetek, például hányinger és hányás, fejfájás, hasi fájdalom, valamint hasmenés és láz is előfordulhatnak. Minden negyedik betegnél kötőhártya-gyulladás és/vagy ízületi kényelmetlenség és gyulladás, pajzsmirigy-gyulladás, cukorbetegség vagy vastagbélgyulladás is van. A máj- és/vagy splenomegalia szintén feltűnő lehet. A jelzések szintén - az AIH esetében is - a bőr úgynevezett májbőr-jelei, mint az úgynevezett májcsillagok (Spider naevi). Laboratóriumi vizsgálatok során a betegek a transzaminázok és a gamma-globulinok, különösen az immunglobulin G (IgG) növekedése miatt tűnnek ki.
kezelés: Ok-okozati terápia még nem volt lehetséges; az AIH-t általában kortikoszteroidokkal, például prednizolonnal kezelik, bár a lokálisan hatékony és ezért kevésbé érzékeny budesonidot most is jóváhagyták. Az akut epizódban a kortikoszteroidot az immunszuppresszáns azatioprinnal kombinálják.
Az akut terápiát és a remisszió elérését fenntartó terápiának kell követnie, amely nélkül az esetek 80-90 százalékában a gyógyszer abbahagyását követő első évben visszaesés alakul ki. A fenntartó terápiát legalább két-négy évig folytatni kell, mielőtt megkísérelné a gyógyszer megvonását. A kortikoszteroid adagját lassan, lépésről lépésre csökkentik, és a laboratóriumi értékeket párhuzamosan ellenőrzik. Ha ezek ismét észrevehetők, akkor a kezdő adagot ismét felhasználják.
Előrejelzés: A prognózis a betegség stádiumától függ a diagnózis felállításakor és a terápia kezdetén. Az AIH ugyanis májcirrhosissá, végső soron hepatocelluláris carcinomává válhat. A kortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés lehetősége előtt a csak 50 százalékos ötéves túlélési arányú betegek prognózisa gyenge volt. Ha a tanfolyam nagyon súlyos, a tízéves túlélési arány csak tíz százalék. Másrészt a várható élettartam korai diagnózis és következetes immunszuppresszív terápia mellett már majdnem a normális populáció tartományában van.
Emlékeztetni kell azonban arra, hogy az AIH-ban szenvedő betegek gyakran más autoimmun betegségben szenvednek - például reumatoid artritiszben, autoimmun pajzsmirigy-gyulladásban, fekélyes vastagbélgyulladásban vagy Sjörgen-szindrómában. A depresszió és a szorongásos rendellenességek szintén gyakrabban fordulnak elő az AIH-s betegeknél, mint a normális populációban.
Kolesztatikus májbetegség
Az elsődleges biliaris cholangitis, röviden PBC, az egyik kolesztatikus májbetegség. Alapja a máj kis epevezetékének krónikus gyulladása, amely előrehaladott stádiumban az egész májra átterjedhet. Az epeutak gyulladásos reakciójának eredménye az epe felhalmozódása, amely további májkárosodáshoz, és ezáltal a májcirrhosishoz és a hepatocelluláris carcinomához való áttéréshez vezethet.
A PBC-vel is az esetek 90 százaléka egyértelmű dominanciát mutat a nők körében. 100 000 lakosra elterjedtsége öt-tíz. A fő jellegzetes tünetek a gyötrő viszketés, sárgaság, esetleg xanthelasma és xantómák. A májértékek emelkedése észrevehető.
Az AIH-hoz hasonlóan a PBC számára is elengedhetetlen a korai diagnózis és a kezelés gyors megkezdése. A választott szer az ursodeoxicholsav (UDCA), egy endogén epesav, amely koleretikailag hatékony, és más pleiotrop hatással bír a PBC-ben. A vizsgálati adatok szerint a betegek többségének laboratóriumi eredményei javulnak, beleértve a normalizálást, a szövettan javulását és a viszketés csökkenését is.
A kezelés a betegség progresszióját is gátolja, és jelentősen megnöveli a májtranszplantáció előtti időt. Megfelelő korai és következetes kezelés esetén a várható élettartam majdnem normális. Ha az UDCA-val nem lehet megfelelő terápiás sikert elérni, az epesav kombinálható a nemrégiben jóváhagyott obeticholsavval.
A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) központi patogenetikai tényezője szintén az epeutak krónikus gyulladása, amelynek során a hagymahéjként szaporodó kötőszövet az epeutak szűkületéhez is vezet. Az AIH-val és a PBC-vel szemben a PSC túlnyomórészt a férfiakat érinti. A betegség előfordulási gyakorisága általában 1-5/100 000. A megjelenés kora általában 30-50 év között van.
A PSC általában kezdetben olyan nem specifikus tünetekkel fordul elő, mint a fáradtság, a betegség érzése, viszketés, akaratlan fogyás és meglehetősen laza széklet. Lassan fut, néha fellángolással. A betegség előrehaladtával a felső hasi kellemetlenségek, átmeneti sárgaság, láz és hidegrázás jelentkezhet. Gyulladásos bélbetegség gyakori, és megnő az epevezeték rák kialakulásának kockázata. Az UDCA-t a PSC-nél is használják, de kevésbé sikeresen. A szakértők jelenleg nagy reményeket fűznek a nor-UDCA-hoz, az UDCA továbbfejlesztéséhez, a molekula mellékláncának módosításával. Az új hatóanyag már hatékonynak bizonyult egy európai kettős-vak, randomizált, II. Fázisú vizsgálatban - a kolesztázis csökkenésével és a máj értékének dózisfüggő javulásával. A PBC-hez és az AIH-hoz hasonlóan a PSC is májcirrhosissá és májsejtes karcinómává fejlődhet. Az ötéves várható élettartam 70 százalék.
Az említett tünetek mellett fennáll az átfedési szindróma lehetősége is, amikor az AIH egyidejűleg jelen van PBC-vel vagy PSC-vel együtt. A máj autoimmun betegségei közé tartozik az IgG4-asszociált cholangitis (IAC) is, mint az IgG4-hez társult autoimmun betegség biliáris megnyilvánulása. A rendellenesség gyakran társul az AIH-hoz, és jól reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre is.
Kölni szabadúszó orvosi újságíró
Autoimmun májbetegség útmutató, www.awmf.org/leitlinienn Deutsche Leberhilfe e.V., www.leberhilfe.orgn Lebertransplantierte Deutschland e.V., www.lebertransplantation.eu
Fogászat szempontjából
Orális autoimmun és májbetegségek - kapcsolat?
Wickham csíkok | Kamarás
Orális lichen planus
A lichen planus egy nyálkahártya, nem fertőző, gyulladásos papuláris dermatózis, amely hatással lehet a szájnyálkahártyára, a bőrre, a nemi szervek nyálkahártyájára, a fejbőrre és a körmökre. A középkorú nőbetegeknél magasabb gyakorisággal a betegség előfordulása Németországban jelenleg körülbelül 1,2 százalék. Az orális lichen planus a száj nyálkahártyájának potenciálisan rosszindulatú változása, amely krónikus vagy szubakut lefolyású. Bár a pontos etiológia még mindig nem ismert, feltételezzük egy autoimmun folyamatot, amelynek során a T helper és a citotoxikus T sejtek szájüregi hámsejtek apoptózisát indukálják, és így többek között jellegzetes nyálkahártya károsodást (pl. Wickham sztriatiója, lásd: Ábra), amelyek klinikailag és szövettanilag is hasonlítanak a graft-versus-host reakcióra.
Orális lichen planus és hepatitis C fertőzés
A hepatitis C vírusfertőzés gyakran társul különféle extrahepatikus megnyilvánulásokhoz, például autoimmun vagy immun komplex betegségekhez. Ezért az érintett betegek gyakran különböző szakterületű orvosokhoz fordulnak (pl. Bőrgyógyászok, hematológusok, nephrológusok), és a fogorvos is az egyikük lehet. 1978-ban fogalmazták meg először a krónikus májbetegség és az orális lichen planus közötti összefüggést. Időközben vannak bizonyos, bár ellentmondásos bizonyítékok arra vonatkozóan, hogy a planus zuzmó valójában egy reprezentatív betegség a hepatitis C fertőzés extrahepatikus megnyilvánulásában, például a glomerulonephritis, a malignus lymphoma és a diabetes mellitus bizonyos formái mellett. A pusztán tüneti terápia (helyi glükokortikoidok/immunszuppresszánsok) mellett az antivirális gyógyszerek átállítása újabb, interferonmentes gyógyszer-kombinációkra a zuzmó elváltozásainak javulásához vagy akár eltűnéséhez is vezethet.
következtetés a gyakorlatra
Az orális lichen planus többek között krónikus májbetegségekkel együtt látható. Jelenleg feltételezzük, hogy a hepatitis C vírus által okozott fertőzés okozta immunológiai egyensúlyhiány kiváltja a lichen planus patogenezisét egy speciálisan hajlamos betegcsoportban.
Ismét bemutatjuk az enoral vizsgálat fontosságát, valamint az enoral és az extroral betegség tüneteinek és entitásainak potenciálisan kifejezett összekapcsolását. Még akkor is, ha az irodalmi esettanulmányokban leírtak szerint a krónikus májbetegséget a lichen planus diagnózisa bizonyosan nem gyakran diagnosztizálja, és a megfelelő kezelés megalapozott, az ilyen összefüggés lehetőségét nem szabad figyelmen kívül hagyni.
PD Dr. mult. Peer W. Kämmerer, MA, FEBOMFS
Klinikaigazgató-helyettes/főorvos a Mainz Egyetemi Orvosi Központ Száj- és Maxillofaciális Sebészeti Klinikáján és Poliklinikáján
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
Riasztás a belekben
A gyulladásos bélbetegség (IBD) az utóbbi években egyre gyakoribbá vált. A szájban fellépő gyulladásos reakciói miatt a Crohn-betegség a fogászat szempontjából is releváns lehet.
A zsírmáj nem triviális bűncselekmény
A zsírmáj betegségértékével kapcsolatban már nincs kétség. Ezt szem előtt kell tartani a fogorvosi székben lévő betegeknél, ha alkoholproblémára gyanakszanak.